Restriktivna kardiomiopatija (RCM)

Restriktivne kardiomiopatije nastaju kao posledica intersticijalne ili endomiokardne fibroze (primarne RCM) ili kao posledica taloženja patoloških proteina, gvozda, lipi-da, polisaharida ili infiltracije granuloma u srčani mišić (sekundarne RCM). Karakteri-šu se dijastolnom disfunkcijom LK – sma­njenim dijastolnim punjenjem LK usled smanjene komplijanse (povećane krutosti LK), normalnom kontraktilnošću LK i simp­tomima pretežno desnostrane srčane insu-ficijencije (periferni edemi, anoreksija, bol ispod DRL), premda su često pridruženi i simptomi levostrane srčane insuficijencije (dispnea na napor, ortopnea, paroksizmal-na noćna dispnea).

1. Pri fizikalnom pregledu registruje se tahikardija, distenzija vratnih vena, tiši sr­čani tonovi, ritam u tri vremena (S3, S4), hepatomegalija, hepatojugularni refluks, ascites, periferni edemi i eventualno pluć­na kongestija.
2. Najčešće EKGpromené: sinusna tahi­kardija, pretkomorske i komorske aritmije (najčešće atrijalna fibrilacija), niska volta-ža QRS kompleksa, nespecifične ST i T promené, pseudoinfarktna slika u desnim prekordijalnim odvodima.
3. RTG: uvećanje levé pretkomore i ko­more, eventualno plućna kongestija.
4. EHO pregled je ključna metoda u po­stavljanju dijagnoze i karakteriše se nala­zom parametara dijastolne disfunkcije LK (skraćeno vreme izovolumetrijske relaksa­cije – IVRT kao i vreme deceleracije, E/A >2), uvećanim pretkomorama, zadebljalim svetlijim zidovima LK i normalnom veliči­nom LK.
5. Kateterizacija: povećanje plućnog ka­pilarnog wedge pritiska, kao i pritiska u obe pretkomore, karakterističan je znak kvadratnog korena (V) – oblik krive priti­saka u desnoj i levoj komori.
6. Endomiokardna biopsija je invazivna metoda koja je retko neophodna (može da pomogne u postavljanju dijagnoze i odre­đivanju terapije neke od infiltrativnih bo­lesti miokarda).
7. Diferencijalno-dijagnostički najčešće u obzir dolazi konstriktivni Perikarditis ko­ji se razlikuje od RCM na osnovu varijaci­ja hemodinamskih karakteristika pri respi-raciji i EHO nalaza (karakterističan pokret septuma u ranoj dijastoli i varijacije u mi-tralnom protoku za više od 25% tokom re-spiracije)

8.  Lečenje

ACE-inhibitori, preko svog vazodilatator-nog dejstva efikasno smanjuju priliv krvi u srce i naročito su korisni kada pored RCM postoji hipertenzija.

a)  Diuretici i nitrati su korisni u lečenju simptoma vaskularne kongestije, ali ih je neophodno oprezno dozirati jer mogu značajno da smanje preload i time dovedu do smanjenja komor­skog punjenja i smanjenja udarnog volumena.

b)  Beta adrenergički agonisti – dobuta-min, preko svog luzitropnog dejstva povećavaju relaksaciju komora. S ob­zirom na njihovo poznato dejstvo na sistolnu disfunkciju, daju se prven­stveno bolesnicima sa kombinova-nom sistolnom i dijastolnom disfunk-cijom čiji se simptomi ne povlače na uobičajenu terapiju. Nije dokazano njihovo pozitivno dejstvo na izolova-nu dijastolnu disfunkciju LK.

c)   Beta blokatori i Ca-antagonisti obič­no se primenjuju u cilju kontrole sr­čane frekvence ili kao antianginalni lekovi, ali veoma oprezno zbog toga što veliko sniženje srčane frekvence može značajno da smanji minutni vo­lumen i time kompromituje ishranu čitavog organizma.