Kongenitalna katarakta (cataracta congenita)

Kongenitalna katarakta je zamućenje sočiva koje se u dve treći­ne javlja bilatelarno. Najčešći uzroci kongenitalne katarakte su:

■      genetska mutacija, obično autozomno dominantno;

■      hromozomske abnormalnosti (Downov sindrom);

■      metabolički poremećaji (galaktozemija);

■      intrauterine infekcije (rubeola, toksoplazma i dr.).

Kongenitalne katarakte mogu biti izolovane ili udružene sa sistemskim poremećajima. Izolovane kongenitalne katarakte imaju bolju prognozu po vid od onih koje su udružene sa sistem­skim poremećajima. Prema zamućenjima u sočivu kongenitalne katarakte dele se na: zonularne i polarne.

Zonularne katarakte su urođene katarakte kod kojih zamu-ćenje zauzima samo jednu zonu u sočivu. Prema tome u kojoj zoni se zamućenje nalazi one mogu biti:

■      nuklearne [zamućenje u fetalnom i embrionalnom nukleusu);

■      lamelarne [zamućenje između nukleusa i korteksa);

■      kapsularne [zamućenje na prednjoj ili zadnjoj kapsuli);

■      suturalne [zamućenje duž prednje i zadnje suture).

Polarna katarakta karakteriše se zamućenjem koje se nalazi na prednjem ili zadnjem polu sočiva, subkapsularno u korteksu sočiva. Prednja polarna katarakta može da bude piramidalna i ponekad udružena sa perzistentnom pupilarnom membranom. Zadnja polarna katarakta može da bude udružena sa perzistent-nim hijaloidnim ostacima.

Pored ovih tipova urođenih katarakti postoje i drugi tipovi: Koronarna [supranuklearna katarakta) – zamućenja se nalaze u

korteksu, okružuju nukleus kao kruna.

Cataracta panciata caerulea [plavičasta zamućenja u sočivu). Totalna katarakta [često bilateralna).

Membranozna katarakta [resorbovan sočivni materijal sočivna kapsula slepljena sa ostacima sočivnog materijala između njih, kao kreda).

Kongenitalne katarakte mogu biti povezane sa sistemskim bolestima i sistemskim poremećajima.

Metaboličke kongenitalne katarakte mogu biti zbog poreme­ćaja metabolizma galaktoze:

Galaktozemija je poremećaj metabolizma galaktoze uzrokovan nedostatkom enzima galaktozo-l-fosfat uridil transferaze. Ovaj poremećaj praćen je nizom kliničkih simptoma u detinjstvu kao .što su zastoj u razvoju, povraćanje, dijareja. Katarakta je centralna^ u vidu kapi ulja. Oboljenje se leci isključivanjem iz ishrane galak­toze [mleka i mlečnih proizvoda).

Deficit galaktokinaze može da bude razlog nastanka urođene katarakte. Zbog nedostatka enzima galaktokinaze galaktoza se-metaboliše sorbitalnim putem što dovodi do nakupljanja sorbitola u sočivu, povećanja osmotskog pritiska i influksa vode u šočivo.

Loweov sindrom nastaje zbog poremećaja metabolizma amino-kiselina. Urođena katarakta karakteriše se malim okruglim soči-vom [microphakia). Oboljevaju češće dečaci.

Hromozomski poremećaji mogu biti uzrok kongenitalne kata­rakte – Downov sindrom.

Pored urođene katarakte mogu da postoje i anomalije oblika i položaja sočiva.