• O nama
  • Marketing
  • Postavljanje tekstova
  • Napomena
  • Politika privatnosti
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Plastična hirurgija
No Result
Pogledaj sve rezultate
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Plastična hirurgija
No Result
Pogledaj sve rezultate
Vaš internet lekar
No Result
Pogledaj sve rezultate

Sturge – Weber sindrom

Šta je Sturge-Weber sindrom?

Fakomatoze spadaju grupu neurokutanih sindroma koje se karakterišu pojavom tumorskih promena na koži, organima nervnog sistema i brojnim drugim organima, naročito na oku. Tumori su porekla ćelija ektoderma.

Sindromi koji spadaju u grupu fakomatoza su neurofibromatoza, Sturdž -Veberova bolest, Fon Hipel Lindau sindrom, tuberozna skleroza, ataksija telenagiektazija, inkontinencija pigmenti.

Sturge-Weber sindrom se drugačije naziva i encefalotrigeminalna angiomatoza. Angiomi su tumori porekla krvnih sudova i nalaze se na moždanim ovojnicama, a kožne promene se nalaze na koži lica. Angiomi se mogu nalaziti sa jedne , ili sa obe strane. U zavisnosti od promena , postoje tri tipa ovog sindroma. Tip I se karakteriše postojanjem angioma i na licu i na moždanim opnama, tip II se karakteriše postojanjem angioma samo na licu, a tip III se karakteriše postojanjem angioma samo na moždanim opnama bez promena na koži.

Do Sturge-Weber sindroma dolazi zbog greške tokom embrionalnog razvoja, usled zaostajanja krvnih sudova na nervnim strukturama, na mestima gde ne bi trebalo da ih bude. Ova greška se dogadja u periodu od 6-9. nedelje embrionalnog razvoja. Zbog postojanja ovih patoloških krvnih sudova na moždanim strukturama, dolazi do fenomena kradje krvi što rezultuje u pojavi epileptičnih napada, ali i oštećenja nervnih tkiva sa neurološkim deficitima. Promene sličnog tipa na oku dovode do pojave glaukoma, povišenog očnog pritiska, i pojave izbuljenih očiju.

Možda će vaszanimati

Koliko dugo sme da stoji adaptirano mleko pripremljeno

Obim glave i mikrocefalija

Opstipacija i enkopreza kod deteta i dece

Nije potpuno poznato zašto se javlja Sturge-Weber sindrom, ali postoje pretpostavke da postoji genetska predispozicija i to po tipu greške na 4. hromozomu. Statistički podaci pokazuju da se Sturge-Weber sindrom javlja na svakih 50 000 novorodjenčadi, bez jasne predilekcije po polovima i odredjenoj rasi.

Kako se manifestuje Sturge-Weber sindrom?

Pošto se tumori porekla krvnih sudova mogu naći na bilo kojoj lokaciji unutar lobanje, simptomi i znaci mogu biti različiti i uključuju

  • glavobolja, često migrenoznog tipa
  • postojanje epileptičnih napada (javljaju se u preko 80% slučajeva) – fokalni, generalizovani napadi i status epileptikus
  • postojanje neuroloških deficita (hemipareza- oduzetost ekstremiteta sa jedne strane)
  • hemianopsija (gubitak vida sa jedne strane vidnog polja)
  • postojanje povišenog očnog pritiska i pojava potpunog gubitka vida
  • često se javlja i izbuljenost očiju – buftalmus
  • zaostajanje u rastu i razvoju
  • mentalna retardacija
  • na licu se javlja prebojenost kože boje crvenog vina koje kasnije mogu da potamne

Kako se postavlja dijagnoza Sturge-Weber sindroma?

Dijagnoza Sturge-Weber sindroma se postavlja na osnovu anamneze, kliničke slike i objektivnog pregleda. Naravno, neophodni su i dopunski testovi za postavljanje definitivne dijagnoze.

Analiza likvora (tečnost unutar kičmene moždine) može da pokaže promene po tipu povišenih proteina.

Procedure izbora su rendgenski snimak lobanje, skener (kompjuterizovana tomografija) i  nuklearna magnetna rezonanca.

Invazivna snimanja poput kontrastne angiografije mogu da se primene, ali nisu potpuno specifična.

Emisiona tomografija (SPECT i PET) može da pokaže angiome i oblasti hipoperfuzije u moždanom tkivu.

Elektroencefalogram (EEG) se radi i ovim pregledom se meri električna aktivnost mozga, naročito ukoliko postoje epileptični napadi.

Kako se leči Sturge-Weber sindrom?

Na, žalost, lek protiv Sturge-Weber sindroma ne postoji, već je lečenje samo simptomatsko. U estetske svrhe, zbog promena na licu, može se koristiti laserska terapija koja često daje veoma dobre rezultate.

Antikonvulzivi (lekovi protiv epileptičnih napada, karbamazepini, valproična kiselina, fenobarbiton…) i lekovi protiv povišenog očnog pritiska se rutinski ordiniraju.

Takodje, lečenje glavobolje može da se sprovede anelgeticima, ili antimigrenoznim lekovima. U slučaju ponovljenih neuroloških problema, dolazi u obzir svakodnevna primena aspirina od 100 mg u cilju sprečavanja agregacije trombocita.

Kod pacijenata kod kojih postoji nereagovanje na terapiju protiv epileptičnih napada i glaukoma dolazi u obzir u hirurško lečenje (u domenu neurohirurga, oftalmologa), a kod promena po tipu skolioze (iskrivljenost kičme u stranu) dolazi u obzir ortopedsko lečenje.

Slični članci

Koliko dugo sme da stoji adaptirano mleko pripremljeno

Koliko dugo sme da stoji adaptirano mleko pripremljeno Postovani Koliko dugo sme da stoji adaptirano mleko pripremljeno, a koliko dugo...

Pročitaj još

Obim glave i mikrocefalija

Obim glave i mikrocefalija Dobar dan. Imam pitanje u vezi bebe, decak, ima 11 meseci, na rodjenju obim glave je...

Pročitaj još

Opstipacija i enkopreza kod deteta i dece

Opstipacija i enkopreza kod deteta i dece U svakodnevnoj pedijatrijskoj praksi opstipacija ie čest pro­blem. Ona se definiše ako dete...

Pročitaj još

Bronhomahcija kod deteta, dece

Bronhomahcija kod deteta, dece Zidovi lobusnih i segmentnih bronha suprostavljaju se kolapsu svojim hrskavičnim skeletom, slično kao i traheja. Hrskavice...

Pročitaj još

Traheoezofagusna fistula kod deteta, dece

Traheoezofagusna fistula kod deteta, dece Traheoezofagusna fistula (TEF) nastaje zbog nepotpunog odva­janja digestivnih i respiratornih puteva tokom embrionalnog razvoja. Postoji...

Pročitaj još

Traheomalacija kod deteta, dece

Traheomalacija kod deteta, dece Traheomalacija je najčešća kongenitalna anomalija traheje. Klinički se ispoljava perzistentnim vizingom od rođenja. Najčešća forma traheomalacije...

Pročitaj još
Učitaj još
Sledeći članak

Tetanus novorodjenčeta

Leave a Reply Cancel reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

Aktuelno

Rak dojke

Kako ultrazvuk dojke utiče na rano otkrivanje tumora

Bolesti srca i krvnih sudova (kardiologija)

Sistematski pregledi nakon srčanog udara

Bolesti srca i krvnih sudova (kardiologija)

Kucanje srca u stomaku

Bolesti organa za varenje (gastroenterologija)

Mučnina (nausea)

Vesti i zanimljivosti

Koji vitamin je dobar za kosti

Kompletna krvna slika

Rešenje hroničnog umora?

Koliko često treba raditi pregled dojke?

  • O nama
  • Marketing
  • Postavljanje tekstova
  • Napomena
  • Politika privatnosti

© 2023 Sva prava zadržana | Svi tekstovi portala simptomi.rs predstavljaju autorsko delo registrovano u Zavodu za Intelektualnu svojinu Republike Srbije. Svako neovlašćeno preuzimanje, kopiranje i presnimavanje je kažnjivo zakonom.

No Result
Pogledaj sve rezultate
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Zdrava ishrana
  • Zdravi recepti
  • Hrono ishrana
  • Beba i Vi
  • Prirodno lečenje
  • Joga
  • Radiotalasno skidanje (uklanjanje) mladeza
  • Centar za zbrinjavanje i negu rana

© 2023 Sva prava zadržana | Svi tekstovi portala simptomi.rs predstavljaju autorsko delo registrovano u Zavodu za Intelektualnu svojinu Republike Srbije. Svako neovlašćeno preuzimanje, kopiranje i presnimavanje je kažnjivo zakonom.

x
x