Cushingovog (Kušingov) sindrom kod deteta, dece
Najčešći uzrok Cushingovog sindroma je dugotrajno davanje lekova sa snažnim glukokortikoidnim delovanjem u supra- fiziološkim dozama. Među endogenim uzrocima najčešći uzrok kod dojenčadi i male dece je adenokarcinom, a retko benigni adenom nadbubrežne žlezde. Bolesnici sa tumorima često ispoljavaju znake mešovitog oblika hiperkorticizma – Cushingovog sindroma i virilizacije. Kod dece uzrasta iznad 7 godina češća je bilateralna adrenalna hiperplazija (Cushingova bolest), prouzrokovana funkcionalnim tumorom adenohipofize (bazofilni adenom).
Deca sa Cushingovim sindromom su gojazna s karakterističnim centripetalnim rasporedom potkožnog masnog tkiva u vidu okruglog lica, izraženih (crvenih) obraza, dvostrukog nabora tkiva u predelu brade (Slika 6) i zadebljanjem u predelu gornjeg dela leđa. Na koži abdomena, gluteusa i butina vide se purpurne strije. Znaci abnormalne virilizacije su hipertrihoza lica i trupa, pubična kosmatost, akne, dubok glas, a kod devojčica i porast klitorisa. Rastenje je usporeno, tako da je telesna visina obično ispod normale, osim u slučajevima udružene hipersekrecije androgena koja dovodi do normalnog ili čak ubrzanog rastenja. Arterijska hipertenzija je veoma česta.
U perifernoj krvnoj slici se nalaze policitemija, limfopenija i eozinopenija. Čest je poremećaj tolerancije na glukozu. Kortizol u krvi je veoma visok tokom celog dana, odnosno ne dolazi do normalnog pada njegove koncentracije posle podne i u kasnim večernjim časovima. Kod bolesnika sa virilizujućim adrenalnim tumorom nalaze se i visoke koncentracije dehidroepiandrosteron-sulfata (DHEAS) i testosterona u serumu. Osteoporoza se najbolje vidi na radiografiji kičmenog stuba, pri čemu se mogu uočiti i patološke frakture. Kompjuterizovana tomografija i ultrasonografija omogućuju otkrivanje i lokalizaciju adrenalnih tumora dok se tumori hipofize mogu dokazati samo magnetnom rezonancijom.
Osnovu terapije kod bolesnika sa tumorom kore nadbubrežnih žlezda čini hirurško lečenje. U slučaju da je reč o benignom adeno- mu rezultati operacije su odlični, a u slučaju karcinoma moguće je izlečenje ukoliko se tumor odstrani u celini pre pojave metastaza. U lečenju bilateralne adrenalne hiperplazije (Cushingove bolesti) najbolji rezultati se postižu operacijom hipofiznih adenoma metodom transsfenoidne mikrohirurgije.
