Normal
0

false
false
false

EN-US
X-NONE
X-NONE

MicrosoftInternetExplorer4

/* Style Definitions */
table.MsoNormalTable
{mso-style-name:”Table Normal”;
mso-tstyle-rowband-size:0;
mso-tstyle-colband-size:0;
mso-style-noshow:yes;
mso-style-priority:99;
mso-style-qformat:yes;
mso-style-parent:””;
mso-padding-alt:0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;
mso-para-margin:0cm;
mso-para-margin-bottom:.0001pt;
mso-pagination:widow-orphan;
font-size:10.0pt;
font-family:”Book Antiqua”,”serif”;
mso-hansi-font-family:”Times New Roman”;}

Karcinom vulve

Karcinom vulve se javlja kod 5% patijentkinja, najčešće u uzrastu preko 60 godina života. Čini oko 8% svih karcinoma genitalnog trakta. U 85-87% slučajeva javlja se planocelularni karcinom vulve, 5% čine melanomi, a ostalo su ade-nokarcinomi, karcinom Bartolinijeve žlezde, Pedžetova bolest (Paget) i bazocelularni karcinom. Botrioidni sarkom vulve se retko dijagnos-tikuje i javlja se kod veoma malih devojčica.

Etiologija je kompleksna, nedovoljno poznata, a poslednjih godina se nastanak maligne bolesti vulve najčešće povezuje sa infekcijom humanim papiloma virusom. Povezanost infekcije humanim papiloma virusom sa nastankom premalignih lezi-ja je potvrđena, kao i nastanak invazivne maligne bolesti od nelečenih premalignih lezija. Poslednjih nekoliko godina je primećeno da sve više mladih osoba oboleva od ove bolesti, što ide u prilog teoriji povezanosti infekcije himanim papiloma virusom i maligne bolesti vulve.

Klinička slika

Promené na vulvi su vidljive, lako dostupne pregledu i dijagnostičkim procedurama kojima se postavlja precizna dijagnoza. Karcinom vulve je najčešće lokalizovan na labijama, u 70% pacijen-tkinja, u 15-20% slučajeva promena je u predelu klitorisa, dok je u 5% slučajeva bolest multi-fokalna.

Simptomi se sastoje od dugotrajne lokalne nelagodnosti, svraba, bola i iscetka. Oko 20% pacijentkinja nema nikakve simptome i tumor se otkriva pri rutinskim ginekološkim pregledima.

Početne promené karcinoma vulve mogu izgledati kao hronični vulvarni dermatitis. U odmaklom stadijumu su vidljive ulceracije ili karfiolaste promené različitih dimenzija. Velike egzofitične lezije podležu nekrozi i često bivaju sekundarno inficirane. Epidermalni karcinomi su klasifikovani prema histološkom gradusu tumora na dobro, srednje i slabo diferentovane tumore. Histološka diferencijacija je posebno važna za promené manje od 2 cm u dijametru.

Verukozni karcinom je oblik epidermalnog karcinoma. To je lokalno invazivan tumor koji retko daje metastaze u regionalne limfne noduse.

Maligni melanom čini 5% karcinoma vulve. Najčešća lokalizacija malignog melanoma je na malim usnama i klitorisu. Zbog toga se često površno širi ka uretri i vagini. Obično se javlja kao tamna, pigmentovana promena iznad ravni epitela. Stepen pigmentovanosti melaninom je veoma različit, tako da se mogu javiti i nepigmen-tovane forme melanoma koje je onda kliničkim pregledom teško diferencirati u odnosu na skva-mozni karcinom. Melanom je često udružen sa postojanjem udaljenih satelitskih promena, veoma brzo meta-stazira u limfne noduse. Sve male pigmentovane promené na vulvi treba smatrati sumnjivim i ekscidirati ih u celini. Ako je promena većeg dijametra,..dijagnoza se postavlja širokom biopsijom.

Karcinom Bartolinijeve žlezde obuhvata 1% karcinoma vulve. Oko 50% ovih karcinoma su skvamocelularni, a ostalo su adenokarcinomi i adenoskvamozni karcinomi. Ponekad ih je teško diferencirati u odnosu’ na bénigne tumore Bartolinijeve žlezde…

Bazocelularni karcinom čini 1-2% karcinoma vulve. Skoro uvek su lokalizovani na koži velikih usana. Nastaju od bazalnih ćelija epiderma i njihova karakteristika je spor rast, lokalna infiltra-tivnost i pojava recidiva u 20% slučajeva ukoliko tumor nije u celini ekscidiran.

Sarkomi vulve su retki, mogu da rastu kao potkožne, čvornovate promené ih kao egzofitični tumori. Prognoza zavisi od histološkog tipa, dubine invazije i sprovedene terapije.

Adenokarcinomi vulve su izuzetno retki, osim kao tumori Bartolinijeve žlezde. Izuzetno retko mogu nastati maligni tumori znojnih žlezda vulve.

Recidiv se javlja u oko 10% padjentkinja, a terapija podrazumeva hiruršku intervenciju.

Dijagnoza

Dijagnoza karcinoma vulve se postavlja histološkim pregledom tkiva dobijenog biopsijom sa suspektne promené. Manje promené se u celini mogu ekscidirati i takođe histološkim pregledom verifikovati. Ukoliko postoji izolovano uvećanje limfnog nodusa u ingvinalnoj regiji može se uraditi aspiracija iglom i dobijeni uzorak poslati na histopatološki pregled. U kliničkoj evaluaciji lezije vulve neophodno je obratiti pažnju na veličinu i lokalizaciju promené, kao i na prisustvo odnosno odsustvo ingvinalne h’mfadenopatije.

Određivanje stadijuma

Postoje tri načina širenja karcinoma vulve. To su embolizacija regionalnih limfnih čvorova malignim ćelijama (a), direktno širenje bolesti u okolne anatomske strukture (b) i hematogeni put diseminacije (c).

Stadiranje karcinoma vulve je operativno i sprovodi se prema prihvaćenom sistemu za stadiranje malignih bolesti koji je dala Međunarodna federacija ginekologa i akušera (FIGO). Po tom sistemu stadijumi su sledeći:

♦ Stadijum I obuhvata lezije promera manjeg od 2 cm.

♦ Stadijum II obuhvata lezije promera većeg od 2 cm.

♦ Stadijum III uključuje proširenost bolesti na uretru, vaginu, anus ili postojanje unilateralnog ingvinalnog metastatskog depozita.

♦ Stadijum IV obuhvata proširenost bolesti na gornju trećinu uretre, mukozu bešike, mukozu rektuma, pelvične kosti, ili bilateralne ingvinalne metastatske depozite ili postojanje udaljenih metastaza.

Lečenje

Prvobitni hirurški tretman predložen od strane S.Way 1960. godine je značajno smanjio mortalitet usled karcinoma vulve. Hirurška tehnika je podrazumevala triangularnu inciziju koja ekscidira ‘ vulvu u celini “èh bloc” do urogenitalne dijafragme i lateralno obuhvata obe ingvinalne regije. Ova operacija je omogućila ukupno preživljavanje od 70% žena sa petogodišnjim preživljavanjem od 90% u stadijumu I. Loše strane ovog radikalnog zahvata su stopa intraoperativnog mortaliteta od 2% i značajno veća stopa postoperativnog morbiditeta:

♦ limfedem donjih ekstremiteta (30-70%),

♦ cistocela, rektocela i urinarna inkontinencija (15-20%)

♦ seksualna disfunkcija (75%)

Taussig je predložio hiruršku tehniku koja je podrazumevala tri odvojene incizije, (vulva i oba ingvinuma). Odvojene incizije ingvinalnih regija omogućuju očuvanje kože između vulve i ingvinuma, a morbiditet je značajno niži u odnosu na “en bloc” operaciju.

Tokom proteklih deset godina hirurške tehnike u terapiji invazivnog karcinoma vulve su pretrpele brojne modifikacije u cilju unapređenja kvaliteta života pacijentkinje. To se odnosi na uvođenje selektivne ingvinalrie limfonodektomije i konzervativniju resekciju vulve u strogo indi-kovanim slučajevima.

Lezija promera manjeg od 2 cm sa invazijom manjom od 1 mm ima zanemarljivo malu mogućnost metastaziranja u limfne čvorove, te u tim slučajevima nema potrebe za ingvinalnom limfonodektomijom. Ukoliko je invazija veća od 1 mm, incidence metastaza u limfnim čvorovima je oko 7%, dok je procenat metastaza u limfnim čvorovima preko 40% kada postoji invazija strome preko 5 mm. Zbog toga je Internacionalno udruženje za bolesti vulve definisalo stadijum mik-roinvazivnog karcinoma vulve (promena promera do 2 cm, sa invazijom u stromu manjom od 1 mm) za koji hirurško lečenje obuhvata široku radikalnu eksciziju vulve bež ingvinalne limfonodektomije.

Druga modifikacija hirurških tehnika se odnosi na primenu unilateralne ingvinalne limfonodektomije kada postoje lateralizovane lezije (promena najmanje 1 cm udaljena od središnjih struktura klitorisa, introitusa, perineuma). Ako je prisutna lateralizovana lezija, incidenca metastaza u kontralateralnoj ingvinalnoj regiji je manja od 1%.

Modifikacije su takođe učinjene u cilju smanjenja širine ekscizije primarne lezije. Ivice resekcije su najbolji prediktor lokalnog recidiva. Kada su ivice resekcije ćelom svojom dužinom izvan tumorskog tkiva, procenat recidiva je isti kao da je urađena radikalna vulvektomija.

Tretman uznapredovale maligne bolesti vulve je, takođe, značajno izmenjen. Kod pacijenata kod kojih je bolest proširena na uretru, anus ili vaginu, umesto egzenteracije koja se ranijih godina koristila, danas se sprovodi kombinovana hemio i radio terapija preoperativno, a zatim se posle redukcije lezija sprovodi odgovarajuća modifikovana hirurška tehnika. Problem lečenja pacijentkinja u starijem životnom dobu sa udruženim internističkim oboljenjima nameće potrebu razmatranja neoperativnog lečenja.

Lokalna kontrola uznapredovalog karcinoma vulve može se postići intersticijalnom brahitera-pijom, sa ili bez spoljnjeg snopa zračenja. Uz sistemsku internističku terapiju, ovakav modus lečenja može se koristiti uspešno kod žena sa velikim, simptomatskim tumorima vulve.

Danas je najveće interesovanje ginekološke onkologije okrenuto mogućnosti identifikovanja inicijalnog limfnog čvora. Inicijalni limfni čvor se definiše kao prvi u lancu limfnih čvorova koji prima primarni limfni tok iz suspektne lezije. Ovaj limfni čvor se koristi kao reprezentativni za ceo lanac i predstavlja prvo mesto metastaziranja bolesti. Ako je inicijalni čvor bez metastatskih depozita, onda je i ostali deo lanca limfnih nodusa bez metastaza i tada nije potrebo raditi lim-fonodektomiju. Limfna drenaža karcinoma vulve polazi od vulve, ide u superficijalne ingvinalne čvorove iznad kribiformne fascije, a zatim se širi u duboke ingvinalne i femoralne limfne čvorove. Najveća prednost koju bi pružilo mapiranje inicijalnog limfnog nodusa kod karcinoma vulve je smanjenje morbiditeta koji nastaje zbog kompletne ingvinalne limfonodektomije.

Rezultati disekcije inicijalnog limfnog čvora u ranom stadijumu invazivnog karcinoma vulve su ohrabrujući i možda će biti moguće u bliskoj budućnosti izbeći sve posledice koje sa sobom nosi ingvino-femoralna limfonodektomija. Svakog pacijenta sa ranim stadijumom invazivnog karcinoma vulve treba individualno posmatrati i procenjivati rizik konzervativnije terapije u odnosu na opasnosti radikalnih terapija.

Prognoza

Značajni prognostički faktori su stadijum bolesti kada je otkrivena i zahvaćenost ingvinalnih limfnih čvorova.

Preživljavanje pacijentkinja sa karcinomom vulve direktno zavisi od proširenosti bolesti. Prema novijim istraživanjima petogodišnje preživljavanje je 90% za stadijum 1,77% za stadijum II, 51,3% za stadijum III i 18% za stadijum’ IV.