SCLERODERMIA USNE DUPLJE
Sklerodermije su dermatoze sa promenama u kolagenu pa koža obolelih postaje indurirana, tvrda i slerotična. Zavisno od toga kolika je površina zahvaćena, razlikuju se dva oblika ovog oboljenja. Ako su zahvaćeni ograničeni delovi kože, onda se oboljenje opisuje kao Sclerodermia circumscripta, dok, ako su difuzno zahvaćene velike površine, onda je to Sclerodermia progressiva systemica.
SCLERODERMIA CIRCUMSCRIPTA
To je oboljenje nepoznate etiologije. Bolest može biti i nasledna. Sclerodermia se ubraja i u ato- imuna oboljenja.
Promene se javljaju po koži-, a rede na oralnoj sluzokoži. Oralne promene su izražene na jeziku i usni. Javljaju se ograničena indurirana mesta veličine dinara. Sluzokoža na zahvaćenim mestima atrofira i potom postaje suva i tamna. Uz ove promene često je izražena i pareza facijalisa.
, Promene na koži su karakteristične i pomažu u postavljanju dijagnoze oralne sklerodermije. Bolest na koži počinje u vidu ograničenih crnih mrlja veličine oraha do dlana. Na tim mestima se uvećava ko- lagen i koža postaje tvrda na palpaciju. Zahvaćena mesta postaju porculanski bela, a okružena su crvenim prstenom. Na mestu te crvene zone kasnije se razvija atrofija. Osnovna karakteristika promena je što koža obolelih gubi elastičnost, uz intanzivnu de- pigmentaciju.
U lečenju se, sa ograničenim uspehom, koriste brojne fizikalne metode i kortikosteroidi.
SCLERODEMIA PROGRESSIVA SYSTEMICA
To je oboljenje mezenhimnog tkiva pri čemu su pored promena na kolagenim vlaknima, izražene i promene na krvnim sudovima. Oboljenje je veoma ozbiljno, jer su zahvaćeni i unutrašnji organi, naročito bubrezi, tako da nastupaju teškifunkcionalni poremećaji. Ova forma sklerodermije često se završava letalno.
U obolelih su veoma česte i oralne promene. Zahvaćeni su jezik, obraz i gingiva. Na jeziku su izraženi crvenilo i induracija, što dovodi smanjenja pokrerljivosti jezika. Bolesnici imaju smetnje pri govoru i jelu. Indurativni stadijum smenjuje atrofija. Oralna sluzokoža postaje bleda i suva. Po bledoj oralnoj sluzokoži vide se prošireni krvni sudovi i pigmentacije. Javljaju se i erodivne lezije, koje veoma sporo epiteliziraju. U daljem toku bolesti promene su najizraženije na jeziku. Jezik atrofira i smanjuje se. On postaje gladak (usled atrofije fili- formnih i fungiformnih papila), suv i bled. Bolesnici ne osećaju ukus ni miris hrane. Slične promene su i na jednjaku, što još više potencira smetnje pri jelu i gutanju. I zadnji delovi usne duplje su zahvaćeni. Izražena je atrofija i ne retko u obolelih nastaju veliki deformiteti, pa nekad može čak i resica da otpadne.
Izrazite su promene i u parodoncijumu. Gubi se kompaktni deo kosti u alveoli i nastaju proširenja peridoncijuma. Nekada u molamoj regiji nastaju velika koštana razaranja. Usled toga zubi migriraju, počinju da se klate i na kraju ispadaju.
U obolelih od sklerodermije ovog tipa izražene su i ekstraoralne promene. Koža obolelih postaje suva, tanka i bleda. prsti postaju crveni i otečeni. Kasnije se pokretljivost prstiju smanjuje, pa oni postaju kruti i izrazito bolni. Po njima se javljaju i ul- ceracije, pri čemu čak i otpadaju pojedine falange. Kod obolelih su izražene ankiloze zglobova. Usled ankiloze temporomandibulamog zgloba nastaju smetnje u pokretanju vilice.
Karakteristične su promene na licu. Koža lica je bleda i suva. Mimična muskulatura je ukočena. Nos je izraženiji, ušiljen, pa bolesnici izrazom pod- sećaju na mumiju. Usled profnena u muskulaturi i koži lica smanjuje se i usni otvor (mikrostoma). Bolesnici ne mogu da pokažu zube ni da zvižde.
U lečenju se sa ograničenim uspehom koriste fizikalne metode i kortikosteroidi.