Srčana insuficijencija (popuštanje srca) kod dece
Srčana insuficijencija je patofiziološko stanje nastalo usled nesposobnosti srca da obezbedi odgovarajući minutni volumen, odnosno dopremanje kiseonika, koje bi zadovoljilo metaboličke potrebe organizma.
Srčana insuficijencija, u patofiziloškom smislu, može biti izazvana:
- oštećenjem miokardne kontraktilnosti
- volumnim (preload) opterećenjem srca i/ili
- visokom vaskularnom rezistencijom (af-terload).
U ispoljenoj srčanoj insuficijenciji uključuju se kompenzatorni mehanizmi koji podržavaju srčanu pumpu: 1. regulisanje cirkulirajućeg volumena tele-snih tečnosti (retencija tečnosti) i dilatacija srčanih šupljina (Frank-Starling-ov zakon).
- aktivacija simpatičkog nervnog sistema – oslobađanje kateholamina
- hipertrofija miokarda.
U početnoj fazi srčana insuficijencija, kompenzatorni mehanizmi imaju pozitivan efekat dok se kasnije, nakon nji-ho-vog iscrpljivanja, ponašaju u sklopu pro-grediranja srčane insuficijencije.
Srčana insuficijencija kod dece ima svoje specifičniosti koje zahtevaju drugačiji dijagnostički i terapijski pristup u odnosu na populaciju odraslih. One se ogledaju u nezreloj kontraktilnoj funkciji miokarda kod dece u ranom uzrastu, a najčešći uzroci srčane insuficijencije kod dece su kongenitalne strukturne mane i genetsko-metabolički defekti srčanog mišića.
Uzrast deteta u kome prvi put dolazi do kliničkog ispoljavanja srčane insuficijencije
Na rođenju:
a) Sindrom hipoplazije levog srca.
b) Volumen opterećenje srca (teška triku-spidna ili pulmonalna regurgitacija, velika arterijsko-venska fistula).
/ nedelja života:
a) Transpozicija velikih krvnih sudova (TGA).
b) Sindrom hipoplazije levog srca.
c) Opstrukcija izlaznog trakta leve komore-, prekid aortnog luka, kritična steno-za ili koarktacija aorte.
d) Totalni anomalni utok plućnih vena.
e) Kritična stenoza plućne arterije udružena sa D-L santom na nivou atrija.
0 Otvoren ductus arteriosus kod nedono-ščadi.
g) Sistemska arterijsko-venska fistula. I-IV nedelja života
a) Urođena srčana mana sa velikim L-D santom kod nedonoščadi.
b) Koarktacija aorte (sa udruženim anomalijama).
c) Kritična aortna stenoza.
I-IV mesec života
a) Urođena srčana mana sa velikim L-D santom kod novorođenčadi pune ge-stacijske starosti.
b) Anomalni izlazak leve koronarne arterije iz plućne arterije.
Starija deca
a) Različite pre i postoperativne strukturne urođene srčane mane koje opterećuju srce volumenom i/ili pritiskom, kardiomiopatije, stečene srčane bolesti.
Poremećaji srčanog ritma
a) Tahiaritmije ali i bradiaritmije – AV blok III0 mogu biti uzrok srčanoj insuficijen-ciji u svim uzrastima.
b) Sve ove promene, ukoliko se radikalno ne reše, izazivaju u zavisnosti od svoje težine, pre ili kasnije, nastanak srčane insuficijencije.
Tok ispoljavanja srčane insuficijencije
Akutna srčana insuficijencija
a) Urođena srčana mana sa L-D santom
b) Urođena srčana mana sa opstrukcijom sistemskog izlaznog trakta (Sindrom levog srca, koarktacija aorte, kritična stenoza aorte, prekid aortnog luka)
c) Dilatirano srce oslabljene funkcije (mi-okarditis, kardiomiopatija, anomalni izlazak leve koronarne arterije)
d) Dilatirano srce na račun desnih šupljina sa očuvanom kontraktilnošću (Eks-trakradijalne A-V fistule: mozak, jetra)
e) Aritmije
Hronična srčana insuficijencija
a) Kardiomiopatije
b) Urođene srčane mane sa L-D santom
c) Aritmije
d) Eisenmengerov sindrom
Dijagnoza srčane insuficijencije se postavlja na osnosu anamneze, kliničkog pregleda, laboratorijskih analiza, teleradiografije srca, elektrokardiografije i ehokardiografije.
Anamneza kod dece ima svoje karakteristike, u zavisnosti od uzrasta, koje se uglavnom odnose na interpretaciju loše tolerancije zamora i njegovih posledica. Tako je kod odojčadi karakteristično da slabo uzimaju obroke, zamaraju se i prekidaju dojenje, slabo napreduju u telesnoj masi,otežano i ubrzano dišu, znoje se po glavi. Starija deca ubrzano dišu posebno tokom fizičke aktivnosti, brzo se zamaraju, gube apetit.
Fizikalni nalaz u srčanoj insuficijenciji uslovljen je kardinalnim simptomima koji je izazivaju i koji specifično menjaju hemo-dinamiku. Ovi simptomi se mogu svrstati u tri kategorije:
- Slabljenje kontraktilne sposobnosti mi-okarda dovodi do smanjenja minutnog volumena što je praćeno opštom slabošću, lošijom tolerancijom napora i kompenzatornom aktivacijom simpati-kusa sa znojenjem po glavi i pojavom sinusne tahikardije, do pojave galop-nog ritma u težim slučajevima. Klinički su ispoljeni hladni, marmorizirani ekstremiteti, oslabljeni periferni pulsevi. Snižen arterijski pritisak dovodi do oslabljene sistemske cirkulacije sa lošom perifernom perfuzijom.
- Znaci plućne kongestije se manifestuju kao znaci oštećenja respiratorne funkcije. Tahipneja je klinička manifestacija intersticijalnog plućnog edema. Sa pogoršanjem srčane insuficijenciije razvija se alveolarni i bronhijalni edem, što uslovljava pojavu otežanog disanja sa stenjanjem i uvlačenjem juguluma. Takode mogu biti prisutni wheezing, vlažni šušnjevi kao i znaci opstrukcije velikih disajnih puteva zbog kompresije od strane distendiranih plućnih i srčanih struktura, što otežava brzu dijagnozu.
- Sistemska venska kongestija se manife-stuje uvećanjem jetre – hepatomegali-jom i to prvenstveno kod popuštanja desnog srca kada se često viđaju i njene pulsacije. U odojčadi se često može videti i žutica zbog nemogućnosti izme-njene jetre da vrši normalan metabolizam bilirubina.
Splenomegalija obično nije udružena sa srčanom insuficijencijom. Opservacija distendiranih vena vrata može biti otežana kod male dece zbog anatomski kratkog vrata. Periferni edemi uz ascites predstavlju poznu i ozbiljnu manifestaciju srčane insuficijencije.
Klinički nalaz kod srčane insuficijencije je karakterističan. Inspekcijom se, skoro kod svih lezija, uočava aktivan prekordi-jum osim kod kardiomiopatija bez značajne trikuspidne i mitralne regurgitacije.
Auskultacijom je često prisutan III, a ponekad i IV ton, što uz tahikardiju daje ga-lopni ritam. U odmakloj srčanoj insuficijenciji, uz oslabljenu srčanu kontraktilnost, oslabljeni su srčani tonovi. Pri postojanju regurgitacije na AV valvulama postoji odgovarajući sistolni šum.
Elektrokardiogram nije specifičan nalaz za srčanu insuficijenciju ali je koristan u pro-ceni ventrikularne i atrijalne hipertrofije, T talasa i ST segmenta, praćenju evolucije mi-okarditisa i poremećaja ritma ukoliko oni postoje ili su izazvali srčanu insuficijenciju.
Ehokardiografija omogućava utvrđivanje srčane lezije, procenu dimenzija i kon-traktilnosti srčanih šupljina kao i regurgitacije na srčanim valvulama.
Pacijenti s teškom srčanom insuficijencijom imaju respiratornu acidozu, a odojčad sa srednje teškom srčanom insuficijencijom mogu imati respiratornu alkalozu zbog intersticijalnog plućnog edema koji uzrokuje tahipneu bez značajnog prisustva tečnosti intraalveolarno.
Kod dece je čest elektrolitni disbalans sa prisutnom hiponatremijom i hipohloremi-jom koje su obično dilucione prirode i odražavaju retenciju vode, dok hipohloremi-ja sa porastom bikarbonata predstavlja kompenzatorni odgovor bubrega na respiratornu acidozu.
Diureza je smanjena uz visoku specifičnu težinu urina, ponekad postoji mikrohe-maturija i albuminurija.
Takode mogu postojati i drugi disbalan-si (hipokalcemija, teška anemija, policite-mija i si.) koji mogu biti uzrok ili posledi-ca srčane insuficijencije. Odojčad sa teškom srčanom insuficijencijom mogu imati hipoglikemiju zbog hipermetaboli-zma i smanjenih rezervi glikogena u jetri, a novorodenčad majki koje boluju od dia-betes mellitus-a često imaju srčanu insufi-cijenciju praćenu simptomima hipoglikemije od strane CNS-a (konvulzije).
Terapija
Ugentna terapija srčane insuficijencije se bazira na:
- Opštim merama koje predstavljaju terapijsku potporu bolesnika bez obzira na uzrok srčane insuficijencije:
- Specifičnim merama lečenja koje doprinose uklanjanju uzroka nastanka srčanog popuštanja, ukoliko je to moguće, npr. korekcija anemije, poremećaja ritma, kardiohiruška korekcija urođenih srčanih mana i si. Najčešće je ovo teško brzo sprovesti.
U inicijalnoj fazi lečenja težeg oblika srčane insuficijencije terapija se sprovodi in-travenski, s obzirom da postoji sistemska i periferna hipoperfuzija koja onemogućava adekvatnu resorpciju peroralno ili mu-skularno primenjenih lekova. Teška srčana dekompenzacija može biti uvod u kardio-geni šok i ne dopušta sprovodenje opsežnijih dijagnostičkih procedura već je neophodno adekvatnim tretmanom stabi-lizovati bolesnika, a potom obaviti dijagnostiku.
Primarni cilj opštih mera je obezbedenje boljeg transporta kiseonika na periferiju, smanjenje potrošnje kiseonika na minimum, korigovanje metaboličke abnormalnosti i poboljšanje miokardne funkcije. To se postiže:
- Obezbedenjem termoneutralne sredine i položaja sa uzdignutim uzglavljem (30 stepeni).
- Održavanjem odgovarajućih vrednosti hematokrita (40-45%) i dodatnom ok-sigenoterapijom.
- Identifikacijom i korekcijom metaboličkih abnormalnosti.
- Redukcijom unosa tečnosti na 60-70% od normalnih dnevnih potreba.
- Ako pacijent sa srčanom insuficijencijom razvije i respiratornu insuficijenci-ju može biti neophodna i intubacija i mehanička ventilacija.
Medikamentna terapija podrazumeva:
- Diuretici redukuju volumen ekstracelu-larne tečnosti (ECT) i tako, pre svega smanjujući preload, rasterećuju oslabljeno srce i indirektno popravljaju funkciju miokarda. Diuretici Henleove petlje (brzi diuretici) su diuretici izbora za urgentno zbrinjavanje dekompen-zovanih bolesnika i daju se odmah po uspostavljanju venske linije pre digok-sina.Od diuretika najčešće se daje furo-semid i.v. 0,5-2 mg/kg/ obično 1 mg/kg (intavenski spori bolus). Doza se po potrebi ponovlja na 8-12 sati. Može se nastaviti per os 1-3 mg/kg/dozi na 8-12 sati. Ako nema furosemida daje se bumetanid i.v. 0,01-0,02 mg/kg/dozi na 6-12 h (1 mg Bumetanida odgovara 40 mg Furosemida). Ostali diuretici se retko koriste u akutnom zbrinjavanju kongestivne SI ali su korisni u dugoročnom tretmanu.
- Inotropni lekovi popravljaju kontrak-tilnost miokarda.
Digoxin kompetitivnom inhibicijom Na-K-ATP-aze povećava koncentraciju intra-celularnog Ca. Daje se u brzoj i.v. digita-lizaciji po sledećoj šemi (1/2 ukupne doze digitalizacije odmah, a po 1/4 ukupne doze digitalizacije na 8 i 16 sati od prve do
ze, čime se za 16 sati ordinira doza digitalizacije) (tabela I).
Ako se ne radi o težoj dekompenzaciji, a dete može da uzima lek, može se ordinirati peroralna digitalizacija pri čemu se doza digitalizacije daje 24 sata obično pode-Ijena u dve do tri pojedinačne doze. Pri digitalizaciji se mora voditi računa o uskoj terapijskoj širini leka i misliti na prve kliničke (povraćanje, proliv) i EKG znake (produžen PQ interval, ventrikularne eks-trasistole) intoksikacije.
Dopamin se daje u dozi od 3-6 mcg/kg/ /min. u kontinuiranoj infuziji, a vazodila-tacija pre svega renalnih, koronarnih, me-zenteričnih arteriola, a u manjoj meri cerebralnih i plućnih, ostvaruje se već pri minimalnim dozama od 0,5-2 mcg/kg/min.
Dobutamin je sintetski kateholamin koji svoje inotropno dejstvo ispunjava pre svega stimulacijom beta 1 receptora u srcu, pri čemu u terapijskim dozama ne ispoljava alfa efekte. Daje se u dozi od 2,5-10 (do 20) mcg/kg/min u kontinuiranoj infuziji.
Isoproterenol (0,05-0,4 mcg/kg/min) je simpatikomimetik sa izraženim pozitivnim hronotropnim dejstvom i daje se u sporijoj i.v. infuziji.
Inhibitorifosfodiesterazese sve više pri-menjuju. Ovi lekovi izazivajući inhibiciju fosfodiesteraze povećavaju koncentraciju intracelularnog cAMP-a, čime povećavaju koncentraciju intracelularnog kalcijuma. Hemodinasmki efekti ovih lekova su pozitivno inotropno dejstvo, vazodilatacija (i sistemski i plućni vazodilatatorni efekat) i pojačana dijastolna relaksacija miokarda. U ovu grupu spadaju: amrinon, milrinon, enoximon i najnoviji lek-vesnarinon.
Vazodilatatori smanjuju neželjenu adre-nergičnu kompenzatornu reakciju – va-zokonstrikciju i tako redukuju afterload. Lekovi izbora su inhibitori konvertaze an-giotenzina, jer pored vazodilatacije smanjuju i produkciju aldosterona i tako smanu-ju retenciju tečnosti.
a) Captopril se daje p.o. u dozi :
– novorođenče 0,1-0,4 mg/dozi na 6-12 h;
– do 2 godine 0,5-0,6 mg/dan na 6-12 h
– >2 godine 0,15 mg/kg/dozi na 6-12 h uz postepeno povećanje dnevne doze do 6 mg/kg.
b) Enalapril p.o 0,1 mg/kg/24 h uz pove-
ćanje max. dnevne doze u toku 2 nede-
lje do 0,5 mg/kgBlokatori beta adrenergičkih receptora. se koriste kod dece, jer je praksa pokazala da se oni mogu promenjivati sa uspe-hom. Ti lekovi su primenjivani kod dece starije od 10 godina u manjim dozama od preporučenih doza za odrasle.