• O nama
  • Marketing
  • Postavljanje tekstova
  • Napomena
  • Kontakt
  • Politika privatnosti
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Plastična hirurgija
No Result
View All Result
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Plastična hirurgija
No Result
View All Result
Vaš internet lekar
No Result
View All Result

Tuberozna skleroza kompleks (TSK – Morbus Bourneville-Pringle) kod dece

Možda će vaszanimati

Koliko dugo sme da stoji adaptirano mleko pripremljeno

Obim glave i mikrocefalija

Opstipacija i enkopreza kod deteta i dece

Tuberozna skleroza kompleks (TSK – Morbus Bourneville-Pringle) kod dece

TS je multisistemska progresivna bolest koju odlikuje stvaranje benignih tumora u mozgu, bubrezima, srcu, očima, plućima i koži. Učestalost je 1:9.000. Nasleđivanje je autosomno dominantno, 70% su “de novo” mutacije. One se javljaju na hromozomu 9q34 (pro­tein hamartin) i hromozomu 16pl3 (protein tuberin). Oba protei­na su supresori tomorskog rasta i regulišu ćelijsku proliferaciju, rast i diferencijaciju. Klinička spoljavanja TS nastaju zbog stvaranja hamartija (malformisano tkivo) i hamartoma (benigni tumori)

Klinička slika. Kožne promene: depigmentacije (u vidu javoro- vog lista ili drugih oblika, različite veličine), šagrinske i fibrozne ploče, adenoma sebaceum (angiofibromi lica – javljaju se posle 3 godine), subungvalni fibromi. Neurološke promene: nastaju zbog stvaranja kortikalnih i supkortikalnih tubera i subependimalnih nodula. Mentalna zaostalost se javlja kod 50%, a epilepsija kod 80% dece. Noduli koji brzo rastu bude sumnju na stvaranje sube- pendimalnog gigantocelularnog astrocitoma. Bubrezi: kod 60-80% dece se javljaju benigni tumori (angiomiolipomi) koji dovode do hematurije, a retko se javljaju bubrežni karcinomi (<1%). Pluća: moguća je progresivna zamena plućnog tkiva sa multipnim cista­ma. Srce: rabdomiomi se javljaju u 50% dece (aritmije, opstrukci­je). Oči: retinalni astrocitom (hamartom), uglavnom je asimpto- matski.

Dijagnoza: Ne postoje patognomonični klinički znaci. Neop­hodna je kombinacija major i minor znakova za postavljanje klini­čke dijagnoze.

Definitivna dijagnoza: Postojanje znaka 2 major ili 1 major + 2 minor. Verovatna: 1 major + 1 minor

Suspektna dijagnoza: 1 major ili 2 i više minor znaka (Tabele 20 i 21).

Terapija. Simptomatska.

Prognoza. Zavisi od težine simptoma. Varijacije su velike, od prisustva samo kožnih promena do teške mentalne zaostalosti, nekontrolisanih epileptičnih napada i bubrežne insuficijencije. Najčešći uzroci fatalnog ishoda su bubrežna bolest, epileptični sta­tus, limfangiomatoza pluća ili’bronhopneumonija kod mentalno zaostale dece.

Previous Post

Neurofibromatoza tip 1 kod dece, von Reklinghauzenova bolest

Next Post

Mijelomeningocela

Slični članci

Koliko dugo sme da stoji adaptirano mleko pripremljeno

Mladeži, fleka nakon opekotina od sunca

Koliko dugo sme da stoji adaptirano mleko pripremljeno Postovani Koliko dugo sme da stoji adaptirano mleko pripremljeno, a koliko dugo...

Read more

Obim glave i mikrocefalija

Mladeži, fleka nakon opekotina od sunca

Obim glave i mikrocefalija Dobar dan. Imam pitanje u vezi bebe, decak, ima 11 meseci, na rodjenju obim glave je...

Read more

Opstipacija i enkopreza kod deteta i dece

Opstipacija i enkopreza kod deteta i dece U svakodnevnoj pedijatrijskoj praksi opstipacija ie čest pro­blem. Ona se definiše ako dete...

Read more

Bronhomahcija kod deteta, dece

Bronhomahcija kod deteta, dece Zidovi lobusnih i segmentnih bronha suprostavljaju se kolapsu svojim hrskavičnim skeletom, slično kao i traheja. Hrskavice...

Read more

Traheoezofagusna fistula kod deteta, dece

Traheoezofagusna fistula kod deteta, dece Traheoezofagusna fistula (TEF) nastaje zbog nepotpunog odva­janja digestivnih i respiratornih puteva tokom embrionalnog razvoja. Postoji...

Read more

Traheomalacija kod deteta, dece

Traheomalacija kod deteta, dece Traheomalacija je najčešća kongenitalna anomalija traheje. Klinički se ispoljava perzistentnim vizingom od rođenja. Najčešća forma traheomalacije...

Read more
Load More
Next Post

Mijelomeningocela

Leave a Reply Cancel reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

Aktuelno

Bolesti srca i krvnih sudova (kardiologija)

Kucanje srca u stomaku

Bolesti krvi i hematopoeznog sistema (hematologija)

Neutropenija (sniženi nivo neutrofila u krvi)

Anorhija (anorchia)
Dečje i urodjene bolesti (pedijatrija)

Anorhija (anorchia)

Mučnina (nausea)
Bolesti organa za varenje (gastroenterologija)

Mučnina (nausea)

Vesti i zanimljivosti

Zbog čega treba da uradite 5D ultrazvuk u trudnoći?

Zbog čega treba da uradite 5D ultrazvuk u trudnoći?

Štitna žlezda

Štitna žlezda

Dijabetesna periferna neuropatija

Dijabetesna periferna neuropatija

Efikasan tretman bola u grlu

Efikasan tretman bola u grlu

  • O nama
  • Marketing
  • Postavljanje tekstova
  • Napomena
  • Kontakt
  • Politika privatnosti

© 2023 Sva prava zadržana | Svi tekstovi portala simptomi.rs predstavljaju autorsko delo registrovano u Zavodu za Intelektualnu svojinu Republike Srbije. Svako neovlašćeno preuzimanje, kopiranje i presnimavanje je kažnjivo zakonom.

No Result
View All Result
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Zdrava ishrana
  • Zdravi recepti
  • Hrono ishrana
  • Beba i Vi
  • Prirodno lečenje
  • Joga
  • Radiotalasno skidanje (uklanjanje) mladeza
  • Centar za zbrinjavanje i negu rana

© 2023 Sva prava zadržana | Svi tekstovi portala simptomi.rs predstavljaju autorsko delo registrovano u Zavodu za Intelektualnu svojinu Republike Srbije. Svako neovlašćeno preuzimanje, kopiranje i presnimavanje je kažnjivo zakonom.