Šta je situs inversus?

Situs inversus predstavlja kongenitalnu malformaciju (urodjenu manu) koja se karakteriše promenom strane unutrašnjih organa koji izgledaju kao da su u ogledalu. Najčešće zahvaćeni organi su unutar grudnog koša i trbuha. Često se spominje dekstrokardija koja predstavlja srce koje je okrenuto na desnu stranu grudnog koša, zajedno sa promenom pozicije velikih krvnih sudova. Situs inversus predstavlja grešku koja se javlja tokom embrionalnog perioda organogeneze – razvoja organa.

Nije u potpunosti poznato zašto se javlja situs inversus. Navode se pretpostavke da postoji genetska predispozicija za njen nastanak u vidu autozomno – recesivnog, ili X vezanog prenošenja, ali nije pronadjen ni jedan gen krivac. U većem broju slučajeva,  situs inversus se javlja sporadično, bez genetske predispozicije. Navodi se delovanje toksina, alkohola, nekih lekova, zračenja tokom perioda organogeneze koji utiču na da dodje do greške u razvoju.

Svaki četvrti pacijent sa situs inversus stanjem ima Kartagenerov sindrom (primarna cilijarna diskinezija) koji nastaje zbog poremećaja funkcionisanja treplji na sluzokoži čija je funkcija u izbacivanju sekreta, pa boluju od čestih respiratornih infekcija, zapaljenja sinusa, infertiliteta (neplodnost)… Statistički podaci pokazuju da se situs inversus javlja na svakih 10 000 novorodjenčadi, pa spada u redje anomalije.

Kako se manifestuje situs inversus?

Kao što je napomenuto, kod dekstrokardije, srce je okrenuto ka desnoj strani grudnog koša (u normalnim okolnostima, srce je okrenuto svojim vrhom ka levoj strani grudnog koša) zajedno sa velikim krvnim sudovima koji su promenili svoj anatomski odnos.

Često se prema položaju srca i deli situs inversus na situs inversus sa levokardijom (normalan položaj srca) i situs invesrus sa dektrokardijom (srce gleda udesno).

Kod 3% pacijenata sa situs inversus anomalijom, mogu se javiti i udružene srčane anomalije poput atrijalnog septalnog defekta, ventrikularnog septalnog defekta, perzistentnog duktus arteriozusa, tetralogija Fallot…

Takodje, anatomija pluća je takodje obrnuta, pa levo plućno krilo ima tri režnja umesto dva, a desno plućno krilo ima dva režnja umesto tri.

Jetra sa žučnom kesom kod situs inversus se može naći na levoj strani tela, a želudac i slezina na desnoj strani trbušne duplje. Takodje, i ostali organi trbušne duplje mogu da izgledaju kao da su u ogledalu, a moguća je i pojava tri slezine, nedostatka slezine, pozicije jetre na sredini trbuha, duplikacije pojedinih organa i brojnih drugih anomalija.

Kod najvećeg broja pacijenata, simptomi ne postoje i do dijagnoze ovog stanja se dolazi potpuno slučajno prilikom pregleda zbog drugih bolesti, medjutim kod nekih pacijenata, poremećena anatomija može imati ozbiljne posledice u funkcionisanju pojedinih organa.

Kod svakog čestvrtog pacijenta postoji Kartagenerov sindrom koji doprinosi pojavi čestih  respiratornih infekcija, hroničnih sinusitisa i infertiliteta (neplodnost).

Kako se postavlja dijagnoza situs inversus?

Dijagnoza situs inverus se postavlja se na osnovu kliničkog pregleda pacijenta. Često se prilikom kliničkog pregleda lekari zbune, jer palpiraju srčani vrh sa desne strane grudnog koša, jetru sa desne strane trbuha, kod zapaljenja žučne kese postoji bol sa leve strane trbuha, a kod ulkusa želuca, ili gastritisa postoji bol sa desne strane trbuha.

Neophodna su snimanja u vidu ultrazvuka trbuha, ultrazvuka srca kojim se postavlja dijagnoza situs inversus, kao i rendgenski snimak grudnog koša, ili nativni rendgenski snimak trbuha.

Definitivna dijagnoza se postavlja skenerom (kompjuterizovana tomografija), ili nuklearnom magnetnom rezonancom koji daju detaljan uvid u anatomiju organa.

Dopunska snimanja u smislu angiografije, ili kontrastnih snimanja organa trbuha, ili endoskopije se ne izvode rutinski, već u sklopu primarnog oboljenja zbog kog je pacijent došao na pregled.

Kako se leči situs inversus?

Kako kod većine pacijenata ne postoje tegobe, lečenje nije neophodno. Lečenje udruženih srčanih oboljenja koja se mogu javiti kod situs inversus se sprovodi na klasičan način.

Veliki problem kod situs inversus predstavlja transplantacija organa, jer ovi pacijenti često ne mogu da budu ni donori, ni recipijenti (oni koji primaju organ, ili tkivo), zbog poremećenog anatomskog odnosa.