Šta je amiotrofička lateralna skleroza?
Amiotrofička lateralna skleroza je bolest centralnog nervnog sistema kod koje dolazi do propadanja gornjeg i donjeg motornog neurona i tako dolazi do slabljenja prenosa signala iz mozga do mišića, a kasnije dolazi i do potpunog prekida prenosa ovih signala.
Dolazi do propadanja mišića koji atrofiraju (smanjuju se), oslabe i dolazi do pojave fascikulacija (osećaja igranja mišića ispod kože).
Uzrok ALS-a je nepoznat. U 90% slučajeva nastaje sporadično, dok se oko 10% javlja kao nasledni oblik. U 20% slučajeva naslednih oblika, nađena je promena u enzimu jednog odredjenog gena.
Kod sporadičnih slučajeva smatra se da bi uzrok mogao biti u pojačanoj aktivnosti glutamata koji služi u prenošenju impulsa u nervnom sistemu. Kod bolesnika sa ALS-om nalazi se previše glutamata što može uzrokovati smrt nervnih ćelija.U istraživanju su i drugi mogući uzročnici kao što su virusi..
Statistički podaci pokazuju da je bolest češća kod muškaraca i najčešće se javlja između 40. te i 70. te godine života, mada se može javiti u svakom životnom dobu.
Koji su simptomi i znaci amiotrofičke lateralne skleroze?
Karakteristika bolesti je da mogu biti zahvaćeni svi poprečno-prugasti mišići, pa tako uz mišiće ruku i nogu, oslabe i mišići koji učestvuju u govoru, žvakanju, gutanju i disanju.
Sposobnost rasuđivanja, mišljenja, dodira, ukusa, mirisa i sluha ostaje očuvana.
Bolest počinje polako sa blažom slabošću neke grupe mišića i postepeno zahvata druge grupe mišića.
Obično počinje sa slabošću u rukama, nogama i na kraju se proširi i na govor, gutanje i disanje. Ređe može početi sa smetnjama gutanja.
Kako bolest napreduje, tako je slabost u mišićima sve veća i na kraju postanu potpuno oduzeti.
Simptomi ALS-a mogu biti:
- slabost u rukama, ili nogama( javi se nespretnost, teškoće u izvodjenju najosnovnijih radnji).
- smetnje govora( govor je tiši i nerazgovetan, “ kroz nos“, postoje teškoće kod izgovaranja dužih reči i rečenica)
- postoje smetnje žvakanja i gutanja najprije prvo na črvstu hranu, a kasnije i tečnosti
- postoji otežano disanje (dispneja) sve do potpune nemogućnosti disanja
Do poslednjeg stadijuma dolazi nakon 3-5 godina od početka bolesti, mada neki pacijenti prežive i po desetak godina. Uzrok smrti su uglavnom komplikacije u smislu infekcija respiratornih organa (upala pluća).
Kako se dijagnostikuje amiotrofička lateralna skleroza?
ALS je bolest koju je teško dijagnostikovati u početku.
Ne postoji jedan test kojim se može postaviti sigurna dijagnoza, pa je potrebno načiniti više testova i isključiti druge slične bolesti.
Osim objektivnog neurološkog pregleda, može se sprovesti EMNG (metod kojim se ispituje električna aktivnost u mišićima i sprovodnjivost nerava).
Rutinski se sprovodi i skener (kompjuterizovana tomografija) i nukelarna magnetna rezonanca mozga.
Laboratorijske analize krvi, urina i likvora nisu specifične.
Dijagnozu postavlja isključivo lekar specijalista neurologije koji sprovodi i kasniju terapiju.
Kako se leči amiotrofička lateralna skleroza?
Na žalost, terapija još ne postoji. Jedini lek koji ja do sada odobren je Rilutek za koji se veruje da usporava razvoj bolesti i da produžava život bolesnika ( otprilike za tri meseca). Deluje tako što da smanjuje nivo glutamata, ali ne deluje na smrtnost, to jest ne postoji razlika u broju smrtnih slučajeva kod bolesnika koji su uzimali ovaj lek i onih koji to nisu. Ne sme se davati ljudima sa bolestima jetre, a bolesnici koji ga uzimaju moraju stalno kontrolisati funkciju jetre.
Ostali lekovi koji se koriste su u kontroli pojedinih simptoma kao što su ukočenost ruku i nogu neredovna stolica, jaka salivacija (otežano gutanje i stvaranje puno pljuvačke koja se ne može progutati), bolovi, depresija itd.
Korisna je i fizikalna terapija u smislu vežbi za očuvanje snage i pokretljivosti mišića i zglobova.
Vežbe govora u kojima se uče tehnike govora za lakši izgovor i razumevanje.
Kako bolest napreduje, nastaju tegobe sa disanjem, pa je potrebno olakšati disanje maskom za kiseonik i aparatom za veštačku ventilaciju.
