Erythema exudativum multiforme
Erythema exudativum multiforme (EEM) je polietiološki sindrom koji se karakteriše egzantemom polimorfnih kožnih eflorescencija, od kojih je tipična promena eri-tematozna makula karakterističnog izgleda (target lezija). Sluzokože mogu i ne moraju biti zahvaćene.
Etiopatogeneza
Oboljenje nastaje kao reakcija kože na mnogobrojne različite patogene agense (tabela II). Osnovni patogenetski mehanizam je reakcija ćelijskog imunskog sistema.
Klinička slika
Osnovna kožna eflorescencija je „target lezija”, okrugla eritematozna makula pro-mera 1 do 2 cm, lividnog centra (eritema iris), ili sa vezikulom u centru (herpes iris), okružena eritematoznim prstenom.
Prema težini kliničkih simptoma izdvajaju se dva tipa erythema exudativum multiforme (EEM):
1. EEM MINOR:
a. Opšti simptomi: malaksalost, febrilnost, mijalgije, artralgije u vidu prodroma.
b. Promene na koži: karakteristične target lezije simetričnog rasporeda javljaju se na predilekcionim mestima (šake, stopala, laktovi, kolena), ali se mogu javiti i na ostalim delovima kože. Pored ovih mogu biti prisutne
eflorescencije tipa urtika i bula.
c. Subjektivni simptomi: svrab i osećaj pečenja.
2. EEM MAJOR (SYNDROMA STEVENS –JOHNSON): To je teška klinička formamultiformnog eritema. Karakteriše se ozbiljnim poremećajem opšteg stanja, pored kože promenama su zahvaćene i sluzokože. Mogu nastati komplikacije u vidu pleuritisa ili pneumonije.
3. SYNDROMA LYELL, najteži oblik – toksična epidermalna nekroliza:
a. Opšti simptomi: Početak bolesti je praćen teškim poremećajem opšteg stanja (febrilnost, adinamija, artralgija, mijalgija).
b. Promene na mukozama su ekstenzivne i bolne. Dominiraju bule i erozije na oralnoj mukozi (gingiva nepce, bukalna). Lezije mogu zahvatit larings.farings, ezofagus i respiratornu stablo.
c. Semimukoza usana: formiraju se bule čijim prskanjem nastaju bolne erozije prekrivene pseudomembranoznim naslagama i mrkim hemoralgičnim hrustama.
d. Semimukoze genitalija: erozivni balanitis, Vulvitis, uretritis.
e. Promene na očima: konjunktivitis uz moguće komplikacije (keratitis, iridociklitis, Uveitis).
f. Promena na koži: egzantem tipičnih lezija (erithema iris, herpes iris).
g. Subjektivni simptomi: bolne erozije, otežan govor i gutanje.
Dijagnoza 1. Anamneza (važni podaci o uzimanju le-ka kao i o eventualnom oboljenju – infekciji koja je prethodila erupciji kožnih promena).
2. Klinička slika (pažljiva inspekcija kožnih eflorescencija i uočavanje njihovih karakteristika – target lezija (eritema iris, herpes iris), promene na zahvaćenim sluznicama, erozije, bule, kruste.
3- Laboratorijske analize (krvna slika sa leukocitarnom formulom, sedimentaci-ja, urin, bris guše i nosa, antistreptoli-zinski titar, virusološka ispitivanja).
Diferencijalna dijagnoza
- Drugi oblici egzantema (za EEM MINOR tip),
- Urticaria (za EEM MINOR tip),
- Pemphigoid bullosus (za bulozne forme EEM MINOR tipa),
- Pemphigus vulgaris (za EEM MAJOR tip),
- Gingivostomatitis (za EEM MAJOR tip).
Terapija
- Isključiti suspektni lek,
- Antihistaminici per os (hidrasizin, aste-misol, difenilhidramin),
- Kortikosteroidi lokalno (betametazon dipropionat),
- Antibiotici – ako je potvrđena bakterijska infekcija (tetraciklini, eritromicin, fluorhinoloni),
- Aciklovir – ako je potvrđena virusna infekcija,
- Lokalna obrada lediranih mukoza (tretiranje blagim lokalnim antisepticima),
- Nistatin protiv candida infekcije.
Kod sindroma Stevens-Johnsona obavezna je hospitalizacija. Uz navedene terapijske modalitete ordinirati sistemske kortikosteroide 0,5-1 mg/kg tt metilpred-nizolona u toku 2 do 7 dana u početku bolesti uz korekciju mogućeg elektrolitnog disbalansa i hipoproteinemije.
