Šta je multipla endokrina neoplazija tip II (MEN tip II)?

Multipla endokrina neoplazija predstavlja stanje kod koga se javljaju tumorske tvorevine dve, ili više žlezde, ili endokrina sistema u ogranizmu. Postoje dva tipa multipla endokrina neoplazija tip I i multipla endokrina neoplazija tip II. Multipla endokrina neoplazija tip I se naziva i Wermer-ov sindrom.

Kod multiple endokrine neoplazije tip II postoji karcinom štitaste žlezde, tumor srži nadbubrežne žlezde (feohromocitomi), tumori paratiroidnih žlezda i nerinomi (tumori porekla nerava).

Multipla endokrina neoplazija tip II ima jasnu genetsku predispoziciju u vidu autozomno-dominantnog načina prenošenja što znači da je potrebna samo jedna kopija gena da bi se bolest ispoljila.

Statistički podaci pokazuju da se multipla endokrina neoplazija tip II javlja otprilike na svakih 40 000 ljudi. Ne postoje razlike izmedju osoba muškog pola i osoba ženskog pola, kao i izmedju pripadnika različitih rasa u broju obolelih.

Kako se manifestuje multipla endokrina neoplazija tip II?

• gotovo svi pacijenti sa multilom endokrinom neoplazijom tiop II, u vreme postavljanja dijagnoze razvijaju medularni karcinom štitaste žlezde – postoji uvečćanje na prednjoj strani vrata, ili se pipa čvorić u žlezdi
• povećana sekrecija paratiroidnih žlezda se karakteriše povećanim nivoom kalcijuma u krvi (hiperkalcemija)
• feohromocitomi se karakterišu pojavom izuzetno visokih vrednosti krvnog pritiska sa ubrzanim radom srca (tahikardija)
• ostali simptomi i znaci kod multiple endokrine neoplazije tip II su pojačano znojenje, dijareja, zatvor, svrab kože
• javljaju se neurinomi na konjuktivama,očnim kapcima, nosu i usnama
• često su bolesnici visoki i mršavi sa dugim ekstremitetima

Kako se postavlja dijagnoza multiple endokrine neoplazije tip II?

Anamneza sa tipičnom kliničkom slikom i objektivim pregledom je dovoljna da se postavi sumnja na ovo stanje.

Neophodno je laboratorijsko testiranje kako bi se uvrdila povećana sekrecija nekog od navedenih hormona. Radi se merenje kateholamina u urinu koji su povećani kod feohromocitoma, a kod medularnog karcinoma štitaste žlezde vrši se pentagastrin stimulišući test i merenje nivoa kalcitonina.

Ultrazvučni pregled trbuha, skener (kompjuterizovana tomografija), nuklearna magnetna rezonanca i scintigrafija se rutinski rade kako bi se utvrdilo postojanje tumorskih formacija na nekoj od žlezda.

Potrebno je načiniti i genetsko testiranje pacijenata radi odredjivanja rizika od razvoja ovog stanja kod potomstva.

Biopsija štitaste žlezde se ne preporučuje zbog opasnosti od eventualnog rasejavljanja procesa.

Kako se leči multipla endokrina neoplazija tip II?

Kao i kod multiple endokrine neoplazije tip I, lečenje podrazumeva kako medikamentozni pristup, tako i hirurške intervencije. Prognoza bolesti zavisi od stadijuma procesa.

Životni vek pacijenata sa multiplom endokrinom neoplazijom tip II je značajno skrećan.