Lennox-Gastaut sindrom (lgs) – Lenoks Gastooc sindrom

Lennox-Gastaut sindrom je težak oblik epilepsije ranog detinj­stva. Osnovne karakteristike su napadi različitog tipa, mentalna re­tardacija i EEG promene u vidu sporih šiljak-talas kompleksa.

Ovaj sindrom predstavlja manifestaciju difiizne statičke encefa- lopatije. U oko 2/3 slučajeva encefalopatija je evidentirana pre po­četka napada, tako da se neurološke abnormalnosti i/ili mentalna retardacija mogu utvrditi u vreme postavljanja dijagnoze (sekun­darni oblik bolesti). Kod primarnog oblika simptomi i znaci encefa- lopatije nisu izraženi pre pojave napada.

EtioJogija. U oko 25% slučajeva uzrok je nepoznat. Deca sa infan­tilnim spazmima mogu da evoluiraju u Lennox-Gastaut sindrom.

Genetski faktor je od značaja. Među članovima porodice epilep­sija, odnosno EEG abnormalonosti su česti.

Incidencija. Incidencija iznosi 2,37:1000 dece. Prevalencija je 2-3%. Češći je kod muške dece.

Kliničke karakteristike. Bolest se najčešće javlja između 2. i 7. godine života.

Tipovi napada su: tonični, atonični, atipični apsansi, mioklonič- ni, epileptični status. Najveći broj napada se javlja u budnom sta­nju. Epileptični status može da bude prva manifestacija bolesti. On dugo traje, terapijski je rezistentan i ponavlja se.

Mentalna retardacija je ispoljena u 20-60% bolesnika pre poja­ve napada. I kod bolesnika sa primarnom formom bolesti postupno dolazi do mentalnih funkcija. Mentalna retardacija je teška.

Neurološki poremećaji, spastični tip cerebralne paralize, horeo- atetoza, hipotonija, ataksija i mikrocefalija postoje u 25 – 87% obo- lelih.

EEG nalaz. Karakteristični EEG obrazac su spori (1-2,5 Hz) ŠTK, bilateralni, sinhroni, obično asimetrični i aritmični nad prednjim regionima mozga. Mogu da postoje i difuzni ritmični multipli šiljci od 10 do 25 Hz, ili tzv. epileptično recruiting ritam.

Terapija. LGS je terapijski rezistentna epilepsija. Najbolji rezul­tati se postižu primenom kombinacije antiepileptika, kao na pri­mer valproata, benzodiazepina, topiramata, lamotrigina, vigaba- trina, felbamata, fenitoina, etosuksimida.

Prognoza. Prognoza je nepovoljna zbog loše kontrole napada, mentalne retardacije i neuroloških poremećaja.