Tumori mozga i kičmene moždine kod deteta, dece

Tumori centralnog nervnog sistema (CNS) su heterogena grupa malignih bolesti, koje se javljaju u dece svih uzrasta, sa najvećom učestalošću do sedme godine života.

Etiologija i epidemiologija. U dece je većina tumora CNS pri­marna, a etiogija je najčešće nepoznata. Tumori CNS češće nastaju u bolesnika koji su lečeni radioterapijom i kod bolesnika sa urođe­nim sindromima: neurofibromatoza tip I i II, fon Hipel-Lindau (von Hippel-Lindau), tuberozna skleroza, Li-Fraumeni i Turkotov (Turcot) sindrom.

Tumori CNS su najčešći solidni tumori u dece, a u ukupnoj učesta­losti malignih bolesti su na drugom mestu, posle akutnih leukemija.

Klinička slika. Simptomi i znaci koji nastaju zbog tumora CNS zagase od uzrasta deteta, lokalizacije i histoloških karakteristika tumora.

Tokom prve godine života tumori CNS se najčešće ispoljavaju povećanjem obima glave, kao prvim znakom povišenog intrakrani- jalnog pritiska. Istovremeno ili nešto kasnije, kada se intrakranijal- na hipertenzija više ne kompenzuje razmicanjem sutura, dolazi do povraćanja, konvulzija, poremećaja svesti i fokalnih neuroloških ispada sa nistagmoidnim pokretima očiju i disfunkcijom kranijal- nih nerava. Sporiji rast tumora odlikuju poremećaji ponašanja, sa letargijom i iritabilnošću. Takođe dolazi do zastoja u napredovanju što može da navede na pogrešnu dijagnozu češćih poremećaja kao što su gastrointestinalna oboljenja. Zaostajanje u psihofizičkom razvoju ili, češće, regresija stečenih motornih veština su, uz kon- vulzije, vodeći simptomi kod manje dece.

Kod dece starijeg uzrasta simptomi i znaci tumora CNS mogu biti posledica infiltrativnog rasta tumora (fokalni neurološki ispadi, konvulzije) ili povećanog intrakranijalnog pritiska i to, ili zbog opstrukcije toka likvora ili zbog povećanja zapremine mekotkivnih elemenata u endokranijumu. Tumori koji dovode do opstrukcije toka likvora obično vrlo brzo daju simptome. Povišen intrakrani- jalni pritisak se ispoljava letargijom, glavoboljom i povraćanjem (karakteristično ujutru, neposredno po buđenju, i nije praćeno osećajem mučnine). Znak uznapredovalog povećanja intrakranijal­nog pritiska je Kušingov (Cushing) trijas, koji čine bradikardija, hipertenzija i tahipneja. Paraliza spoljašnjih okulomotora, koja nastaje zbog oštećenja n.abducensa, takođe je jedan od znakova povišenog intrakranijalnog pritiska. Tumori koji sporo rastu mogu da se ispolje promenama u afektu, govoru, regresijom u psihomo- tornom razvoju i slabijim uspehom u školi. Ukoliko tumori zahva- taju optičke puteve mogu da se jave slabovidost i ispadi u vidnom polju. Poremećaji funkcije drugih kranijalnih nerava osim abdu- censa, uz simptome i znake povišenog intrakranijalnog pritiska ukazuju na lokalizaciju tumora u moždanom stablu.

Konvulzije se javljaju kod 20-50% dece sa supratentorijalnim tumorima. Tumori koji zahvataju regiju neurohipofize ispoljavaju

Tumori CNS su vodeći i^zrok ukupnog mortaliteta od malignih oboljenja u dece, dok se kod velikog broja izlečenih nalaze trajne sekvele se glavoboljom, ispadima u vidnom polju i endokrinim poremeća­jima (galaktoreja, prevremni pubertet, nizak rast).