Šta je gigantizam (gigantismus)?
Gigantizam predstavlja pojavu ekstremno velikog rasta u vremenu kada su zone koštanog rasta još uvek otvorene (period detinjstva i adolecencije), što za posledicu ima telesnu visinu iznad prosečne za uzrast i pol.
Najčešće do gigantizma dolazi zbog dejstva prekomerne količine hormona rasta koji luči hipofiza, žlezda smeštena na bazi mozga. Treba razlikovati gigantizam od akromegalije, jer akromegalija nastaje kada je rast već završen (nakon perioda adolescencije) i dolazi do uvećanja šaka i stopala, koštanog grebena čela, nosa, kao i uvećanja mekih tkiva i unutrašnjih organa sa brojnim poremećajima njihovog normalnog funkcionisanja.
Do prekomerne sekrecije hormona rasta (somatotropina) može doći zbog njegovog većeg lučenja iz hipofize, ili zbog većeg lučenja hormona koji oslobadja hormon rasta iz hipotalamusa (znatno redja pojava). U najvećem broju slučajeva do pojave gigantizma dolazi zbog adenoma (benigni tumori) hipofize, ili hiperplazije tkiva hipofize. Najredje, do pojave gigantizma dolazi zbog tumora na drugim lokalizacijama koji sekretuje hormon rasta (somatotropin sekretujući tumori).
Gigantizam se najčešće javlja kao izolovano stanje, ali se može javiti i u sklopu nekih udruženih oboljenja i sindroma poput multiple endokrine neoplazije tip I, tuberozne skleroze, neurofibromatoze…
Statistički podaci pokazuju da se gigantzam javlja veoma retko, znatno redje od akromegalije, koja se javlja na 3-4 osobe od milion ljudi, ali ne postoje tačni podaci o ukupnom broju slučajeva gigantizma na godišnjem nivou. Takodje, ne postoji rasna i polna predilekcija za njegov nastanak, što znači da od gigantizma obolevaju podjednako pripadnici svih rasa i pripadnici oba pola.
Kako se manifestuje gigantizam?
Manifestacije gigantizma su najčešće
- velika telesna visina koja odstupa od telesne visine svojih vršnjaka, često oba pola
- donja vilica može biti izbačena
- često postoji blaga, ili umerena gojaznost
- šake i stopala su veoma uvećani sa debelim, kobasičastim prstima
- čelo može da bude veoma izbačeno, naročito u predelu glabele (koštani greben čela)
- postoji povećano znojenje (hiperhidroza)
- postoje periferne neuropatije sa sindromom karpalnog tunela
- česte su udružene anomalije srca i kardiovaskularnog sistema (hipertrofija srčanog mišića, povišeni krvni pritisak – hipertenzija)
- često se javljaju benigni tumori različitih lokalizacija (miomi materice, polipi kolona, promene na koži)
- često se javlja intolerancija na glukozu, dijabetes, povećano lučenje prolaktina (galaktoreja, smanjenje libida i impotencija)
- kod uvećanja tumora hipofize, mogu se javiti i simptomi kompresije (glavobolja, ispadi vidnog polja, epi napadi)
Kako se postavlja dijagnoza gigantizma?
Klinička slika je dovoljna za postavljanje dijagnoze gigantizma. Ojektivni pregled se vrši da bi se ustanovile eventualne promene na unutrašnjim organima.
Vrše se laboratorijska merenja nivoa hormona rasta (ne može se samo meriti nivo hormona rasta, jer se on luči u talasima, već se meri serumski IGF i IGFBP , supstance za koju se vezuje ovaj hormon).
Skener (kompjuterizovana tomografija) i nuklearna magnetna rezonanca se vrše kako bi se ustanovilo, ili isključilo postojanje adenoma hipofize.
Kako se leči gigantizam?
Ako je dijagnoza postavljena pre završenog rasta, dolazi u obzir primena somatostatina (otkreotid) koji pokazuje suprotan efekat hormonu rasta. Ovaj lek najčešće unormaljuje sekreciju hormona rasta i njegove nivoe u krvi, a postoji i diskretno smanjenje tumorske mase koja luči hormone.
Praktikuje se i hirurška resekcija tumora transsfenoidalnim pristupom (kroz sfenoidalni sinus na krovu nosne duplje, ulazi se u tursko sedlo, strukturu koja sadrži hipofizu).
Ukoliko operativno lečenje ne urodi plodom, dolazi u obzir i radijaciona terapija.
Za prevremeno zatvaranje epifizealnih hrskavica, mogu se koristiti androgeni, čime ukupna visina ne dostiže svoj pun potencijal.
