Hidrocefalus (Hydrocephalus)
Esencijalno za dijagnozu
* Uvećane moždane komore zbog povećanog gradijenta pritiska između cere-brospinalne tečnosti i moždanog tkiva;
* Obično i uvećana glava.
Iako ima nekoliko uzroka, hidrocefalus najčešće nastaje zbog opstrukcije toka likvora između treće i četvrte komore U svim slučajevima nastaje, u suštini, nesrazmera između količine produkovanog i resorbovanog likvora. Povećana produkcija likvora nastaje retko, obično kod papiloma horioidnog pleksusa i arteri-ovenskih malformacija velike Galenove vene.
Opstruktivni hidrocefalus se može podeliti na:
Nekomunikantni {interni) gde ne postoji komunikacija između komora i sub-arahnoidnog prostora. Tada je komorni sistem enormno dilatiran, dok su bazalne cisterne i sulkusi normalni.
Komunikantni hidrocefalus {Hydrocephalus communicans), gde komore komuniciraju sa bazalnim cisternama, a opstrukcija se nalazi u nivou spoja subarah-noidnog prostora (cisterni) i tentorijuma, odnosno sagitalnog sinusa (slika 4.6).
Uzroci i jedne i druge forme hidrocefalusa mogu da budu urođeni i stečeni.
Od svih mogućih uzroka hidrocef alusa, tri su najčešća:
- subarahnoidna opstrukcija u nivou tentorijuma;
- stenoza Silvijevog akveduktusa;
- opstrukcija cirkulacije cerebrospinalne tečnosti na bilo kom nivou tumorom ili cistom.
Klinička slika
A. Simptomi i znaci zavise od uzrasta deteta, uzroka nastanka i brzine kojom
lidrocef alus raste.
Kod odojčeta, kod koga su suture i fontanele otvorene, simptomi povišenog ntrakranijalnog pritiska su minimalni i nastaju polako. Klasično se opisuju 7 znakova (slika 4.7):
– široke fontanele i razmaknute suture,
– izraženi frontalni tuberi,
– prominentne vene na poglavini,
– fenomen “zalazećeg sunca”,
– velika glava, -malo lice,
– visok perkusioni ton.
Uz ove znake, kod svih starosnih grupa ide i paraliza n. abducensa sa internim trabizmom. Ukoliko hidrocefalus nastaje brzo, kliničkom slikom dominiraju znaci noždanog stabla (povišen tonus ekstenzora, rigidno ekstendirani donji ekstremiteti, lorzalna ekstenzija šaka sa palcem savijenim prema unutra itd.), povraćanje, iritabil-lost i opistotonus.
Kod starijeg deteta se javlja edem papile n. optici, teškoće u hodu, poremećaji nišićnog tonusa i refleksa i inkoordinacija.
B. Laboratorijski nalazi: biohemijski i citološki pregled likvora može biti od ‘elike koristi. Povišene vrednosti proteina mogu da sugerišu tumor horioidnog >leksusa, infekciju CNS ili staro krvarenje. Niske vrednosti glikoze, bez znakova veže infekcije, ukazuju na posthemoragični ili postinfektivni hidrocefalus, ili čak na nfiltraciju meningealnih opni tumorom. Kod opstruktivnog hidrocefalusa nalazimo »ovišene vrednosti 5-hidroksiindplsirćetne kiseline. Citološkim pregledom likvora nogu se naći tumorske ćelije.
C. Radiološki nalazi: na običnim radiografijama glave konstatuje se facio:efalična disproporcija i istanjena kost sa litičnim promenama.
Ultrasonografijom i CT glave se uočavaju uvećane komore, mesto opstrukcije, i najčešće i mogući uzrok. MNR je posebno korisna u dijagnostici Arnold-Chiarijeve inomaiije, gde dolazi do kaudalnog potiskivanja displazičnih cerebelarnih tonzila,
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza uz navedene dijagnostičke metode obično nije teška. Hidranencefalija predstavlja supstituciju moždane mase cerebrospinalnom tečnošću, tako da se hemisfere svedu na kese napunjene tečnošću. Oboljenje se sreće kod uznapredovale shizencefalije, bilateralne porencefalije ili masivnih encefalomala-cijskih procesa.
Komplikacije
Kod nelečenih pacijenata nastaje progresivna neurološka deterioracija, a opisane su i rupture hidrocefalusa.
Kod pacijenata u kojih je urađen neki od šantova može da dođe do: iznenadnog pogoršanja zbog poremećaja u radu sistema za šant (pumpa, ventil opstrukcija katetera…);
– infekcije sa septikemijom, meningitisom, ventrikulitisom jer sistem za šant postane izvor i rezervoar klica;
– elektrolitnih poremećaja;
– subduralnog hematoma koji nastane zbog naglog kolapsa enormno uvećanih komora
Prevencija
Svako dete kod koga se sumnja na ubrzaniji rast glave, mora biti sistematski podvrgnuto merenju obima glave nedeljama i mesecima, i upoređivanju dobijenih vrećnosti sa tabličnim. Progresivan rast glave, sem zbog akumulacije cerebrospi-naine tečnosti, može nastati i iz drugih razloga, pa je neophodno sprovesti kompletan dijagnczni postupak. Makrocefalija predstavlja uvećanu glavu, ali sa uvećanim mozgom u celini, normalnim komornim sistemom i normalnim intrakranijalnim pritiskom.
Lečenje
A. Kraća opservacija i evaluacija pre odluke o operativnom lečenju. Terapija isosorbidom i furosemidom može biti od koristi kraće vreme.
B. Medikamentno tečenje je indikovano kod blagog ili umerenog rasta glave, ili kada je potrebno neko vreme za opservaciju pacijenta. 50% rastvor isosorbida 8-12 mg/kg/dan, podeljen u 4 doze, daje se oralno.
C. Hirurško letenje:
- Šant procedure (interne i eksterne) – imaju za cilj odvođenje viška cerebro-spinalne tečnosti u neku drugu telesnu šupljinu odakle će da se resorbuje ili izluči. Od svih, do sada primenjivanih, najčešće se koristi ventrikulo-peritonealni i ven-trikulo-atrijalni šant (slika 4.8).
- Direktne operacije, bez santa, kojima se otklanja opstrukcija ili uzrok preterane sekrecije likvora (otklanjanje tumora horioidnog pleksusa i ventrikulo-stomija).
D. Pravilna postoperativna nega sistema za šant je neophodna kako bi se sprečile potencijalne komplikacije kao što su opstrukcija i infekcija. Merenje intravalvularnog pritiska i radioizotopska ispitivanja pumpe i katetera su potrebna
izuzetno kada se kliničkim i radiološkim pregledima ne može evaluirati postoperativni tok.
Prognoza
Zavisi najviše od vremena kada je postavljena dijagnoza i pravovremenosti hirurškog lečenja.
Kod grupe neoperisanih desetogodišnje preživljavanje je oko 25%. U grupi operisanih preživljavanje je skoro 70%, s tim što četvrtina ima normalan IQ.
Zahvaljujući, pre svega, preciznoj CT dijagnostici i sve moćnijim antibioticima,
