• O nama
  • Marketing
  • Postavljanje tekstova
  • Napomena
  • Kontakt
  • Politika privatnosti
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Plastična hirurgija
No Result
View All Result
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Plastična hirurgija
No Result
View All Result
Vaš internet lekar
No Result
View All Result

Ženski pseudohermafroditizam sa progresivnom maskulinizacijom

Ženski pseudohermafroditizam sa progresivnom maskulinizacijom

Zbog urođenog poremećaja biosinteze korti-zona, koji je posledica nedostatka enzima 21-hidroksilaze, 11-fi-hidroksilaze i 3|3-dehidro-genaze, nastaju kongenitalna adrenalna hiper-plazija i u njenom sklopu ženski psudoher-mafroditizam sa progresivnom maskulinizaci­jom. Poremećaj se nasleđuje autosomno recesivno i javalja se jednom u 7.500 do 13.900 novorođenčadi.

Ukoliko nedostaje 21-hidroksilaza onda kliničkom slikom dominira maskulinizacija bez hipertenzije i bez gubitka soli. Nasuprot tome, nedostatak ll-fi-hidroksilaze izaziva maskuhni-zaciju sa hipertenzijom i sa gubitkom soli.

Zbog niskih vrednosti kortizona povećava se lučenje ACTH iz hipofize, a to je razlog zašto nas­taje hiperplazija kore nadbubrežne žlezde. Zahvaljujući ovoj hiperplaziji omogućeno je stvaranje dovoljne količine kortizona neopho­dnog za život. U biosintezi kortizona, koja se ost­varuje preko 17-a-hidroksiprogesterona, nastaje veća količina androgenih hormona. Oni se izlučuju mokraćom kao 17-ketosteroidi.

Klinička slika adrenogenitalnog sindroma je dobro poznata. Zbog preranog intrauterusnog izlaganja androgenima, dolazi do fuzije labioskro-talnih brazda i khtoromegahje. Ako se bolest ne prepozna na rođenju i ako se terapijski ne inter­veniše, sledi progresivna maskulinizacija devojčica, One se izdužuju, ah im zbog ubrzanog koštanog sazrevanja rast prestaje već oko 14. godine. Zapaža se dlakavost muškog tipa, posebno po licu i grudi­ma. Muskulatura je snažna, a glas je dubok U pubertetu nema normalnog razvoja grudi, a, uprkos normalriim unutrašnjim genitalnim orga­nima, nema ni menstruacije. Poseban klinički oblik čini kongenitalni adrenogenitalni sindrom sa povišenim krvnim pritiskom i sa gubitkom soli, što je predominantoo posledica nedostatka enzima 11-P-hidroksilaze.

Da bi se postavila korektna dijagnoza neophodno je uraditi kariotipizaciju i polni hro-matin. U mokraći se utvrđuje nenormalna koncen­tracija 17-ketosteroida, dehidroepian drosterona, pregnantriola i pregnandiola. Određivanje elek-trolita je obavezno u oblicima sindroma sa povišenim krvnim pritiskom i gubitkom soh.

Možda će vaszanimati

Potečkoće sa začećem

Nalaz papa III grupe

Kasni mi dva meseca

Lečenje je supstituciono, hormonima nadbu-brega, a po potrebi i hirurško. Tradicionalno se davao hidrokortizon, ah se umesto njega sa istom efikasnošću primenjuje deksametazon. Lečenje treba početi odmah po rođenju, a, ako se bolest ne prepozna na vreme, najkasnije do druge godine života. Što se tiče hirurške terapije, ona ima zada­tak da adaptira spoljašnje genitalije za normalan polni odnos i reprodukciju.

Previous Post

Amenoreja (izostanak menstrucije)

Next Post

Ženski pseudohermafroditizam bez progresivne maskulinizacije

Slični članci

Potečkoće sa začećem

Postovani, prolaktin mi je povisen 530. Ref.vrednost je do 490. Predlozili su mi profil prolaktina, rezultati su u 8-643, u...

Read more

Nalaz papa III grupe

Postovani, Danas sam dobila rezultate papa testa,odnosno medicinska sestra me je pozvala i rekla da mi je papa test III...

Read more

Kasni mi dva meseca

Postovani..Imala sam redovnu menstruaciju do skoro,prvi put mi je kasnilo 2 meseca,pa sam pila neke tablete da bih dobila i...

Read more

Kasni mi tri nedelje

Poz htela sam da pitam.Men u febroaru mu je kasnila 11 dana da sam ja počela da paničim i radila...

Read more

Bol i peckanje pri mokrenju, ujutru, kada ustanem

Postovani,obracam vam se u nadi da cete odgovoriti na moje pitanje. Pre par dana osetila sam bol i peckanje pri...

Read more

Histeoskopija i laparoskopija u ginekologiji

Dobro vece, pripremam se za operaciju histroskopije i laparoskopije, za ovo sam isla na vadjenje krvi u laboratoriju u bolnicu...

Read more
Load More
Next Post

Ženski pseudohermafroditizam bez progresivne maskulinizacije

Leave a Reply Cancel reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

Aktuelno

Bolesti srca i krvnih sudova (kardiologija)

Kucanje srca u stomaku

Bolesti krvi i hematopoeznog sistema (hematologija)

Neutropenija (sniženi nivo neutrofila u krvi)

Dečje i urodjene bolesti (pedijatrija)

Anorhija (anorchia)

Bolesti organa za varenje (gastroenterologija)

Mučnina (nausea)

Vesti i zanimljivosti

Zbog čega treba da uradite 5D ultrazvuk u trudnoći?

stitna zlezda

Štitna žlezda

Dijabetesna periferna neuropatija

trachisan

Efikasan tretman bola u grlu

  • O nama
  • Marketing
  • Postavljanje tekstova
  • Napomena
  • Kontakt
  • Politika privatnosti

© 2023 Sva prava zadržana | Svi tekstovi portala simptomi.rs predstavljaju autorsko delo registrovano u Zavodu za Intelektualnu svojinu Republike Srbije. Svako neovlašćeno preuzimanje, kopiranje i presnimavanje je kažnjivo zakonom.

No Result
View All Result
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Zdrava ishrana
  • Zdravi recepti
  • Hrono ishrana
  • Beba i Vi
  • Prirodno lečenje
  • Joga
  • Radiotalasno skidanje (uklanjanje) mladeza
  • Centar za zbrinjavanje i negu rana

© 2023 Sva prava zadržana | Svi tekstovi portala simptomi.rs predstavljaju autorsko delo registrovano u Zavodu za Intelektualnu svojinu Republike Srbije. Svako neovlašćeno preuzimanje, kopiranje i presnimavanje je kažnjivo zakonom.