Atrezija jednjaka (Atresio esophagi)

Radi se o kompletnom prekidu lumena jednjaka. Kluth je opisao 97 tipova i podtipova Na slici 9.1. prikazane su najčešće anatomske varijante. Zbog svoje učestalosti najveći značaj imaju atrezija jednjaka (AE) sa distalnom traheoezofagus-nom fistulom-TEF (86%) i AE bez TEF (7,7%) (Holder 1961). 

Incidenca

1 na 3000 do 4500 živorođene dece (Sulamaa 1951, Haight 1957, Myers 1977). 

Etiopatogeneza i embriologija

Nisu potpuno objašnjene. Izgleda da nastaje u IV fetalnoj nedelji. Uzroci su verovatno multifaktorijalni uz relativno nisku hereditarnost defekta (Chen 1979). 

Klinička slika

Kardinalni znak je pojava penušavog sadržaja-pljuvačke iz usta i nosa novorođenčeta. Pored ove hipersalivacije koju neki opisuju kao balavljenje, kašalj i cijanoza su najčešći simptomi. Uz polihidramnion majke (25-60% slučajeva) ovo treba da sugeriše dijagnozu AE i ona mora biti postavljena pre prvog hranjenja deteta. 

AE sa distalnom TEF

Saliva (progutani materijal) se akumulira u gornjem šlepom kraju, preliva se u traheju i izlazi na usta i nos u vidu pene i balona. Značajniji je refluks želudačnog sadržaja (HQ) kroz TEF u traheobronhijalno stablo, jer on izaziva teški kemijski pneumonitis. Ukoliko se dijagnoza ne postavi na vreme ispoljava se respiratorna simptomatologija. Kašalj, cijanoza i regurgitacija se akutno pogoršavaju pri hra­njenju. Distenzija trbuha, naročito epigastrijuma, je često prisutna, jer se vazduh pasira kroz TEF u želudac.

Ima sličnu simptomatologiju, s tim što se respiratorni simptomi razvijaju kasnije i što je trbuh čunasto uvučen, jer nema vazduha u GI traktu. 

Udružene anomalije

Urođene srčane mane su česte i polovina njih su ozbiljne. Atrezija anusa i duodenuma se takođe često dešavaju. Udruženost anomalija je veća kod AE bez TEF. Opisane su i standardne asocijacije koje se lakše pamte kao akronimi VATER i VACTERL i uključuju: vertebralne, ano-rektalne, kardijalne, trahealne, ezofagusne, renalne i limb (ekstremitetne) anomalije.

lijagnozne metode

Rana dijagnoza, pre hranjenja, mora biti obavezan cilj. Kad god postoji klinička sumnja, pre prvog hranjenja pokušati plasiranje radiorezistentne NG sonde N=10 ili 8 Fr) u želudac. Izbegavati tanje i mekane sonde jer se mogu saviti u >roširenom gornjem šlepom kraju, dajući utisak da smo prošli u želudac. Ukoliko >ostoji AE, obično se na 10-12 cm od gingiva-nosa oseti otpor. Sonda se fiksira u om položaju, aspirira se sadržaj, ubaci se 50 ml vazduha i klemuje. Napravi se adiografija koja obuhvata celo dete u dva pravca uspravno.

Radioopaka sonda i gas kao kontrast obično odlično vizualizuju slepi proksi-nalni kraj jednjaka, tako da kontrastno ispitivanje van visoko specijalizovanih istanova nije dozvoljeno {slika 9.2.a). Čak i hidrosolubilni kontrasti zbog svoje liperosmolarnosti, ukoliko dospeju u traheobronhijalno stablo novorođenčeta, >štećuju respiratorni epitel, a da ne govorimo o barijumu i drugim liposolubilnim kontrastima.

Prisustvo odnosno odsustvo gasa u abdomenu demonstrira postojanje, idnosno nepostojanje TEF od čega zavisi strategija hirurškog lečenja (slika 9.2). Na stom snimku se analizuje stanje na plućima i traže se druge udružene anomalije atrezija duodenuma, atrezija creva, skeletne anomalije).

Diferencijalna dijagnoza

1.  Čista TEF i stenoza jednjaka mogu ići sa sličnom simptomatologijom s tim
što oni obično idu sa subakutnom kliničkom prezentacijom;

1. Sva stanja koja uzrokuju respiratorni distres neonatusa;
2. Kongenitalne anomalije srca;
3. Laringo-traheo-ezofagusni rascep. 

Lečenje

Inicijalna resuscitacija i tretman su usmereni na prevenciju aspiracije i pneu-monitisa:

1.  Idealno je da jedno novorođenče neguje jedna medicinska sestra;

1. Pozicija potrbuške sa podignutim uzglavljem (30-45°) je bolja nego na leđima (više sprečeva refluks želudačnog soka u pluća);
2. Kontinuirana sukcija iz gornjeg slepog kraja (Replogle tube), da spreči aspiraciju salive;
3. Uzeti briseve, kulturu trahealnog aspirata i krvi i započeti terapiju antibi­oticima širokog spektra. Ako se aspiracija već desila uvesti 2 ili 3 antibiotika;
4. Rehidracija će biti važna ako je dijagnoza promašena za nekoliko dana pa je dete gubilo salivu i tečnosti bez odgovarajuće nadoknade;

1. Vitamin K;
2. Nazalni kiseonik i ventilatorna podrška po potrebi;

8.  Transportovati dete u regionalni neonatalni hirurški centar u izoleti, u pratnji
lekara ili dobro obaveštene i iskusne medicinske sestre.

Izbor hirurške metode će zavisiti od opšteg stanja deteta, fizikalnog i radiograf-skog nalaza na plućima, biohemijskih i gasnih analiza.

Hirurško lečenje AE sa TEF: primarna anastomoza jednjaka i zatvaranje fistule je moguće u 75% bolesnika. Ukoliko je zbog opšteg stanja deteta primarna anasto­moza nemoguća, ide se na odloženi etapni tretman, koji se sastoji u formiranju nutritivne gastrostomije i, povremeno, podvezivanju fistule. Nakon saniranja pneu-monije radi se odložena anastomoza jednjaka. Danas je cilj hirurškog lečenja da se sačuva jednjak, jer važi pravilo daje “najbolji jednjak svoj jednjak!*. Zbog toga se kod AE sa TEF izbegava cervikalna ezof agostomija.

Hirurško lečenje AE bez TEF: Zbog konstantno velike distance između frag­menata uvek se ide na etapni tretman. Najpre nutritivna gastrostomija i cervikalna ezof agostomija, a potom zamena jednjaka (6-12 meseci) sa kolonom, reverznim gastričnim tubusom ili ileumom.

‘ Hendrenova istraživanja o upotrebi magnetnih bužija plasiranih u proksimalni i distalni patrljak možda će eliminisati potrebu za zamenom jednjaka.

Prognoza

Jedan od najvažnijih parametara za bolju prognozu ove dece su rana dijagnoza i ispravni preoperativni postupci, koji će sprečiti progresivne plućne komplikacije.

Plućne komplikacije, zajedno sa prematuritetom, efektima udruženih anomalija i inanicija su uzroci smrti. U donesene dece sa rano postavljenom dijagnozom i bez pridruženih anomalija, preživljavanje je 98-100%. Kada su svi slučajevi uključeni, preživljavanje je u zemljama sa dobrom medicinom oko 85%.

Savetuje se sondiranje jednjaka svakom novorođenčetu sa polihidramnionom, hipersalivacijom i anorektalnim malformacijama. Međutim, sve dok su rezultati u našoj zemlji takvi kao danas (50% ukupno preživljavanje i da samo 43% dece sa AE stigne u prva 24 časa, a još manje njih pre prvog hranjenja), mi predlažemo sondiranje jednjaka svakom novorođenčetu. 

Udaljene komplikacije i sekvele

1. Nadražajni kašalj nije neobičan i može perzistirati 12-18 meseci. Obično se
gubi kada traheja dovoljno poraste.

2. Strikture jednjaka se dešavaju u 50% slučajeva. Većina popušta bužiranjem.

1. Recidiv TEF se manifestuje ponavljanim respiratornim infekcijama i može biti težak za potvrđivanje.
2. Vrlo je čest gastro-ezofagusni refluks i on može voditi aspiracionim pneu-monijama. Obično spontano nestaje sa vremenom, zato ih dugo treba držati na visokom uzglavlju, naročito pri hranjenju.
3. Ova deca moraju dugo jesti pasiranu hranu zbog inkoordinacije akta gutanja na mestu anastomoze, kao i zbog sklonosti ka formiranju striktura na mestu anastomoze. Zbog ovih faktora se ova deca često javljaju sa stranim telima u jednjaku i traheobronhijalnom stablu.

Kontinuirana edukacija lekara, babica, studenata medicine i medicinskih se­stara je ključ za poboljšanje rezultata lečenja AE u našoj zemlji. 

Traheo-ezofagusna fistula (Fistula tracheo esophagealis)

Čista TEF je vrlo retka anomalija. Dijagnostika je teška, ali treba da se posumnja kod ponavljanih aspiracionih pneumonija, abdominalne distenzije i/ili pojave kroničnog kašlja-cijanoze pri hranjenju.

Fistula je obično locirana u visini C7 ili Thl. Bronhoskopska dijagnostika je pouzdanija od kontrastne sineradiografije. U diferencijalnoj dijagnozi dolaze u obzir svi ostali uzroci aspiracije, naročito gastro-ezofagusni refluks i kriko-faringealna ahalazija.

Jednostavni dijagnozni test se izvodi uvođenjem sonde u jednjak i zagnjuriva-njem njenog drugog kraja pod vodu. Ako postoji fistula, sinhrono sa respiratornim pokretima iz katetera će izlaziti mehurići vazduha kad se vrh katetera približi fistuli.

Operativno razdvajanje fistule je elektivno urgentno.

Urođena stenpza jednjaka (Stenosis esophagi congenitalis)

Urođena stenoza jednjaka (SEC) je vrlo retka anomalija. Uzrokovana je kon-genitalnom malformacijom arhitekture zida jednjaka u vidu:

a)   prisustva ektopičnog traheobronhijalnog tkiva;

b)  prisustva membranozne dijafragme; ili

c)   fibromuskularne stenoze.

Najčešće je lokalizovana u donjoj trećini jednjaka.

Klinička slika zavisi od nivoa i stepena stenoze. Većina bolesnika nema pro­blema sa gutanjem prvih meseci života. Međutim, sa uvođenjem prihranjivanja, naročito čvrste hrane, nastaju tegobe. Hronična disfagija i/ili često povraćanje (nepromenjene hrane neposredno posle obroka-ezofagusno povraćanje), treba da budu znaci za radiološko i ezofagoskopsko istraživanje. Ova deca lako gutaju samo tečnost i cesto se javljaju sa stranim telima u jednjaku i aspiracionim pneumonijama. Ukoliko se kasno postavi dijagnoza, upadljivo zaostaju u fizičkom razvoju. 

Diferencijalna dijagnoza

Ahalazija i stečene stenoze jednjaka na osnovu gastro-ezofagusnog refluksa kod urođeno kratkog jednjaka, halazije i hijatus hernije. 

Lečenje

Od ezofagoskopske procene zavisi da li će se pokušati sa dilatacijama. Ako se postigne poboljšanje, serija dilatacija je indikovana. U slučaju neuspeha neophodne su resekcija i anastomoza i to su obično varijante sa prisustvom membranozne dijafragme ili fibromuskularne stenoze (Fekete 1986). 

Gastroezofagusni refluks (Reflux gastroesophagealis)

Gastroezofagusni refluks (GER) nastaje zbog nekompetentnosti sfinktemog mehanizma i može biti posledica malfunkcije, malpozicije i malformacije kardije. 

Malfunkcija

GER (Chalasia)-zjap, relaksacija kardije često se javlja u prvoj godini života. Srećom, zbog maturacije donjeg sfinktemog mehanizma jednjaka dolazi do spontane rezolucije u 90-95% slučajeva (Spitz 1989). Posle šestog meseca života svaki hronični GER treba smatrati patološkim (Welch 1986). Češći je u dece sa atrezijom jednjaka, malrotacijom, defektima prednjeg trbušnog zida i oboljenjima CNS-a, naročito cerebralnoj paralizi, kao i kod usporenog pražnjenja želuca (intestinalna opstrukcija). 

Malpozicija

Ovde spadaju različiti oblici hijatus hernije.

Malformacija

Prave malformacije su vrlo retke, kao npr. primarni brahiezofagus. Patofiziologija

Suština je da deo želudačnog soka refluksira u jednjak i izaziva hemijsku inflamaciju sa eritemom mukoze. Mukoza postaje vulnerabilna i lako krvavi na kontakt. Kasnije se razvijaju ulceracije, koje mogu dovesti do formiranja striktura