Šta je antifosfolipidni (Hughesov) sindrom?
Antifosfolipidni sindrom je složeni poremećaj koji se karakteriše ponavljajućim venskim i arterijskim trombozama i spontanim pobačajima. Kod antifosfolipidnog sindroma postoje antitela koja su usmerena na fofpolipide, poput antikardiolipinskih antitela, antifosfatidilserinskih antitela…
Antifosfolipidni sindrom se može javiti izolovan, ili u sklopu nekih udruženih sistemskih oboljenja, poput sistemskog eritemskog lupusa, Sjogrenovog sindroma, Behčetove bolesti, reumatoidnog artritisa, kod infekcija (sifilis, HIV, malarija, hepatitis C), kod upotrebe nekih lekova (propranolol, fenitoin, interferon alfa, hidralazin, amoksicilin). Pojedini autori ukazuju na genetsku predispoziciju za nastanak antifosfolipidnog sindroma. Prema, tome podela je na primarni i na sekundarni antifosfolipidni sindrom.
Kod antifosfolipdnog sindroma, glavni poremećaj je u zgrušavanju krvi (koagulacija), a tačan mehanizam nije poznat (pretpostavlja se da se luče i autoantitela protiv faktora koagulacije, aktiviranje vaskularnog endotela, veća adherentnost trombocita, kao i aktiviranje sistema komplementa).
Nije poznato koliko se pacijenata sa antifofolipidnim sindromom nalazi u opštoj populaciji. Do 5% pacijenata može da ima antitela, ali bez ikakvih simptoma. Oko 30% pacijenata sa sistemskim eritemskim lupusom ima autoantitela protiv fosfolipida, ali svaki deseti ovakav pacijent razvija antifosfolipidni sindrom. Ne postoji jasna rasna predilekcija za njegovu pojavu, a osobe ženskog pola su češće pogodjene (naročito u grupi sekundarnog antifosfolipidnog sindroma).
Kako se manifestuje antifosfolipidni sindrom?
Kod antifosfolipidnog sindroma postoje
- česte tromboze dubokih vena, ili tromboflebitisi (zapaljenja sa formiranjem tromba na površinskim venama)
- tromboze krvnih sudova moždanog tkiva (cerebrovaskularni insulti)
- tromboze koronarnih krvnih sudova sa infarktom miokarda, ili anginom pectoris
- tromboza visceralnih krvnih sudova (gangrena creva, Budd-Chiary sindrom, poremećaj funkcije bubrega, poremećaj funkcije nadbubrežnih žlezda)
- tromboze krvnih sudova oka (amauroza i retinalna tromboza)
- mogu se javiti i gangrene prstiju na rukama i nogama zbog ponovljenih tromboza krvnih sudova na ekstrmitetima
- česti spontani pobačaji, naročito u poslednjem trimestru trudnoće, kao i prevremeni porodjaji
- trombocitopenija (sniženi trombociti u krvi) i anemija
tromboza plućnih krvnih sudova sa plućnom simptomatologijom
Kako se postavlja dijagnoza antifosolipidnog sindroma?
Anamneza sa kliničkom slikom i objektivnim pregledom pomaže da se posumnja na antifosfolipidni sindrom. Naročito, ukoliko postoje ponovljeni spontani pobačaji sa rekurentnim trombozama, sumnja na ovaj sindrom je izražena.
Vrše se serološki testovi na antikardiolipinska antitela i antiglikoproteinska antitela.
Trebalo bi načiniti laboratorijske analize svih parametara i faktora koagulacije, kao i test na sifilis koji može biti lažno pozitivan. Analiza kompletne krvne slike pokazuje trombocitopeniju sa anemijom.
Poželjno je načiniti i snimanja organa za koje se sumnja da postoji tromboza krvnih sudova (ultrazvučni pregled sa doplerom krvnih sudova ekstremiteta, ultrazvuk trbuha i eho srca, skener i nuklearna magnetna rezonanca mozga).
Kako se leči antifosfolipidni sindrom?
Prvo bi trebalo eliminisati faktore rizika za pojavu tromobza, poput pušenja, upotrebe oralnih kontraceptiva, povećanih masnoća u krvi (lipidi i holesterol) i povišenog krvnog pritiska (hipertenzija). Kod povišenih lipida u krvi, dolazi u obzir primena statina.
Aspirin u dozi od 100mg dnevno pokazuje izraziti antiagregacioni efekat na trombocitima, čime se postiže profilaksa tromboza.
Kao antikoagulantna terapija se koristi heparin i oralni antikoagulantni lekovi. Kod trudnica se primenjuju ovi lekovi sa aspirinom sve do 12 nedelja nakon porodjaja. Oralni antikoagulantni (varfarin, kumarin) lekovi su kontraindikovani tokom perioda trudnoće.
Hirurško lečenje u vidu ugradnje filtera u donju šuplju venu dolazi u obzir kod ponavljenih tromboza, naročito na nogama i u maloj karlici.
