Šta je juvenilni ksantogranulom (xanthogranuloma juvenile)?
Juvenilni ksantogranulom predstavlja bolest nepoznate etiologije (nepoznatog uzroka i porekla) koja se karakteriše pojavom žućkastih mrlja (papule i noduli) na koži i sluzokožama, ali i na brojnim drugim organima u vidu infiltracija. Van kože, najzahvaćeniji organ je oko, odnosno, uvea, na kojoj se nalaze ove infiltracije. Infiltracije su porekla histiocita. sepcifičnih ćelija tkivnog porekla.
Zašto se javlja juvenilni ksantogranulom nije u potpunosti poznato, ali postoji teorija da je u pitanju odgovor specifičnih ćelija, makrofaga, na nespecifične povrede tkiva. Postoje pretpostavke genetske predispozicije, ali nisu prijavljivani slučajevi juvenilnog ksantogranuloma unutar iste porodice. Javlja se, u najvećem broju slučajeva, kod odojčadi, uzrasta do šest meseci, ali se retko može javiti i kod odraslih.
Statistički podaci pokazuju da se juvenilni ksantogranulom javlja nešto češće kod dečaka nego kod devojčica i češće kod bele populacije. Koliko se često javlja u populaciji, nije poznato, jer brojni slučajevi ostaju nedijagnostikovani, a bolest ima tendenciju da se povlači sama od sebe.
Kako se manifestuje juvenilni ksantogranulom?
Promene na koži su jasno definisane, gumaste, žućkaste, veličine od 1-20mm. Mogu biti samo na jednom mestu, na više mesta, na bilo kom delu kože, ali najčešće se nalaze na glavi i vratu.
Pojava ovih infiltracija je moguća na moždanim strukturama, oku, plućima, srcu, bubrezima, polnim žlezdama, nadbubrežnim žlezdama, kostima i mišićima. Ukoliko se promene nalaze na oku, lezije se mogu naći na dužici, konjuktivi, očnim kapcima i obično se javljaju samo sa jedne strane.
Većina pacijenata nema simtpome, osim promena boje kože i sluzokože. Retko se može pojaviti hifema (krvarenje u oku), ili povišeni očni pritisak (glaukom).
Veoma retko, kod velikih promena može doći do simptoma kompresije na organima, poput epileptiformnih napada, parestezija, pareza, kašlja, bola u trbuhu…
Kako se postavlja dijagnoza juvenilnog ksantogranuloma?
Dijagnoza juvenilnog ksantogranuloma se postavlja na osnovu kliničke slike, objektivnog pregleda od strane dermatologa i histopatološpke analize tkiva uzetog biopsijom.
Kod promena na očima, dolazi u obzir primena ultrazvuka oka.
Kako se leći juvenilni ksantogranulom?
Bolest obično prolazi sama od sebe u roku od 6 meseci do 3 godine.
Kod promena na oku, mogu se ordinirati kortikosteroidi na koje promene obično dobro reaguju (ordiniraju se topikalni, intralezalni, sistemski, subkonjuktivalni kortikosterodi).
Povišeni očni pritisak se leči adekvatnim lekovima. Hirurško lečenje dolazi u obzir ukoliko su promene velike i podrazumeva se njihovo odrstranjivanje. Postoje navodi da su neke promene dobro reagovale na radijacionu i hemoterapiju.
