Šta je akromegalija?
Akromegalija predstavlja stanje, nastalo zbog prekomerne sekrecije hormona rasta (somatotropin) koji se luči iz hipofize, žlezde smeštene na bazi mozga. Najčešće dolazi do prekomerne sekrecije hormona iz tumora hipofize, a nešto redje dolazi do prekomerne sekrecije iz tumora hipotalamusa koji luči oslobajući hormon za hormon rasta, ili tumora na drugim lokacijama u organizmu koji luče bilo koji od dva pomenuta hormona.
Preko 95% slučajeva akromegalije je prourokovano hipofiznim adenomima (benigni tumori) koji luče hormon rasta (somatotropin). Adenomi hipofize mogu da budu mikroadenomi (kada im je veličine manja od 1cm i predstavljaju oko 80% tumora) i makroadenomi (kada im je veličina veća od 1 cm ).
Hormon rasta deluje na brojna tkiva u organizmu i uzrokuje njihov prekomera rast (koštane strukture, uvećanje srce, jetre, bubrega, jezika…Ne treba zaboraviti postojanje simptoma i znakova od prekomernog rasta tumora koji komprimuje ostala tkiva, kao i maligni potencijal odredjenih hormon produkujućih tumora.
Statistički podaci pokazuju da se akromegalija javlja na 3-4 osobe od milion ljudi sa srednjim uzrastom od 40 godina starosti. Medjutim, lučenje povećanih nivoa hormona rasta traje godinama i do evidentih simptoma i znakova akromegalije treba i do 10 godina. Takodje, postoji jednaka zastupljenost osoba muškog i osoba ženskog pola medju obolelima od akromegalije. Ne postoji rasna predilekcija za njen nastanak.
Kako se manifestuje akromegalija?
Simptomi i znaci akromegalije, najčešće su
- javlja se otok i uvećanje mekih tkiva
- javlja se pojačano znojenje (hiperhidroza) i pojačana masnoća koža (seboreja)
- postoji isturena donja vilica
- usne su zadebljane
- razmak izmedju zuba može biti povećan
- nos zadebljava i povećava se
- postoji uvećanje koštanog grebena čela
- uvećanje mase jezika je redovan pratilac (makroglosija)
- zapaljenje zglobnih struktura je povećano (artritis) na kičmenom stubu, kolenima i kukovima
- telesna visina je povećana ukoliko do razvoja adenoma dodje u periodu pre, ili za vreme adolescencije
- postoji uvećanje šaka i stopala
- prsti na šakama su kobasičastog izgleda i vrhovi su zatupljeni (ašovasti)
- povećana je verovatnoća za bolesti srca poput kongestivnog popuštanja srca
- povećana je verovatnoća za razvijanjem polipa kolona
- javlja se opstruktivna sleep apneja i hrkanje
- žene dobijaju jače izraženu maljavost
- štitasta žlezda može biti uvećana
- oči postaju osetljivije na svetlost (fotofobija)
- postoji povećanje krvnog pritiska i promene na krvnim sudovima u vidu arterioskleroze
- postoji slabo tolerisanje glukoze
- kod odredjenog broja muškaraca može se javiti ginekomastija (uvećanje grudi)
- glavobolje i ispadi vidnog polja se mogu javiti zbog povećanja rasta tumora (najčešće se javlja bitemporalna hemianopsija)
- u najtežim sučajevima može doći do pojave slepila
- postepeno se javlja popuštanje srca sa pojavom otoka na zglobovima i slabo tolerisanje napora
Kako se postavlja dijagnoza akromegalije?
Anamneza sa tipičnom kliničkom slikom je najčešće dovoljna za postavljanje dijagnoze akromegalije, ali za pronalašenje njenog uzroka, moraju se načiniti dopunska ispitivanja.
Sporadično merenje nivoa hormona rasta u krvi najčešće nije dovoljno za postavljanje dijagnoze, jer se on često luči u talasima. Zato se vrši test opterećenja glukozom.
Takodje, mere se i nivoi somatotropin oslobadjajućeg hormona koji normalno luči hipotalamus. Mere se i nivoi IGH1, specifičnog medijatora ze hormon rasta koja najčešće potvrdjuju dijagnozu akromegalije laboratorijskim putem.
Nakon laboratorijskih analiza, vrše se snimanja poput skenera (kompjuterizovana tomografija) i muklearne magnetne rezonance turskog sedla (strukura u kojoj je smeštena hipofiza).
Kako se leči akromegalija?
Lečenje akromegalije je najčešće usmereno na velike nivoe hormona koji prouzrokuju simptome i znake bolesti, pa se koriste somatostatin i analozi (oktreotid), agonisti dopamina (bromokriptin) i antagonisti receptora za hormon rasta (pegvisomant).
Ranije se rutinski koristila zračna terapija, ali zbog velikog broja neželjenih dejstava ove terapije, u današnje vreme, ona se praktikuje samo kada je hirurgija kontraindikovana, ili kod velikih tumorskih formacija.
Hirurška terapija predstavlja prvi izbor kod postojanja tumorskih procesa hipofize koji luče pomenute hormone. Najčešće se izvodi transsfenoidalna hipofizektomija (kroz nos se ulazi prvo u sfenoidalni sinus iznad baze nosa, pa onda do hipofize).
Prognoza hirurškog lečenja zavisi od vrste tumora i njegove veličine, zajedno sa prisutnim udruženim bolestima. Remisija bolesti se postiže u 80% slučajeva kod mikroadenoma i u 50 % slučajeva kod makroadenoma.
