Šta je Polandov sindrom?
Polandov sindrom, ili Polandova anomalija predstavlja veoma retku kongenitalnu malformaciju (urodjenu manu) koja se karakteriše nedostatkom grudnog mišića, tkiva dojke i bradavice sa jedne strane tela i udruženom anomalijom šake po tipu sindaktilije (spojeni prsti) sa anomalijama skelete, ili drugih mišića.
U pitanju je anomalija koja najčešće zahvata samo jedne stranu tela, dok se druga strana razvija potpuno normalno. Mogu se javiti udružene anomalije poput deformacija skeleta, grudnog koša, pojedinih mišića, i abnormalnosti nekih unutrašnjih organa.
Zašto se javlja Polandov sindrom nije u potpunosti poznato. Postoje brojne teorije, a najzastupljenija je teorija o prekidu snabdevanja krvlju ovih regija u telu tokom 46. dana embrionalnog razvoja zbog promena koje se javljaju na potključnoj arteriji. Takodje, bilo je slučajeva da su se radjali blizanci sa ovom anomalijom, što bi nagovestilo genetsku predispoziciju. Veoma često, nalazi se dijabetes majke tokom trudnoće.
Statistički podaci pokazuju da se žene javljaju češće radi lečenja ovog sindroma, ali veliki broj muškaraca ostaje nedijagnostikovan, pa se ne zna tačna polna distribucija. Takodje, desna strana tela dva puta češće pogodjena nego leva strana tela. Procenjuje se da se Polandov sindrom javlja na svakih 10 000 novorodjenčadi.
Kako se manifestuje Polandov sindrom?
Iako je u pitanju kongenitalna mana, pacijenti se javljaju relativno kasno radi lečenja, i to najčešće zbog estetskih problema po tipu asimetrije tela.
Klasične manifestacije Polandovog sindroma su
- slabo razvijena dojka sa jedne strane
- nerazvijena dojka sa jedne strane
- slabo razvijena, ili nerazvijena bradavica sa jedne strane
- nedostatak potkožnog masnog tkiva
- nedostatak pazušne maljavosti sa jedne strane
- promene na rebrima
- promene na grudnoj kosti
- kraća rauka, nadlaktica, ili podlaktica
- deformacije prstiju po tipu spojenih prstiju (sindaktilija), ili skraćenih prstiju (brahidaktilija)
- srce okrenuto na desnu stranu (dekstrokardija)
- nedostatak pojedinih mišića ramenog pojasa i ledja
Pacijenti koji imaju Polandov sindrom nešto češće boluju od leukemija i linfoma (Hočkinov i non-Hočkinov limfom), a često se nalaze i u sklopu drugih sindroma poput Klippel-Feil sindroma.
Kako se dijagnostikuje Polandov sindrom?
Dijagnoza Polandovog sindroma se postavlja na osnovu anamneze, kliničke slike i objektivnog pregleda.
Mogu se vršiti dopunski testovi po tipu redngenskog snimka grudnog koša radi utvrdjivanja postojanja nekih skeletnih anomalija.
Skener (kompjuterizzovana tomografija) i magnetna rezonanca (nuklearna magnetna rezonanca) se mogu načiniti kako bi se utvrdilo odsustvo pojedinih mišića (najčešće je odsutan grudni mišić i latissimus dorsi).
Potrebno je detaljno ispitati limfne čvorove u telu, zbog opasnosti od nastanka limfoma kod ovih pacijenata.
Kako se leči Polandov sindrom?
Kako je u najvećem broju slučajeva u pitanju samo estetski nedostatak sa asimetrijom tela, lečenje je najčešće hirurško, u domenu plastično-rekonstruktivnog hirurga. Vrši se ugradnja implanta odgovarajuće veličine i efekti su uglavnom zadovoljavajući.
Takodje, ovom prilikom se vrši i rekonstrukcija bradavice koja je često slabo razvijena, a nekada i odsutna. Preporučuje se da se lečenje načini kada se završi razvoj dojke sa druge strane, kako ne bi došlo do ponovne asimterije.
Kod postojanja skeletnih anomalija dolazi u obzir ortopedsko lečenje.
