TUMORI CENTRALNOG NERVNOG SISTEMA (mozga) kod dece
1. Intrakranijalni tumori
Esencijalno za dijagnozu intrakranijalnih tumora je:
* Sporo progređirajući fokalni neurološki deficit;
* Znaci povišenog intrakranijalnog pritiska (glavobolja, povraćanje i edem papile);
* Neuroradiološki dokazano oboljenje.
Posle leukemija, tumori CNS predstavljaju drugi po učestalosti uzrok smrti u dece preko godinu dana starosti. Metastatski tumori CNS su retkos? ako se izuzmu leukemijske infiltracije. Čak su i benigni tumori CNS, u najširem smislu, maligni, jer svojim položajem između moždanih struktura, tendencijom da infiltrišu i prave lokalne recidive, imaju karakteristike malignih tumora.
Intrakranijalni tumori se mogu podeliti u 3 grupe, od kojih svaka ima relativno tipičnu simptomatologiju (slika 4.1).
/ grupa – glijalni tumori moždanih hemisfera
Ova grupa tumora je dosta retka, a prognoza uslovljena izrazitom malignošću. Dva benignija tumora su astrocitoma i hemangioblastoma, tumori koji formiraju cistične oblike, sporo rastu, pa je i prognoza bolja.
// grupa – tumori u predelu III komore
Ovi tumori su značajni jer rastu podmuklo i asimptomatski, a pozni znaci se manifestuju defektima u vidnom polju i ispadima u motorici očne jabučice. Najčešći su:
- Gliomi optičke hiazme i optičkih nerava dovode do bizarnih ispada u vidnom polju pre nego što dovedu do opstrukcije IH komore. Mogu biti udruženi sa neuro-fibromatozom. Sem hidrocefalusa koji se javlja zbog opstrukcije u predelu IH komore, viđa se i “sindrom diencefalona”, tj. anoreksija i gubitak težine zbog kompresije na hipotalamus. Terapija je dekompresivni šant i oslobađanje n. opticusa, ali je dugo preživljavanje i pored toga retkost.
- Kraniofaringeom (Craniopharyngeoma) je tumor sa izrazito podmuklim rastom. Njegovo poreklo je vezano za ostatke Ratkeovog špaga, a kako raste iznad ili ispod hipofize, kompresijom ove žlezde dovodi do usporavanja rasta i razvoja deteta, ali i postepenog sužavanja vidnog polja. Ranom dijagnostikom i hirurškim lečenjem omogućava se kompletno odstranjenje tumora bez posledica. Kasno otkriveni tumori nemaju takvu prognozu, a hirurško lečenje najčešće dovodi do hipofizne insuficijencije, zbog čega je neophodna i supstituciona hormonska terapija.. Tumori pinealne žlezde se javljaju u tri oblika:
– mali infiltrativni tumori moždanog stabla;
– masivniji, kalcifikovani tumori; . *
– veliki, cistični ili solidni, teratomi.
Ovi tumori se manifestuju glavoboljom, povraćanjem, edemom papile i poremećajima svesti, jer brzo dovode do opstrukcije toka cerebrospinalne tečnosti.
Lečenje je prvo usmereno na dezopstrukciju, bilo ventrikulocisternostomijom, bilo nekom od šant procedura, a zatim na odstranjenje tumora. Postoperativno se nastavlja sa zračenjem.
4. Glijalni tumori imaju sličnu kliničku sliku ali im je rast invazivniji, pa se
lečenje zasniva na radio i hemoterapiji, a preživljavanje duže od 2 godine je izuzetno.
/// grupa – tumori zadnje lobanjske jame
To su najčešći tumori CNS u dece, i čine više od 50% svih intrakranijalnih tumora. I njihovi rani simptomi i znaci potiču od opstrukcije likvornog toka, tako da jutarnje glavobolje i povraćanje prethode neurološkom nalazu inkoordinacije, atak-sije, mpotonije i tremora. Histološki su najčešći sledeći tumori:
– Meduloblastoma potiče od vermisa i brzo dovodi do kompresije IV komore i bazalnih cisterni. Nastaje opstrukcija cirkulacije cerebrospiname tečnosti ali i brza diseminacija kroz likvorni sistem, obično u spinalni kanal. Kako tumor ima vrlo brzi rast, u trenutku kada se pacijent javlja na pregled tumor je već dosta veliki i diseminovan. Uz palijativnu ili radikalnu hiruršku intervenciju obavezno se koristi i radio i hemoterapija, pa su i rezultati lečenja poslednjih godina mnogo bolji. Medu-oblastoma se najčešće dijagnostikuje kod dece stare oko 2 godine.
-Astrocitoma cerebeluma se javlja kod dece uzrasta oko 5 godina ili starije, točinje takođe jutarnjim glavoboljama i povraćanjem, ali je rast sporiji nego kód neduloblastoma. Cerebelarni znaci se javljaju pozno, a kako je tumor dobro lokali-ovan, kompletno hirurško odstranjenje je moguće.
– Ependimoma je, sem po histologiji, veoma sličan meduloblastomu. Slična je tendencija diseminaciji kroz likvornu cirkulaciju, a prognoza je loša.
– Glioma moždanog stabla se prezentuje više kao difuzno povećanje nego kao okalizovani tumefakt. Manifestuje se ispadima kranijalnih nerava (strabizam, faci-alna asimetrija, teškoće gutanja i hemipareza). Klinički, dete loše izgleda, za razliku od drugih tumora zadnje lobanjske jame. S obzirom na patoanatomski supstrat, lirurško lečenje tumora, sem šant procedura, nije moguće. Hemo i radioterapija maju različitog uspeha, zavisno od histoloških karakteristika glioma.
Uinička slika
A. Simptomi i znaci:
- Povišen intrakranijalnipritisakmozQ nastati ili zbog opstrukcije cirkulacije erebrospinalne tečnosti, ili zbog tumorske mase. Povišen intrakranijalni pritisak se lanifestuje intermitentnim i sve češćim glavoboljama u frontalnom predelu kod upratentorijalnih, a okcipitalnim kod infratentorijalnih tumora. Kod odojčadi je kli-ička slika drugačija, javlja se pospanost, iritabilnost ili se dete udara pesnicom po glavi.
- Poremećaji vida se teško dijagnostikuju kod male dece. Hemianopsija se lajlakše ispituje u igri, uvođenjem predmeta u periferno polje dok dete fiksira pogled trema napred.
- Poremećaji govora i kožne promené su specifični poremećaji koji se ne cianifestuju kod svih vrsta tumora.
B. Laboratorijski nalazi: neophodno je sačiniti endokrini status ukoliko se umnja na tumore hipofize i hipotalamusa. Ispitivanje likvora je dopušteno ukolikon e dobije za vreme hirurške intervencije. Lumbalna punkcija je kontraindikovana bog preteče inkarceracije moždanog tkiva i iznenadne smrti.
C. Radiološki nalazi:
- Ro grafija lobanje je, uglavnom, od malog dijagnostičkog značaja, s bzirom da se registruju promené na kostima kod uznapredovalih tumora.
- CTsken glave sa ili bez kontrasta je revolucionarno unapredio dijagnostiku itrakranijalnih tumora. On ne samo da daje morfološku sliku tumora, njegovu Dkalizaciju i prostiranje, već može da sugeriše i kvalitet tkiva, edem, hidrocefalus td. Danas je jedino NMR metoda koja daje kvalitetnije i preciznije podatke o umorima CNS.
- Cerebralna angiografija se koristi prvenstveno kod tumora vaskulamog orekla, i s obzirom na invazivnost, kao metodu, je treba upotrebljavati jedino u ejasnim slučajevima. .
- Pneumoencefalografija (PEG) i elekîroencefalografija (EEG) se koriste kao opunske dijagnostičke metode.
Diferencijalna dijagnoza
Mnoga patološka stanja mogu da daju sličnu kliničku sliku koju daju i intrakranijalni tumori. Subduralni hematom, toksične encefalopatije (uremija…), “pseudotumor CNS”, apsces mozga, cerebralna cisticerkoza itd., mogu da se mani-festuju progresivnom glavoboljom, povraćanjem, konvulzijama i fokalnim neurološkim deficitima, ali se navedenim dijagnostičkim metodama mogu precizno izdiferentovati.
Lečenje
A. Hirurško lečenje se u idealnim slučajevima svodi na ekstirpaciju tumora u celini. U slučajevima kada to tehnički nije moguće uraditi, izbor je parcijalna ekstirpacija, biopsija, neka od šant-procedura ili dekompresija.
B. Radijaciona terapija se primenjuje kao nastavak hirurškog lečenja (npr. meduloblastoma) ili izolovano, kao kod tumora moždanog stabla, hipofize i kvadrigeminalne ploče. U tim slučajevima ponekada je neophodna šant-procedura za dezopstrukciju cerebrospinalne cirkulacije.
C. Hemoterapija je takođe jedna terapijska mogućnost koja dopunjuje prethodne dve. To se posebno odnosi na progresivne i rekurentne tumore CNS. Protokoli su specifični za pojedine tumore.
D. Supstituciona hormonska terapija, antikonvulzivi i antiedematozna terapija se primenjuju po potrebi, simptomatski i postoperativno.
Prognoza
Sto je pacijent stariji, to su i tumori manje maligni. Ukupna operativna smrtnost iznosi oko 5%. Kod benignih tumora CNS (ima ih oko 45%) hirurška ekscizija je i definitivno lečenje. Neurološke i hormonalne sekvele nisu retke ali supstituciona terapija može znatno da ublaži postoperativne tegobe.
Maligni tumori su nešto češći (oko 55%) i naravno s obzirom na histologiju nisu podjednako zloćudni. Bolja dijagnostika, hirurgija, radijaciona i hemoterapija su umnogome doprineli dužem preživljavanju. Kod meduloblastoma se objavljuju rezultati sa desetogodišnjim preživljavanjem od 80% pacijenata. Kod glioma moždanog stabla i ependimoma preživljavanja duža od 5 godina su retkost.
