Ahalazija jednjaka (Achalasia esophagi)

Ahalazija jednjaka je neuromotorna bolest koju karakteriše:

1. visoki pritisak u donjem ezofagusnom sfinkteru (DES)\                                                                                                                                                               .
2. insuficijencija relaksacije DES-a; i
3. slabost ili gubitak peristaltike u jednjaku (Hill 1986).

Suština je u poremećenoj pasaži kroz kardiju. Sinonimi iz literature su kar-diospazam, megaezof agus i idiopatsko proširenje jednjaka.

Incidenca

Za razliku od odraslih to je retko oboljenje u dece. Samo 4-5% od ukupnog broja otpada na dečji uzrast (ispod 15 godina).

Etiopatogeneza

To je bolest nepoznatog uzroka. Neke činjenice govore da se radi o stečenom

–   prezentacija posle prve dekade života u većine pedijatrijskih pacijenata (Aziskhan i sar. 1980);

–    prosečna starost u vreme dijagnoze za odrasle je 45 godina;

–    prolazna ahalazija kod korozivnih ingestija;

–    oštećenje ganglijskih ćelija u Chagasovoj bolesti.

Međutim, pojava u prvoj godini života sugeriše kongenitalnu etiologiju. Abnormalnosti nađene u Auerbachovom pleksusu govore daje patogeneza, možda, slična Hirschsprungovoj bolesti (Vane i sar. 1988).

Klinička slika

Dva glavna simptoma su disfagija i regurgitacija nesvarene hrane. Ta deca su nemirna, nervozna, više kašlju, slabo napreduju, anemična su. Disfagija se karak­teriše neprijatnim i bolnim osećajem zadržavanja hrane iza grudne kosti, što starija deca nauče da savladaju vodom. Nekada i gutanje tečnosti predstavlja problem. Kod odojčeta i malog deteta roditelji opisuju da se dete “davi” za vreme hranjenja. Regurgitacija hrane (bez želudačnog soka) i kašalj mogu se pojaviti i u snu. Kao posledica regurgitacije moguće su aspiracije i plućne komplikacije 25% (hronični bronhitisi, recidivirajuće pneumonije, astma). Bolest u dece obično ima hroničan tok, razvijajući se postepeno sa periodima pogoršanja i poboljšanja, uz uvek progre­sivan tok. Tipično je da pre nego što se postavi dijagnoza prođe 2 godine (Hill 1986). 

Dijagnozne procedure

1. Pasaža jednjaka pokazuje megaezof agus sa suženim, neprolaznim, donjim delom jednjaka u vidu “ptičijeg kljuna”;

2. Manometrija pokazuje odsutnu ili oslabljenu peristaltiku i relaksaciju DES;

3. Ezofàgoskopija omogućava diferentovanje ahalazije od striktura i tumora, jer kod ahalazije ezofagoskop lako prolazi DES. 

Diferencijalna dijagnoza

Stečene stenoze jednjaka na bazi GER-a kod halazije, hijatus hernije i konge-nitalno kratkog jednjaka, ezofagoskopski pokazuju ožiljne promene. Urođene stenoze jednjaka se razlikuju po tome što se simptomatologija ispoljava odmah po uvođenju prihranjivanja deteta i što tečnost uzimaju slobodno. 

Lečenje

Konzervativna terapija kod ahalazije je neefikasna. Pneumatske dilatacije ili dilatacije bužijama daju samo privremeno poboljšanje uz veliki procenat perforacija. Mogu se koristiti samo kao priprema za operaciju. Ekstramukozna ezofagomiotomlja po Helleru je neophodna. 

Prognoza

Posle Hellerove operacije 95% pacijenata je asimptomatsko i pokazuju norma­lan rast. 10-50% pacijenata dobiju GER posle ove operacije, zbog čega postoje kontroverze u literaturi, da li je inicijalno u toku ezofagomiotomije potrebna i antirefluks operacija.

U neuromotorne bolesti jednjaka spadaju i difuzni spazam ezofagusa (DSJ) i sklerodermija. DSJ na fluoroskopiji daje tipičnu sliku jednjaka u vidu “vadičepa” ili “brojanica” a u kliničkoj slici dominira jak bol u grudima često bez veze sa gutanjem. Postoji i disfagija čvrste hrane, pa i tečnosti. Zbog atrofije glatkih mišića u distalne 2/3 jednjaka i gubitka tonusa donjeg ezofagusnog sfinktera, 80% bolesnika sa skle-rodermijom ima neuromotornu disfunkciju jednjaka u smislu GER-a. Slične promene se mogu videti i kod dermatomiozitisa i SLE.