Šta je panhipopituitarizam (panhipopituitarismus)?
Hipofiza je žlezda koja se nalazi na bazi mozga i veličine je graška, a koja učestvuje u normalnom funkcionisanju endokrinog sistema. Sastoji se iz dva režnja. Iz prednjeg režnja se luče ACTH (adrenokortikotropni hormon), TSH (tiroid stimulišući hormon), hormon rasta (somatotropni hormon), prolaktin, folikostimulirajući i luteinizirajući hormon, a iz zadnjeg režnja hipofize se luče oksitocin i vazopresin (antidiuretski hormon).
Panhipopituitarozam predstavlja stanje neadekvatne sekrecije hormona iz prednjeg režnja hipofize i može se javiti kod septo-optičke displazije, kod mutacije različitih gena koji učestvuju u normalnom radu hipofize, kao posledica krvarenje tokom porodjaja, kod tromboza, krvarenja i infarkta u predelu žlezde.
Prisustvo tumorksih procesa hipofize i hipotalamusa (kraniofaringeomi, gliomi, disgerminomi) mogu da izazovu panhipopituitarizam. Javlja se i kao posledica traume i autoimunih oboljenja (limfocitni hipofizitis), zapaljenskih procesa na moždanom tkivu, nakon operativnog lečenja hipofize…
Statistički podaci pokazuju da se panhipopituitarizam javlja više kod osoba ženskog pola, nego kod osoba muškog pola.
Kako se manifestuje panhipopituitarizam?
- kongenitalni panhipopituitarizam najčešće postoji kod dece sa septo-optičkom displazijom koja imaju slabo razvijene gonade (mali penis i mali i nerazvijeni testisi)
- kod novorodjenčadi sa hipoglikemijom može da postoji nedostatak hormona rasta, ili ACTH
- kod dece može biti narušen normalan rast zbog nedostatka hormona rasta, a kod odraslih postoje hipoglikemijske krize (zbog nedostatka hormona rasta)
- kod majki nakon porodjaja, može da izostane laktacija, zbog nedostatka prolaktina
- nedostatak gonadotropnih hormona kod muškaraca se manifestuje impotencijom i gubitkom libida sa gubitkom maljavosti, a kod žena dolazi do smanjenja dojki i gubitka libida sa poremećajem menstrualnog krvarenja
- nedostatak tiroidostimulišućeg hormona se manuifestuje znacima i simptomima hipotiroidizma (umor, pospanost, bradikardija, opstipacija, suva koža, depresivnost i promene raspoloženja…)
- razvoj centralnog dijabetesa insipidusa nastaje zbog nedostatka antidiuretskog hormona (poliurija i polidipsija)
Kako se postavlja dijagnoza panhipopituitarizma?
Tipična klinička slika sa objektivnim pregledom je dovoljna za postavljanje dijagnoze.
Laboratorijka ispitivanja su usmerena na merenje nivoa svih hormona prednjeg režnja hipofize i odgovarajućih žlezda. Potreban je detaljan pregled nivoa elektrolita i biohemije krvi.
Magnetna rezonanca moždanih strukura sa detaljnim oftalmološkim pregledom se rutinski radi.
Kako se leči panhipopituitarizam?
Osnov lečenja je nadoknada hormona koji nedostaju. Kod dece je potrebna supstitucija hormona rasta kako bi se postigao zadovoljavajući rast.
Potrebna je doživotna supstitucija levotiroksinom, kortizonom, a supstitucija polnih hormona (testosteron, estrogeni i progesteron) nije doživotna i počinje u periodu očekivanog puberteta.
Potrebno je hirurško lečenje kod prisustva tumorskih procesa. Neophodne su redovne kontrole i praćenje nivoa hormona u krvi radi adekvatnog doziranja.
