Šta je Konov sindrom (syndroma Conn)?
Nadbubrežne žlezde predstavljaju parne žlezde koje se nalaze sa obe strane, iznad bubrega. U anatomsko-funkcionalnom smislu, svaka nadbubrežna žlezda se sastoji iz kore (luči aldosteron, kortizol i adrogene hormone) i srži (luči adrenalin i noradrenalin).
Povećana sekrecija aldosterona (mineralooritkoidnog hormona) iz kore nadbubrežne žlezde se karakteriše brojnim poremećajima i simptomima u organizmu i ova pojava se naziva Konov sindrom.
Najčešći uzrok nastanka povećanog lučenja aldosterona je adenom nadbubrežne žlezde (benigni tumor endokrinog porekla), a nešto redje je hiperplazija kore nadbubrežne žlezde. Retko je uzrok Konovog sindroma prisustvo karcinoma u nadbubrežnoj žlezdi (često su ovi karcinomi veći od 4cm). Aldosteron može da bude sekretovan od strane nekih embrionalnih tumora jajnika i bubrega.
Odredjeni broj pacijenata pokazuje genetsku predispoziciju za razvoj primarnog hiperaldosteronizma u vidu autozomno-dominantnog načina prenošenja, što znači da je potrebna jedna kopija gena da bi se bolest ispoljila.
Statistički podaci pokazuju da se Konov sindrom javlja otprilike na svakih 1000 pacijenata. Osobe ženskog pola su dva puta češće pogodjene dva puta češće ovim sindromom nego osobe muškog pola.
Kako se manifestuje Konov sindrom?
Aldosteron deluje na bubrežne kanaliče tako što povećava reapsorpciju natrijuma i povećava izlučivanje kalijuma, pa dolazi do hipernatrijemije (povećana količina natrijuma u krvi) i hipokalijemije (snižena količine kalijuma u krvi) sa metaboličkom alkalozom.
Pacijenti sa Konovim sindromom najčešće imaju neke od navedenih simptoma i znakova
- povišeni krvni pritisak (hipertenzija) umerenog stepena, a retko može doći do izražene hipertenzije sa simptomima i znacima šloga, infarkta, promena na očnom dnu i popuštanja srca
- umor i malaksalost
- mišićna slabost i pojava periodičnih paraliza
- grčevi u mišićima i pojava tetaničkih kontrakcija mišića
- osećaj lupanja i preskakanja srca (palpitacije)
- zbog niskog nivoa kalijuma može se pojaviti nefrogeni diabetes inspidus (povećano izlučivanje mokraće-poliurija, povećana žedj – polidipsija, noćno mokrenje – nokturija)
Kako se postavlja dijagnoza Konovog sindroma?
Anamneza sa kliničkom slikom i objektivnim pregledom nije dovoljna za postavljanje dijagnoze, ali može da pomogne da se postavi sumnja na ovo stanje.
Laboratorijske analize podrazumevaju merenje nivoa elektrolita (natrijum i kalijum) u krvi, merenje niva renina u plazmi, merenje nivoa 24h aldosterona.
Skener (kompjuterizovana tomografija) i nuklearna magnetna rezonanca pomažu da se postavi dijagnoza promena na nadbubrežnim žlezdama.
Kako se leči Konov sindrom?
Potrebno je medikamentozno lečenje povišenog krvnog pritiska (hipertenzija) i niskog nivoa kalijuma u krvi.
Ovaj efekat se postiže ordiniranjem spironolaktona. Kalijum ne bi trebalo dodavati, zbog rizika od hiperkalijemije. Lekovi drugog izbora su tiazidni diuretici, ACE inhibitori (enalapril, kaptorpil…), antagonisti kalcijuma. Kod adrenalne hiperplazije, terapija mora da bude doživotna.
Najčešći metod izbora u lečenju Konovog sindroma je hirurški pristup koji podrazumeva adrenalektomiju laparoskopskim putem. Kod većih promena (karcinoma) dolazi u obzir i klasična hirurška intervencija. Prognoza Konovog sindroma zavisi od primarne bolesti koja ga izaziva.
