Syndroma Sezary (Sezari sindrom)

Syndroma Sezary (SS) podrazumeva postojanje eritrodermije, generalizova-no uvećanje limfnih žlezda, palmo-plantarnu hipeikeratozu i prisustvo ati­pičnih limfocitnih ćelija (Sezary ćelije) u perifernoj krvi. Kod SS dolazi do ek­spanzije -CD-4 ćelijske populacije,-usled čega je povećan odnos CD-4/CD8.

Etiologija i patogeneza je nerazjaš­njena.

Histologija odgovara mycosis fungoides.

Klinička slika

Oboljenje se javlja posle 50. godine života. Obično počinje nekarakterističnim ekscemskim prome-nama, koje se razvijaju u generalizovani eritem sa infiltracijom i intenzivnim svra-bom. Postoji i deskvamacija, ali nije oba­vezna. Karakteristična je hiperkeratoza dlanova i tabana, a viđaju se i promené na noktima. Limfne žlezde su uvećane. Ova forma CTCL je agresivnija od mycosis fungoides, a prognoza je gora. Posle ne­koliko godina dolazi do letalnog ishoda.

Laboratorijska i druga ispitivanja. Broj leukocita je povećan i kreće se od 10 000 do 100 000 /mm3. Apsolutni broj limfocita takođe može biti povišen. U perifernoj krvi se nalaze ćelije s cerebri-formnim jedrom (Sezary ćelije). Za di-jagnozu syndroma Sezary broj ovih ćelija treba daje iznad 10%. Kod ovih bolesnika neophodna su ispitivanja koja se sprovode kod mycosis fungoides.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza

Za dijagnozu je značajno prisustvo Se­zary ćelija u đermu i krvi. Diferencijalno dijagnostički u obzir dolaze eritrodermije drugog porekla.

Lečenje

Syndroma Sezaiyje relativ­no refrakteran na terapiju. Daju se svi vidovi opšte terapije, kao i lokalne he-mioterapije. Savetuje se i leukofereza (odstranjenje Sezaiy ćelija iz krvi).