Totalni anomalni utok plućnih vena kod deteta, bebe, dece, simptomi, lečenje i terapija
Totalni anomalni utok plućnih vena (TAUPV) je retka anomalija koja nastaje pogrešnom inkorporacijom primitivnog pulmonalnog venskog pleksusa, umesto u levu pretkomoru u neku od okolnih kardiovaskularnih struktura.
Definicija i morfološke karakteristike Kod TAUPV postoji anomalija plućnih vena, koje se najčešće prvo spoje u jedan vaskularni korifluens, a potom anomalno uliju u neku vensku strukturu, koja nije leva pretkomora. Prema mestu zajedničke drenaže pulmonalnih vena, TAUPV se deli na: supra- kardijalni (u brahiocefaličnu ili gornju šuplju venu) kardijalni (koronarni sinus, desna pretkomora), infrakardijalni (portna vena ili hepatične vene) i mešoviti. Da bi se obezbedila sistemska cirkulacija, to jest protok kroz levu polovinu srca (koja je obično slabo razvijena), mora postojati nerestriktivni atrij alni septalni defekt
Hemodinamske karakteristike Kod TAUPV se sve plućne vene, preko venskog konfluensa, uliju u neku od venskih struktura ili desnu pretkomoru, tako da se kompletno prazne u desnu polovinu srca, sa tzv. 100% LD santom. Pri tome postoji potpuno mešanje sistemske i plućne venske krvi. Da nema ASD-a, preko koga se deo krvi iz desne pretkomore unese u levu pretkomoru, a potom sistemsku cirkulaciju, život ne bi bio moguć. Posledica mane je značajno opterećenje desne polovine srca volumenom protoka, a u prvim danima života i plućna hiper- tenzija. Poseban problem je fenomen opstrukcije na dotoku venske krvi u srce (opstruktivne forme TAUPV) koji se najčešće javlja kod infradijafragmalnog tipa TAUPV. U toj situaciji nastaje fenomen zastoja, tj. edem pluća, praćen velikim opterećenjem desne komore, ne samo volumenom, nego i pritiskom.
Kliničke manifestacije i prirodna istorija Najvažniji faktor koji određuje vreme i težinu ispoljavanja kliničke slike je postojanje ili odsustvo opstrukcije utoka zajedničkog pulmonalnog venskog konfluensa. Deca bez opstrukcija su blagocijanotična, sa manje ili više izraženom tahidispnejom i slabim napredovanjem. Opstruktivne forme TAUPV se ispoljavaju veoma rano, već u neonatalnom uzrastu, znacima teške tahidispneje i znacima slabosti desne komore, sa hepatomegalijom.
Dijagnostika
Mana se najčešće dijagnostikuje rano, u prvim danima ili nede- ljama života, sa kardiorespiratornom simptomatologijom ili slikom neonatalne plućne higertenzije. Kod dece sa TAUPV se čuje pojačan II pulmonalni ton i sistolni šum u izlaznom traktu desne komore. Deca bez opstruktivnog TAUPV imaju na EKG-u znake volumnog opterećenja desnog srca. Rendgen srca i pluća karakteriše kardio- megalija, sa povećanim protokom kroz pluća. Opstruktivni TAUPV se karakteriše time što je srčana senka obično normalne veličine, sa izraženim pulmonalnim edemom koji podseća na bolest hijaline membrane. Ehokardiografske promene karakterišu odsustvo utoka pulmonalnih vena u levu pretkomoru, dilatacija desnog srca, ASD i hipoplazija levog srca. Kateterizacija srca se radi ukoliko se ehokar- diografski precizno ne prikaže mesto anomalnog utoka plućnih vena i jasno isključi opstrukcija.
Lečenje
Lečenje je hirurško. Mana se rešava reimplantacijom pulmonalnih vena u levu pretkomoru, sa zatvaranjem ASD-a. Prognoza je izuzetno dobra, ukoliko je novokreiran spoj plućih vena sa levom pretkomorom neopstruktivan.
