Lennox-Gastaut sindrom (lgs) – Lenoks Gastooc sindrom
Lennox-Gastaut sindrom je težak oblik epilepsije ranog detinjstva. Osnovne karakteristike su napadi različitog tipa, mentalna retardacija i EEG promene u vidu sporih šiljak-talas kompleksa.
Ovaj sindrom predstavlja manifestaciju difiizne statičke encefa- lopatije. U oko 2/3 slučajeva encefalopatija je evidentirana pre početka napada, tako da se neurološke abnormalnosti i/ili mentalna retardacija mogu utvrditi u vreme postavljanja dijagnoze (sekundarni oblik bolesti). Kod primarnog oblika simptomi i znaci encefa- lopatije nisu izraženi pre pojave napada.
EtioJogija. U oko 25% slučajeva uzrok je nepoznat. Deca sa infantilnim spazmima mogu da evoluiraju u Lennox-Gastaut sindrom.
Genetski faktor je od značaja. Među članovima porodice epilepsija, odnosno EEG abnormalonosti su česti.
Incidencija. Incidencija iznosi 2,37:1000 dece. Prevalencija je 2-3%. Češći je kod muške dece.
Kliničke karakteristike. Bolest se najčešće javlja između 2. i 7. godine života.
Tipovi napada su: tonični, atonični, atipični apsansi, mioklonič- ni, epileptični status. Najveći broj napada se javlja u budnom stanju. Epileptični status može da bude prva manifestacija bolesti. On dugo traje, terapijski je rezistentan i ponavlja se.
Mentalna retardacija je ispoljena u 20-60% bolesnika pre pojave napada. I kod bolesnika sa primarnom formom bolesti postupno dolazi do mentalnih funkcija. Mentalna retardacija je teška.
Neurološki poremećaji, spastični tip cerebralne paralize, horeo- atetoza, hipotonija, ataksija i mikrocefalija postoje u 25 – 87% obo- lelih.
EEG nalaz. Karakteristični EEG obrazac su spori (1-2,5 Hz) ŠTK, bilateralni, sinhroni, obično asimetrični i aritmični nad prednjim regionima mozga. Mogu da postoje i difuzni ritmični multipli šiljci od 10 do 25 Hz, ili tzv. epileptično recruiting ritam.
Terapija. LGS je terapijski rezistentna epilepsija. Najbolji rezultati se postižu primenom kombinacije antiepileptika, kao na primer valproata, benzodiazepina, topiramata, lamotrigina, vigaba- trina, felbamata, fenitoina, etosuksimida.
Prognoza. Prognoza je nepovoljna zbog loše kontrole napada, mentalne retardacije i neuroloških poremećaja.
