Hemolitičko uremijski sindrom i trombocitopenična purpura i oštećenja bubrega
Potrošne koagulopatije su okarakterisane hemolitičnom anemijom (anemija usled raspadanja crvenih krvnih zrnaca u malim krvnim sudovima) i trombocitopenijom (snižen nivo trombocita) i imaju posebnu sklonost ka bubregu i centralnom nervnom sistemu.
Površina bubrega bolesnika kod oba oboljenja često je izmenjena zbog višestrukih hemoragijskih infarkta kore i izgleda poput “ujeda moljaca”.
Glavna meesta patoloških promena su male bubrežne arterije i aferentne arteriole koje su gotovo začepljene, što je rezultat značajne hiperplazije intime (zadebljavanje unutrašnjeg sloja arterija) i fibrinskih depozita u subintimalnim područjima.
Kad je vazookluzivni proces opsežan, može se razviti obostrana kortikalna nekroza. Osim toga, mogu se videti arteriolne mikroanurizme, infarkti glomerula, ili nespecifične žarišne promene.
U prirodi takve intravaskularne koagulopatije pretpostavlja se nekoliko mehanizama uključujući delovanje endotoksina, genetsku predispoziciju i nedostatak trombocitne antiagregacijske supstance (npr. prostaciklin). Nekim pacijentima se može poboljšati stanje nakon eksangvinotransfuzije, ili plazmafereze, čime se ukazuje na nakupljanje dosad neidentifikovanog toksina.
Koji su simptomi i znaci oštećenja bubrega kod hemolitičko uremijskog sindroma i trombocitopenične purpure?
- popuštanje bubrega je često kod pacijenata sa hemolitičko uremijskim sindromom i trombocitopeničnom purpurom
- često se razvija oligoanurija (smanjeno izlucivanje urina, ili potpuni prestanak)
- može da dodje do razvoja azotemije (porast azotnih materija u krvi)
- javlja se blaga proteinurija (prisustvo proteina u mokraći)
- hematurija (prisustvo krvi u urinu) može da bude obilna, ili mikroskopska
- pacijenti sa hemolitičko uremijskim sindromom imaju teže popuštanje bubrega koje teži da predje u hroničnu bubrežni insuficijenciju
Kako se postavlja dijagnoza?
Anamneza sa kliničkom slikom i detaljnim pregledom je dovoljna da se posumnja na ovo stanje.
Definitivna dijagnoza se postavlja histopatološkom i imunohistohemijskom analizom uzorka bubrežnog tkiva dobijenog biopsijom.
Lečenje
Prognoza bubrežnih oštećenja kod hemolitičko uremijskog sindroma je bolja kod dece nego kod odraslih.
Kod trombocitopenične purpure tok bolesti može se protezati od nekoliko dana do nekoliko meseci, a popuštanje rada bubrega nije tako teško. Ukupna prognoza ipak ostaje loša zbog težih oštećenja centralnog nervnog sistema.
Visoke doze glukokortikoida i izmene plazme (plazmafereza) često dovode do potpune remisije, ili izlečenja.
Izmenu plazme treba započeti što pre nakon postavljanja dijagnoze, a ciklusi lečenja se moraju ponavljati ako se vrati trombocitopenija.
