Sindrom Reye (Rejev, Rejov sindrom)

Sindrom Reye je sindrom akutne neinflamatorne encefalopatije i masne infiltracije unutrašnjih organa – jetre, srca i bubrega. Vida se kod dece svih uzrasta, uključujući i odojčad.

Uzrok može biti korišćenje salicilata u virusnim infekcijama koje izazivaju influen­za B, influenza A ili varicella-zoster. Cen­tralnu ulogu u ovom sindromu ima ošteće­nje mitohondrija u mozgu i jetri.

Encefalopatija je posledica otoka neuro­na i glija ćelija, odnosno difuznog citotoksičnog edema mozga. 

Klinička slika

1. Prodromalna (infektivna) faza:

a. simptomi i znaci virusne infekcije (respiratorne infekcije ili varicele),

b. korišćenje salicilata kao antipiretika.

2. Latentne period (različitog trajanja):

a. oporavak od virusne infekcije.

3- Faza povraćanja:

a.  ima nagli (akutni) početak,

b. povraćanje je različitog intenziteta i
trajanja,

c. ponekad se javlja hematemeza.
4. Faza encefalopatije:

a. ekstremna uznemirenost (hiperekscitabilnost) koja vodi ili u postepeno poboljšanje ili u delirijum i u dalji
poremećaj svesti sve do kome,

b. konvulzije se mogu javiti bilo kada tokom ove faze,

c. moguća je insuficijencija miokarda i bubrega, šok, Pankreatitis i peptički ulkus.

Dijagnoza

1. Klinički tok bolesti.
2. Fizikalni nalaz:

a. hepatomegalija bez žutice, b. nema fokalnih neuroloških znakova.

1. Laboratorijski nalazi (promené u meta­bolizmu ugljenih hidrata, lipida i prote­ina).
2. CT/NMR glave:

a. difuzni edem mozga. 

Diferencijalna dijagnoza

1.  Drugi uzroci difuznog edema mozga:

a. encefalitis,

b. hipoksija,

c.  intoksikacije,

d. trauma glave,

e. teški metabolički poremećaji.

2.  Urođeni poremećaji metabolizma:

a. urođene metaboličke encefalopatije. 3- Fulminantna insuficijencija jetre. 

Lečenje

Dete sa sindromom Reye uvek treba ho-spitalizovati u jedinici intenzivne terapije, jer je klinički tok bolesti nepredvidljiv.

Lečenje je samo simptomatsko:

a. mere za smanjivanje intrakranijalnog pritiska (antiedematozna terapija),

b. normalizacija glikemije,

c.  lečenje koagulopatije,

d. obavezno davanje antikonvulziva,

e. mere za snižavanje hiperamonijemije (ponekad je potrebna peritonealna dijaliza). 

Prognoza

Mortalitet se javlja približno u 50% slu­čajeva. Uzroci smrti su teški edem mozga i hernijacija moždanog tkiva, rede zbog sr­čane, akutne bubrežne ili respiratorne in-suficijencije, kardiovaskularnog kolapsa, gastrointestinalnog krvarenja ili epileptičkog statusa.

U preživelih se jetra potpuno oporavlja (nema nekroze), dok su moguće neurolo­ške sekvele (kognitivni poremećaji).