• O nama
  • Marketing
  • Postavljanje tekstova
  • Napomena
  • Politika privatnosti
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Plastična hirurgija
No Result
Pogledaj sve rezultate
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Plastična hirurgija
No Result
Pogledaj sve rezultate
Vaš internet lekar
No Result
Pogledaj sve rezultate

Hipolipoproteinemije

Hipolipoproteinemije

Primarne hipolipoproteinemije su relativno retka patološka sta­nja u čiji sastav ulaze abetalipoproteinemija, hipobetalipoproteinemija, familijarni deficit alfa-lipoproteina (Tangierska bolest) i familijarni deficit lecitin-holesterol acil-transferaze (LCAT).

Abetalipoproteinemija je redak autozomno recesivni poremećaj uzrokovan odsustvom specifičnog mikrozomalnog proteina u ente- rocitima i hepatocitima, koji je odgovoran za intracelularni transfer lipida na apoprotein B (Apo B). Apo B-100 je strukturni protein VLDL i LDL koji nastaje u jetri, dok se Apo B-48 nalazi u hilomikro-
nima i sintetiše u crevu. Kao posledica toga javlja se poremećaj transporta lipida kako iz creva, tako i iz jetre. Histološkim pregle­dom sluznice tankog creva dokazuje se obilje masnih kapljica u enterocitima. Uprkos odsustvu sinteze hilomikrona, oko 50% unete masti se apsorbuje i, u spoju sa albuminima, transportuje portnim krvotokom. Abetalipoproteinemiju karakteriše steatoreja sa sekundarnom malnutricijom, kao i deficit liposolubilnih vitami­na i esencijalnih masnih kiselina. Pregledom krvi nalazi se snižena vrednost holesterola (LDL frakcija) i triglicerida, dok je nivo HDL holesterola neizmenjen. Zbog odsustva antioksidativnog efekta vitamina E javlja se akantocitoza eritrocita, spinocerebelarna dege­neracija sa ataksijom i pigmentna retinopatija. Otuda osnovu lečenja ove bolesti, odnosno prevencije i korekcije njenih komplika­cija, čini odgovarajući unos vitamina E. Pored toga, terapija abetali- poproteinemije podrazumeva redukciju unosa masti na 5-20 gr dnevno, ali uz odgovarajući dodatak esencijalnih masnih kiselina i vitamina A, D i K, kao i kalorijsku kompenzaciju ugljenim hidratima.

Hipobetalipoproteinemija je autozomno kodominantni pore­mećaj koji se javlja sa incidencijom od 1:1000-2000. Osnovu gen- skog defekta čini poremećaj u sintezi Apo B. Klinička ekspresija bolesti kod homozigota je identična kao kod abetalipoproteinemije, dok je kod heterozigota ona blaga ili odsutna. Terapija je neophodna samo kod homozigota i slična je kao u abetalipoproteinemiji.

Hilomikronska retenciona bolest (Andersonova bolest) je redak autozomno recesivni poremećaj uzrokovan nejasnim defektom u sintezi hilomikrona. Klinička slika i terapija su slične kao kod abe­talipoproteinemije.

Tangierska bolest je ekstremno redak autozomno kodominan- tan poremećaj koji u homozigotnom stanju karakteriše odsustvo HDL partikula u serumu, deponovanje holesterola u ćelije retiku- loendotelnog sistema i rana ateroskleroza. Prepoznaje se po naran- džasto prebojenim i uvećanim tonzilama, hepatosplenomegaliji i zamućenju korneje. Osnovu terapije čini maksimalna restrikcija masti, a posebno holesterola i zasićenih masnih kiselina.

Možda će vaszanimati

Koliko dugo sme da stoji adaptirano mleko pripremljeno

Obim glave i mikrocefalija

Opstipacija i enkopreza kod deteta i dece

jDeficit LCAT predstavlja ekstremno redak autozomno recesivni poremećaj praćen zamućenjem korneje, glomerulosklerozom, pre- vremenom perifernom aterosklerozom i hipohromnom anemijom. Biohemijski se karakteriše niskim nivoom serumskog HDL i Apo A, hipertrigliceridemijom i odnosom slobodnog i ukupnog holestero­la većim od 0,7. Terapija je identična kao u Tangierskoj bolesti.

Sekundarne hipolipoproteinemije se nalaze u hipertireozi, hepa- tičnoj insuficijenciji, kao i oboljenjima praćenim malapsorpcijom masti ili gladovanjem.

Slični članci

Koliko dugo sme da stoji adaptirano mleko pripremljeno

Koliko dugo sme da stoji adaptirano mleko pripremljeno Postovani Koliko dugo sme da stoji adaptirano mleko pripremljeno, a koliko dugo...

Pročitaj još

Obim glave i mikrocefalija

Obim glave i mikrocefalija Dobar dan. Imam pitanje u vezi bebe, decak, ima 11 meseci, na rodjenju obim glave je...

Pročitaj još

Opstipacija i enkopreza kod deteta i dece

Opstipacija i enkopreza kod deteta i dece U svakodnevnoj pedijatrijskoj praksi opstipacija ie čest pro­blem. Ona se definiše ako dete...

Pročitaj još

Bronhomahcija kod deteta, dece

Bronhomahcija kod deteta, dece Zidovi lobusnih i segmentnih bronha suprostavljaju se kolapsu svojim hrskavičnim skeletom, slično kao i traheja. Hrskavice...

Pročitaj još

Traheoezofagusna fistula kod deteta, dece

Traheoezofagusna fistula kod deteta, dece Traheoezofagusna fistula (TEF) nastaje zbog nepotpunog odva­janja digestivnih i respiratornih puteva tokom embrionalnog razvoja. Postoji...

Pročitaj još

Traheomalacija kod deteta, dece

Traheomalacija kod deteta, dece Traheomalacija je najčešća kongenitalna anomalija traheje. Klinički se ispoljava perzistentnim vizingom od rođenja. Najčešća forma traheomalacije...

Pročitaj još
Učitaj još
Sledeći članak

Hiperlipoproteinemije

Leave a Reply Cancel reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

Aktuelno

Rak dojke

Kako ultrazvuk dojke utiče na rano otkrivanje tumora

Bolesti srca i krvnih sudova (kardiologija)

Sistematski pregledi nakon srčanog udara

Bolesti srca i krvnih sudova (kardiologija)

Kucanje srca u stomaku

Bolesti organa za varenje (gastroenterologija)

Mučnina (nausea)

Vesti i zanimljivosti

Koji vitamin je dobar za kosti

Kompletna krvna slika

Rešenje hroničnog umora?

Koliko često treba raditi pregled dojke?

  • O nama
  • Marketing
  • Postavljanje tekstova
  • Napomena
  • Politika privatnosti

© 2023 Sva prava zadržana | Svi tekstovi portala simptomi.rs predstavljaju autorsko delo registrovano u Zavodu za Intelektualnu svojinu Republike Srbije. Svako neovlašćeno preuzimanje, kopiranje i presnimavanje je kažnjivo zakonom.

No Result
Pogledaj sve rezultate
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Zdrava ishrana
  • Zdravi recepti
  • Hrono ishrana
  • Beba i Vi
  • Prirodno lečenje
  • Joga
  • Radiotalasno skidanje (uklanjanje) mladeza
  • Centar za zbrinjavanje i negu rana

© 2023 Sva prava zadržana | Svi tekstovi portala simptomi.rs predstavljaju autorsko delo registrovano u Zavodu za Intelektualnu svojinu Republike Srbije. Svako neovlašćeno preuzimanje, kopiranje i presnimavanje je kažnjivo zakonom.