Takajasu arteritis (bolest bez pulsa, sindrom luka aorte)
Takajasu arteritis je inflamaciona i steno- zirajuća granulomatozna bolest srednjih i velikih arterija. Uglavnom zahvata luk aorte i njene grane. Obično se javlja kod mladih žena i kod dece. Histološki, uz pojavu granuloma izražena je proliferacija intime i fibroza medije, a može doći do rekanali- zacije i pojave disekantne aneurizme.
Klinička slika
U kliničkoj slici postoje dve faze:
- faza pre gubitka pulsa: opšti simptomi, artralgije, promene po koži,
- faza gubitka pulsa: bol iznad zahvaćenog krvnog suda, odsustvo pulsa, simptomi ishemije, šum nad jednom ili više arterija (brahijalne, subklavija, karotide).
Tipične su klaudikaeije gornjih ekstremiteta i razlika u arterijskom pritisku veća od 10 mm Hg između leve i desne ruke. Može Se javiti hipertenzija zbog zahvatanja renal- nih arterija, kao i srčana insuficijencija, ko- ronaritis i plućna hipertenzija. Simptomi od strane CNS-a zbog inflamacije karotidnih arterija, su: vertigo, sinkopa, konvulzije, ce- rebrovaskularni insult (može biti i prvi znak bolesti!) i smetnje sa vidom. Zahvatanje me- zenteričnih arterija dovodi do abdominal- nog bola, dijaree i gastrointestinalnih krvarenja.
Tok bolest može biti fulminantan, a letalni ishod je najčešće rezultat srčane insuficijencije ili c.v.i.
Dijagnoza
Dijagnoza se može potvrditi arteriografi- jom, koja pokazuje: stenoze, poststenotične dilatacije, aneurizme, okluzije i kolaterale.
Laboratorijski nalazi
Laboratorijski nalazi pokazuju nespecifične parametre zapaljenja.
Lečenje
glikokortikoidi u početnoj dozi od lmg /kg, a kod refraktornih oblika dodaje se metotreksat 25 mg nedeljno per os.
2, kombinacija glikokortikoida i agresivnog hirurškog postupka, kao što je an- gioplastika stenozirajućih krvnih sudova, povećava preživljavanje i smanjuje rizik c.v.i. Najčešće se radi korekcija renalne stenoze.