Šta je poliglandularni autoimuni sindrom tip II (PAS tip II)?
Poliglandularni autoimuni sindrom predstavlja udruženu insuficijenciju brojnih žlezda sa unutrašnjim lučenjem (endokrine žlezde).
Često se koristi i termin poliendokrini sindrom. Postoje dva tipa ovog sindroma. Tip I se naziva i Šmitov sindrom i znatno se češće javlja od tipa II.
Poliglandularni autoimuni sindrom tip II se karakteriše pojavom Adisonove bolesti sa autoimunim tiroiditisom i dijebetesom. Često se uz pomenute komponente nalaze i mijastenija gravis, celijačna bolest, hipogonadizam, perniciozna anemija, bilijarna ciroza… Postoje teorije o genetskoj predispoziciji za nastanak ovog sindroma, ali je potreba okidač za pokretanja autoimunog mehanizma (najčešće su to infekcije).
Statistički podaci pokazuju da se poliglandularni autoimuni sindrom tip II javlja otprilike na 15-20 osoba od milion ljudi. Osobe ženskog pola su 4 puta više pogodjene od osoba muškog pola kod ovog sindroma. Sindrom se najčešće javlja tokom treće i četvrte decenije života.
Kako se manifestuje poliglandularni autoimuni sindrom tip II?
- kao što je napomenuto, tri kompenene sindroma su najčešće prisutne i to su Adisonova bolest, autoimuni tiroiditis i dijabetes melitus
- kod dijabetesa postoji poliurija (često mokrenje), polidipsija (često pijenje tečnosti), polifagija (povećana glad), neobjašnjivi gubitak telesne težine, zamućenje vida, hipotenzija…
- kod tiroiditisa mogu se javiti umor i nepodnošenje napora, letargija, opstipacija, bolovi u mišićima, otoci na licu, usporen rad srca (bradikardija), a mogu se javiti i ubrzan rad srca, oligomenoreja, znojenje, nervoza, tremor, egzoftalmus (izbuljene oči)
- kod razvoja Adisonove bolesti javlja se tamnija prebojenost kože izložene suncu i anorektalne regije, slabost, umor, hipotenzija, prolivi, mučnina, povraćanje, gubitak telesne težine i dehidratacija
- nekada se mogu javiti mijastenija gravis, celijačna bolest, hipogonadizam, perniciozna anemija, bilijarna ciroza, alopecija…
Kako se postavlja dijagnoza poliglandularnog autoimunog sindroma tip II?
Anamneza sa kliničkom slikom insuficijencije više od jedne endokrine žlezde i objektivnim pregledom je dovoljna da se postavi sumnja na ovo stanje.
Vrše se serološki testovi na prisutna autoantitela na pojedine enzime (21-hidroksilaza, 17-hidroksilaza, tiroidalna peroksidaza, dekarboksilaza glutaminske kiseline…).
Potrebno je načiniti merenje nivoa pojedinih hormona (kortizona sa ACTH stimulišućim testom, parathormona, T3, T4, TSH) i merenje renina u plazmi.
Rutinski se radi ispitivanje elektolita u krvi (kalcijum, fosfor, magnezijum, kalijum), ispitivanje biohemijskih parametara krvi, kao i kompletna krvna slika sa leukocitnom formulom.
Može se načiniti skener (kompjuteriovana tomografija) trbuha kako bi se isključilo krvarenje u nadbubrežnim žlezdama. Vrše se i ultrazvučna snimanja tiroidne žlezde i testovi uzimanja radioaktvino obeleženog joda od strane štitaste žlezde
Kako se leči poliglandularni autoimuni sindrom tip II?
Neophodna je supstituciona terapija hormona koji nedostaju i edukacija pacijenata da je u pitanju hronična bolest bez definitivnog leka.
Lečenje hipotiroidizma se postiže supstitucijom njenih hormona, a lečenje dijabetesa se postiže insulinskom terapijom. Hipertiroidizam se leči oridiniranjem radioaktivnog joda, tiroidektomijom i ordiniranjem beta blokatora. Perniciozna anemija se leči ordiniranjem cijankobalamina (vitamin B12).
Adisonova bolest se leči na odgovarajući način dnevnom suplementacijom hormona.
