Šta je Kallman-ov sindrom (syndroma Kallmann)?
Kallman-ov sindrom predstavlja hipogonadizam uzrokovan smanjenom sekrecijom gonadotropnih hormona (najčešće postoji smanjenje sekrecije gonadotroping oslobadjujućeg hormona od strane hipotalumusa – strukture u mozgu). Gonadotropin oslobadjajući hormon utiče na godane (testisi i jajnici) da luče svoje hormone.
Svaki treći pacijent sa Kallman-ovim sindromom ima genetsku predispoziciju za njegov nastanak. Mehanizmi nasledjivanja su autozomno dominantni u oko 60% slučajeva (dovoljna je jedna kopija gena da bi se bolest ispoljila), autozomno recesivni (mora da postoje dve kopije gena da bi se bolest ispoljila), ili X vezano. Kod većeg broja pacijenata ne postoji genetska predispozicija za nastanak ovog sindroma i javlja se sporadično.
Statistički podaci pokazuju da se Kallman-ov sindrom javlja otprilike na svakih 20 000 osoba muškog pola. Oko 5 puta češće, Kallman-ov sindrom se javlja kod osoba muškog pola, nego kod osoba ženskog pola.
Kako se manifestuje Kallman-ov sindrom?
Pacijenti sa hipogonadotropnim hipogonadizmom često ne ulaze u pubertet, ili su pokazatelji puberteta veoma diskretni.
Kod osoba muškog pola često postoji
- mali penis sa malim i nerazvijenim testisima i skrotalni kesama koje nisu tamno prebojene
- smanjen libido
- smanjena mišićna snaga i smanjen muški tip gradje
- nedostatak muškog tipa maljavosti
- erektilna disfunkcija (impotencija)
- sterilitet
- glas ne mutira
- može se javiti ginekomastija (uvećanje dojki kod muškaraca)
Kod osoba ženskog pola mogu postojati
- neredovne mentruacije (oligomenoreja)
- odsutne mentrauacije (amenoreja)
- bolni polni odnosi (dispareunija)
- nedostatak ženskih sekundarnih polnih karakteristika (dojke se ne razvijaju)
- sterilitet
Kod pripadnika oba pola se javlja poremećaj čula mirisa (hiposmija i anosmija), osteoporoza, prekomerno zamaranje, lupanje srca, daltonizam (slepilo za boje), a prijavljivani su i nalazi anomalija poput rascepa nepce i usne, urodjenih srčanih mana, neuroloških poremećaja…
Kako se postavlja dijagnoza Kallman-ovog sindroma?
Anamneza i objektivni pregled sa kliničkom slikom su dovoljni da se posumnja na ovaj sindrom.
Od laboratorijskih analiza potrebno je načiniti nerenje polnih hormona i utvrdjivanje nivoa gonadotropin oslobadjajućeg hormona.
Kako se leči Kallman-ov sindrom?
Potrebna je primena hormona radi postizanja zadovoljavajućeg izgleda pacijenata (adekvatan rast i razvoj). Na ovaj način se može izlečiti sterilitet i erektilne disfunkcije.
