Šta je idiopatski nefrotski sindrom (nepoznatog porekla)?
Nefrotski sindrom se karakteriše albuminurijom (prisustvo albumina u urinu), hipoalbuminemijom (smanjenjem albumina u krvi), hiperlipidemijom (povišene masnoće u krvi) i edemima (otoci). Idiopatski nefrotski sindrom se tako naziva, jer ni jedan uzrok bolesti nije pronadjen. Ranije se ovo stanje nazivalo lipoidna nefroza, nulta lezija, ili bolest podocita.
Sve manifestacija nefrotskog sindroma dogadjaju se kao posledica filtracije proteina u mokraću, a nastaju kao posledica imunoloških bolesti, toksičnih dejstava, metaboličkih promena i biohemijskih promena. Dijagnoza iduiopatskog nefrotskog sindroma se postavlja isključivanjem poznatih uzroka, kao što su infekcije, dejstvo lekova, zloćudni tumori, multisistemske, ili nasledne bolesti.
Isključivanje ovih bolesti nekada može da bude veoma teško, jer mogu da budu prikrivene, naročito hepatitis, ili neke vrste tumora. Statistički podaci o broju obolelih od ovog sindroma nisu u potpunosti poznati, ali se pretpostavlja da broj uopšte nije mali. Bolest minimalnih promena je najčešći oblik idiopatskog nefrotskog sindroma kod dece, i odgovorna je za više od 70-80% slučajeva pre 16. godine života. Vrh obolevanja je između 6 i 8 godina. Ova bolest nije retka kod odraslih i predstavlja 15-20% idiopatskog nefrotskog sindroma kod osoba iznad 16 godina starosti i nešto je češća kod osoba muškog pola.
Koji su simptomi i znaci idiopatskog nefrotskog sindroma?
- arterijski krvni pritisak je najčešće potpuno uredan
- mikrohematurija – prisustvo krvi urinu (koja se vidi samo mikroskopskim pregledom) se vidja kod svakog petog pacijenta
- moguće je da se dogode tromboembolijske komplikacije
- često se u anamnezi mogu naći nedavne imunizacije i vakvinacije, kao i prisustvo alergija na polen, ili mleko i mlečne proizvode
- akutna bubrežna insuficijencija nije tako česta
- kod odredjenog broja pacijenata može da postoji atopijska konstitucija
- proteinurija (prisustvo proteina u urinu) je osnovni znak nefrotskog sindroma
- proteinurija doprinosi nastanku edema (otoci) koji su testasti i beli.
Kako se postavlja dijagoza idiopatskog nefrotskog sindroma?
Anamneza sa kliničkom slikom i detaljnom pregledom sa isključivanjem svih poznatih uzroka nefrotskog sindroma je jedini metod za postavljanje dijagnoze.
Kako se leči idiopatski nefrotski sindrom?
Spontane remisije i recidivi teške proteinurije mogu se javljati u 30-40% nelečenih pacijenata.
U preantibiotskoj eri infekcije sa inkapsuliranim organizimima (npr. pneumokoki) bile su vodeći uzrok smrti, ali je danas stopa mortaliteta niska i većinom je posledica komplikacija lečenja, a ne same bolesti.
Ukoliko se razvije insuficijencija bubrega, često odgovara na davanje glukokortikoida i diuretika.
Kako su etiologija i patogeneza nepoznate, lečenje je iskustveno i simptomatsko.
Glukokortikoidi povećavaju mogućnost spontane remisije.
Prednizon ili prednisolon (60 mg/m2/dan kod dece, 1-1,5 mg/kg/dan kod odraslih) kroz /4 nedelje, uz nastavak davanja svaki drugi dan (35-40 mg/m2 kod dece, 1 mg/kg kod odraslih) tokom 4 sledeće nedelje jedan je od najčešćih načina početnog lečenja ove bolesti.
Početno lečenje visokom dozom intravenskog metilprednisolona (1,0 g/dan kroz 3 do 6 dana) može ubrzati razvoj remisije, ali ima i višu stopu recidiva.
