Akutni poliradikuloneuritis (Gilen Bareov sindrom)

Akutni poliradikuloneuritis je bolest ko­ja se karakteriše pojavom mišićnih slabo­sti koje su praćene arefleksijom, gubitkom senzibiliteta i nastankom parestezija i po­javom porasta proteina u cerebrospinalnoj tečnosti uz smanjenje (manje od 5 ćelija u mm3) ili nedostatak ćelijskih elemenata (albuminocitološka disocijacija). S obzirom na to da je tokom bolesti moguća zahva-ćenost mišića za disanje i nastanak respi­ratorne insuficijencije, za lekare urgentne medicine veoma je važno da na vreme prepoznaju ovaj klinički entitet. Akutni po­liradikuloneuritis se još naziva i akutna in­flamatorna demijelinizirajuća poliradikulo-neuropatija. Bolest je takode poznata i po imenima autora koji su je prvi opisali, ta­ko da je bolest poznata i kao Guillain-Bar-reev sindrom.

Gullain Barre-ov sindrom je jedan od najčešćih uzroka akutne, mlitave paralize. Učestalost raste sa godinama, tako da je bolest češća kod ljudi iznad 60 godina ži­vota. Pored toga, bolest je češća kod mu­škaraca.

Sve inflamatorne neuropatije dele se, u zavisnosti od trajanja bolesti, kliničke sli­ke i neurofizioloških karakteristika na:

1.  Akutne (< od 4 nedelje trajanja progresivne faze) Guillain Barre-ov sindrom
(GBS):

a.  akutna motorna aksonalna neuropatija,

b.  akutne senzorne neuropatije,

c.  akutna motorna i senzorna aksonal-
na neuropatija,

d. Miller-Fisher-ov sindrom.

2.  Subakutne (od 4 do 8 nedelja trajanja
progresivne faze)

a. subakutna inflamatorna demijelinizi­rajuća poliradikuloneuropatija.

3. Hronične (> 8 nedelja trajanja progre­sivne faze)

a. hronična inflamatorna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija (CIDP),

b. hronična recidivirajuća aksonalna
neuropatija. 

Etiologija i patogeneza

Približno oko dve trećine bolesnika da­je podatak o prethodnom postojanju respi­ratorne i/ili gastrointestinalne infekcije, vakcinacije ili hirurške intervencije. Period senzibilizacije je od 1 do 4 nedelje pre početka neuroloških simptoma. Najče­šći uzročnici su: virusi-citomegalovirus CMV, Epstein Barr virus EBV, varicella-zoster virus VZV, hepatitis A i B virus, HIV i mycoplasma pneumoniae, bakterije Campilobacter jejuni. GBS može da nasta­ne i posle vakcinacije protiv gripa, u ma­njem broju slučajeva nastaje i posle oralno primenjene vakcine protiv poliomijelitisa, besnila i difterije, zatim, nakon primene nekih lekova-streptokinaze, suramina, gan-gliozida i heroina, a takode može nastati kao komplikacija kod bolesnika sa Hod-gkin-ovim limfomom i kod imunokompro-mitovanih pacijenata nakon transplatacije.

Guillain Barre-ov sindrom i hronična in­flamatorna demijelinizirajuća poliradikulo­neuropatija su organ specifične autoimune bolesti koje su posredovane autoreaktiv-nim T limfocitima i antitelima na antigene perifernih nerava. Infekcija je mogući tri-ger koji utiče na aktiviranje T4 limfocita i nastanak antimijelinskih antitela. Rezultat je pojava demijelinizacije i povećanje infla-macije čime nastaje oštećenje aksona. Pa-tohistološki supstrat je endoneuralna i pe-rivaskularna infiltracija mononuklearnih ćelija. Te promene postoje duž nerava, po-čev od nervnih korenova do motorne plo­če, odnosno mioneruralne sposjnice. 

Klinička slika

Akutni poliradikuloneuritis se karakteriše progresivnom slabošću perifernih ne­rava (motorni i senzitivni deo) i autonom-nog nervnog sistema. Progresija bolesti nastaje uglavnom tokom naredne četiri nedelje, sa pikom pogoršanja od nekoli­ko sati do nekoliko dana (do 15 dana). Oporavak počinje nakon druge nedelje bolesti, po stabilizaciji neurološkog nala­za. Distribucija motorne slabosti može bi­ti u smislu:

1. zahvatanja proksimalnih i distalnih mi­šića ekstremiteta
2. zahvatanja mišića lica (biplegija facija-lisa) u oko 50% slučajeva
3. slabosti orofaringelane muskulature i antefleskora vrata
4. u najtežim slučajevima, zahvatanja mi­šića za disanje.

Postoji izolovana varijanta slabosti miši­ća lica, orofaringealne muskulature, mišića vrata i ruku, pri čemu donji ekstre­miteti nisu zahvaćeni: faringo-cerviko-brahijalna varijanta. U retkim slučajevima mo­gu biti zahvaćene samo noge, kada klinička liči na sindrom kaude ekvine.

Bolest može da se javi kao čista forma motorne aksonalne neuropatije i tada se manifestuje postojanjem mlitave paralize uz odsustvo kliničkih znakova oštećenja senzitivnih nerava.

Zahvaćenost senzitivnih korenova i sen­zitivnih perifernih nerava manifestuje se: 1. bolom u 85% slučajeva (interskapular-nim radikularnim bolom i bolom u do­njem delu kičme koji se propagira u obe noge),

2. dizestezijama (trnjenje i žarenje) u 50% slučajeva sa postojanjem mijalgičnih bo­lova i osećaja stezanja u zglobovima,

3- hipestezijama po tipu rukavica i čarapa (dugih rukavica i dokolenica) uz po­stojanje skraćenja vibracioniog senzibi­liteta.

Bolest se obično javlja kao akutna sen-zorimotorna aksonalna polineuropatija i karakteriše se hiperakutnim tokom (pik bolesti je unutar 7 dana), teškim stepenom mlitave mišićne slabosti i zahvaćenošću re­spiratornih mišića uz postojanje bolnih senzacija.

U toku bolesti mogu postojati simtpomi i znaci oštećenja autonomnog nervnog si­stema:

1. ortostatska hipotenzija i anhidroza (hi-pofunkcija simpatikusa),
2. arterijska hipertenzija (HTA), sinusna tahikardija i tahiaritmija, epizode akral-ne vazokonstrikcije (hiperfunkcija sim­patikusa),
3. retencija mokraće, atonija gastrointesti-nalnog trakta i iridoplegija (prevaga pa-rasimpatičkog sistema),
4. kod pacijenta koji su kvadriplegični i koji su respiratorno ugroženi mogu postojati epizode ekcesivne vagalne ak­tivnosti koja se manifestuje bradikardi-jom, pojavom srčanih blokova i asi-stolije (što može biti provocirano aspiracijom bronhijalnog sekreta); na EKG se tada mogu registrovati abnor­malnosti T talasa, depresija ST segmen­ta, proširenja QRS kompleksa, prolon-giranje QT intervala i postojenje srčanih blokova.

Ovaj oblik bolesti se vida kao akutna pandisautonomija, koja se karakteriše na­glim početkom u smislu nastanka ortostatske hipotenzije, anhidroze, suvih usta i očiju, poremećaja srčanog ritma i pore­mećaja funkcije mokraćne bešike. U kli­ničkoj slici su odsutni znaci zahvaćenosti senzi tivnih i motornih nerava, a mišićni re­fleksi se gase kasnije.

Miller-Fisher-ov sindrom se javlja kao varijanta poliradikuloneuritisa u oko 5% slučajeva. Karakteriše ga trijas: oftalmoplegíja, arefleskija i ataksija. Oftalmoplegija može biti nekomplentna ili kompletna (ne-reaktivna pupila sa ptozom kapka). Atak­sija se objašnjava neadekvatnim prenosom proprioceptivnih inputa sa mišićnih vrete­na i kinestetskih informacija sa receptora zglobova preko oštećenih senzitivnih ko-renova. Takođe se karakteriše multiplim, simetričnim slabostima kranijalnih nerava (kranijalni polineuritis), od kojih je najče­šće obostrano zahvaćena mimična mus­kulatura. Ima benignu prognozu sa opo­ravkom posle 10 nedelja. Kod većine pa­cijenata albuminocitološka disocijacija na­staje posle prve nedelje bolesti.

Dijagnoza akutnog poliradikuloneuri­tisa se postavlja na osnovu podataka u anamnezi o postojanju prodroma veza­nih za prethodnu respiratornu ili gastro-intestinalnu infekciju, prisustvom karakteri­stičnih simptoma i znakova bolesti: si-me-trične pojave mišićnih slabosti sa ugašenim mišićnim refleksima, razvoja parestezija i hipestezija, nastankom disfunkcije auto-nomnog nervnog sistema, obično u smislu arterijske hipertenzije i tahikardije i, even­tualno, razvojem slabosti mišića za disanje.

U diferencijalnoj dijagnozi nekada je te­ško početak bolesti razlikovati od niza dru­gih bolesti koji idu sa motornom slabošću. Tako u diferencijalnoj dijagnozi treba raz­mišljati o miopatijama nastalim zbog me-taboličkoih poremećaja (hipokalijemija, hipermagnezemija), polimiozitisu (bol pri palpaciji), rabdomiolizi, miopatija­ma kod kritično obolelih, poremećajima neuromuskularne spojnice (botulizam), akutnim neuropatijama (akutna intermi-tetntna porfirija, difterija, izlaganje toksini-ma-akrilamid, organofosfati arsen), Lyme­ovoj bolesti, AIDS-u, infekciji citomegalo virusom itd.

U radu na terenu treba imati na umu da histerija može imitirati početne forme ove bolesti.

Terapija

Bolesnik sa akutnim poliradikulitisom u prehospitalnom periodu zahteva poseban pristup. Po kratkoj orijentaciji iz anamne­ze (postojanje kakve inflamatrone bolesti u bliskoj prošlosti) konstatuje se prisustvo difuznog bola i slabosti skeletne muskula­ture (posebno respiratorne), prisustvo or-tostatske hipotenzije, anhidroze, suvih usta i očiju, zatim poremećaja srčanog ritma i pojava inkontinencije.

Shodno nalazu na bolesniku, ordinira se infuziona terapija, kateterizuje bolesnik, primeni oksigeniterapija na masku i, po potrebi, intubira se bolesnik i stavi na me­haničku ventilaciju. Od lekova se daju analgetici i sedativi (ukoliko je bolesnik na respiratoru) i neki od antiaritmika.

Bolesnik se sa što manje manipulacija prebacuje u stacionarnu ustanovu.

U bolnici je dijagnostički i terapijski pri­stup kompleksan, i ukoliko je tretman bo­lesnika adekvatan, tada je i prognoza bo­lesti relativno dobra.

S obzirom na to da je akutni poliradiku-litis organ-specifična autoimuna bolest, pr­va linija lečenja podrazumeva primenu specifične imunomodulatorne terapije. Ovo podrazumeva korišćenje intravenskih imunoglobulina, zatim primenu terapijske izmene plazme i u nekim slučajevima i pri­menu pulsnih doza kortikosteroida. Od ostalih mera terapije treba sprovoditi opšte mere kao što su:

1. prevencija komplikacije (stavljanje ve-štačkih suza i pokrivanje očiju kod sla­bosti mimične muskulature, toaleta usta, aspiracija sekreta, fizikalna eks­pektoracija da bi se prevenirao nasta nak atelektaze, intubacija i primena ve-štačke ventilacije),

1. kontinuirani EKG monitoring uz dava­nje antihipertenzivne i vazoaktivne te­rapije,
2. plasiranje urinarnog katetera
3. davanje visokokalorične ishrane (uglje­ni hidrati i proteini)
4. kupiranje radikularnih bolova i bolova u leđima nesteroidnim antiinflamator-nim lekovima
5. davanje malih doza heparina potkožno (5000 ij u dva navrata) radi prevencije tromboze