VILMSOV  TUMOR kod deteta, dece, postavljanje dijagnoze, lečenje i prognoza

Vilmsov (Wilms) tumor ili nefroblastom je embrionalni tumor porekla iz perzistentnih primitivnih embrionalnih ćelija bubrega. Sastoji se od stromalnih, blastemskih i epitelnih elemenata. Naziv je dobio po nemačkom lekaru koji je prvi opisao bolest 1899. godine.

Etiologija i epidemilogija. Smatra se da Vilsmov tumor nasta­je mutacijom gena na kratkom kraku hromozoma 11 koji su odgo­vorni za normalan razvoj urogenitalnog sistema.

Vilmsov tumor je najčešći maligni tumor bubrega u dece. U većine obolelih lokalizovan je na jednom bubregu, a u oko 5% dece se javlja obostrano i to ili istovremeno (sinhroni tumori) ili prvo na jednom, a potom na drugom bubregu (metahroni tumori). Podjednako obolevaju deca oba pola i to najčešće do pete godine života. Često postoji udruženost Vilmsovog tumora i račličitih kon- genitalnih anomalija (aniridija, hemihipertofija, anomalije uroge­nitalnog sistema), sindroma i hromozomskih aberacija. Primeri takve udruženosti su VAGR sindrom (Vilmsov tumor, aniridija, uro- genitalne malformacije, mentalna retardacija i delecija kratkog kraka 11 hromozoma) i Denis-Dreš (Denys-Drash) sindrom (inter- seksualni poremećaji, nefropatija, Vilmsov tumor sa mutacijom u WT1 genu). Vilmsov tumor se javlja u 3 do 5% dece sa Bekvit- Videmanovim (Beckwith-Wiedeman) sindromom.

Klinička slika i dijagnoza. Najčešće je prvi znak bezbolno uvećanje trbuha. Hipertenzija, hematurija i povišena temperatura se javljaju u 5 do 30%   dece. U malog broja dece zbog krvarenja u tumor mogu postojati znaci anemije. Plućne metastaze retko daju simptome. Pažljivom palpacijom (snažniji pritisak može dovesti do rupture tumora) nalazi se abdominalna masa često veoma velikih dimenzija. Ultrazvučnim pregledom i drugim radiološkim dijagnos­tičkim postupcima se sa visokim stepenom pouzdanosti može postaviti dijagnoza. 

Patohistološkim pregledom, sem postavljanja dijagnoze,  određuje se i tip tumora, od čega zavisi terapijski pristup. U većini  slučajeva Vilmsovog tumora radi se o histološkim oblicima sa povoljnom prognozom.

U diferencijalnoj dijagnozi pre svega treba isključiti neuroblastom, hidronefrozu i policističnu bolest bubrega, a potom i ostale tumore bubrega kao što su mezoblastni nefrom i hamartom.

Lečenje. U većini evropskih centara inici­jalno lečenje se sprovodi citostatskom terapi­jom (bez prethodne biopsije) u cilju sma­njenja tumora, a potom slede hirurško lečenje, postoperativna hemioterapija i eventualno zračna terapija. Nasuprot tome, u većini cen­tara u SAD se odmah pristupa operativnom lečenju. Izlečenje se postiže u 90% dece.