Neurogena bešika (vesica urinaria neurogenes)

Mikcija normalnog novorođenčeta se odvija po principu refleksa koji obu­hvata jednostavni spinalni refleksni luk. Kod pune bešike uretralni sfinkterni meha­nizam je u potpunosti inhibirán za vreme kontrakcije detruzora, prazneći bešiku u uslovima niskog intravezikalnog pritiska. Po završetku mikcije tonus sfinktemog mehanizma biva obnovljen, a detruzor biva relaksiran. Intravezikalni pritisak i dalje ostaje relativno nizak pri punjenju bešike dok uretralna rezistencija progresivno raste sve dok u momentu dostizanja kapaciteta pražnjenje biva po istom principu inicirano. Senzitivna i motorna inervacija bešike i uretralnog sfinktera potiče iz parasim-patičkih ganglija II-IV segmenta sakralne kičmene moždine. Ascedentni i desce-dentni spinalni putevi integrišu ovaj sakralni refleksni centar sa bazalnim ganglijama i kortikalnim centrima, koji omogućavaju facilitirajuće i inhibirajuće impulse za refleksni centar za mokrenje. Simpatička inervacija za mikcioni sistem potiče od simpatičkih centara nivoa Th 10 – L 2. Svaka lezija sakralne kičmene moždine ili spinalnih puteva prema višim centrima rezultuje neurogenom bešikom.

Neurogena bešika (neuropatska disfunkcija bešike) najčešće predstavlja funk­cionalnu posledicu mijelodisplazija, urođenih defekata neuralne cevi, gde je mijelomeningocela na I mestu, zatim lipomeningocele, sakralne agenezije, spinalnih disrafizama, neuroenteričkih cista i rede drugih anomalija.

Praktično sva deca sa neurogenom bešikom imaju na rođenju normalan i očuvan morfološki status urinarnog sistema, da bi se vremenom razvile patološke manifestacije kao posledica funkcionalne neuropatske opstrukcije. Potencijalni kan­didat za razvoj opstruktivne uropatije tipa neurogene bešike može biti svako dete rođeno sa nejasno ograničenim otokom mekog tkiva, dlakavim belegom, nevusom ili dermoidnim sinusom nad lumbosakralnim regionom, a naročito kod svakog s evidentiranim spinalnim disrafizmom (spina bifida), jer oni prejudiciraju mijelodis-plaziju. Obim funkcionalnog ispada bešike nije u korelaciji niti sa stepenom anatom­skog neurološkog oštećenja niti s očiglednim motornim ili senzitivnim ispadima.

Neurogena bešika nastaje i u slučaju anorektalnih malformacija ili sak-rokokcigealnog teratoma bilo kao posledica samog oboljenja ili jatrogeno posle operativne korekcije. Prilikom evaluacije svakog deteta sa pomenutim stigmatama razmotriti mogućnost neurogene bešike. Naročito kod neuroloških ispada obavezno sprovesti neurološke i urološke dijagnostičke procedure.

Klasifikacija neurogenih bešika:

–     hipertona bešika malog kapaciteta (“hight presure low capacity”),

–     hiperrefleksna bešika,

–     hipotona bešika velikog kapaciteta (“low presure hight capacity”),

–     neneurogena neurogena bešika često sa divertikulumom i/ili refluksom. Klinička klasifikacija po International Continence Society:

Detruzor: normalan (N), hiperrefleksivan (+), hiporefleksivan (-) Sfinkter: normalan (N), hiperaktivan (+), inkompletan (-) Senzibilitet: normalan (N), hipersenzibilnost (+), hiposenzibilnost(-).

Urološka evaluacija

Cilj urološke evaluacije je da identifikuje neuropatsku disfunkciju mehanizma pražnjenja bešike, kako bi se klasifikovao tip neuropatije i sproveo odgovarajući terapijski režim. Specifični elementi evaluacije su urodinamska ispitivanja za utvrdi­vanje kako vezikalne tako i sfinkterne funkcije. Neurološka anamneza daje podatke o načinu pražnjenja bešike, frekvenciji mikcije, kalibru i snazi mlaza, da li dete voljno započne i prekine mokraćni mlaz, da li se napreže pri mokrenju, da li ima infekcije, kakve su karakteristike inkontinencije, da li ima poremećaja hoda ili mehanizma pražnjenja creva. Neurološki nalazi mogu da sugerišu neurovezikalnu disfunkciju na osnovu nalaza kongenitalnog spinalnog disrafizma, oslabljenog tonusa analnog sfinktera, deformiteta stopala, nejednakih donjih ekstremiteta, sniženih refleksa, motiliteta donjih ekstremiteta, snižene perinealne i skrotalne oset-ljivosti. Posebno je patognomoničan bulbokavernozni refleks odnosno njegovo sniženje (pritisak na glans penisa ili klitorisa refleksno izaziva kontrakciju analnog sfinktera).

Pri urografskim ispitivanjima obično se nalaze znaci spinalnog disrafizma, postoje poremećaji sakralnih kičmenih segmenata ili oni nedostaju. Prezentacija bešike sa zadebljalim zidom, grubom trabekulacijom i neravnom, katkad drvenik* Hranom površinom bez znakova anatomske uictrah.e opstrukcijo &&iu uv,_ecii5. neurogenu bešiku.

Osnovni funkcionalni problem je u nemogućnosti sfinkternog mehanizma da se relaksira započinjanjem mikcije, naprotiv njegova elektromiografska aktivnost raste. Raste stepen rezistencije na izlasku, što rezultuje povećanjem intravezikalnog pritiska koji se retrogradno propagira uzrokujući VUR, megaureter, hidronefrozu i infekciju. Kod težih formi sfinkterne denervacije usled slabe kontraktilnosti nema otpora na izlasku, tako da se razvija permanentna kapajuća inkontinencija. Nema povećanja intravezikalnog pritiska pa su i oštećenja urinarnog trakta reda. Na osnovu elektromiografije prugaste muskulature sfinktera izdvajaju se dve prognostički različite grupe:

1. Deca sa disinergičnim uretrosfinkternim mehanizmom koji nije u stanju da se relaksira pri pokušaju mokrenja i zato je visok rizik od razvoja infcV~j~ i kc~~ sekventnog oštećenja urinarnog sistema.
2. Deca sa sinergičnim, inkompetentnim uret ero sfinkter ičnim mehanizmom, ili tako izmenjenim da se sfinkter relaksira srazmerno kontrakciji detruzora (sinergi-zam) što rezultira izostankom povećanja intravezikalnog pritiska.

Lečenje. Kod dece s neurogenom bešikom primarni cilj tretmana je:

—zaštita integriteta proksimalnog dela urotrakta,

—prevencija urinarne infekcije,

—kontrola urinarne inkontinencije.

Poznate su palijativne metode: Credeov manevar (istiskivanje urina manuel-nom suprapubičnom kompresijom), uretralna dilatacija, endoskopska uretrotomija i kateterizacija.

Ua 1972. god. (Lapides) uvedena i najšire prihvaćena metoda čiste inter-mitentne kateterizacUe (CIC) koja za uspešnost zahteva visok stepen motivisanosti i saradnje deteta i roditelja. CIC efikasno kontroliše uretralnu opstrukciju kompletnim pražnjenjem bešike u pravilnim intervalima pre nego što se razvije nefiziološko povećanje pritiska bešike. Terapija se dopunjava ordiniranjem antiholinergika koji eliminišu odnosno suprimiraju nevoljne kontrakcije detruzora, koje povećavaju intravezikalni pritisak i kompromituju efekte CIC. Ovi lekovi istovremeno obezbeđuju povećanje kapaciteta bešike pri niskom pritisku. Uz antibiotsku protek­ciju eventualne uroinfekcije ovo je metoda izbora prevencije i lečenja za umerene stepene neurogene bešike. U slučaju razvoja komplikacija npr. egzarcerbacija infek­cije ili progrediranje oštećenja bubrega metoda izbora je operativno tečenje. Ovo važi i za neurogene bešike sa refluksima četvrtog i petog stepena. Kutana vezikos-tomija je sigurna i efikasna metoda za obezbeđenje niskonaponskog pražnjenja bešike, a indikacije se poklapaju sa CIC: neefikasno pražnjenje bešike, hidronefroza i VUR. Opredeljenje za jednu od hirurških metoda određuje uzrast deteta, stepen komplikacija, stepen očuvanja renalne funkcije, psihosocijalne okolnosti.

Inkontinencija je rezultat narušenog mehanizma zadržavanja urina u bešici usled nevoljnih kontrakcija detruzora ili neadekvatne uretralne rezistencije, a najče­šće je kombinacija oba mehanizma. Između četvrte i osme godine započinje se sa CIC zavisno od sposobnosti i zainteresovanosti deteta, ako je inkontinencija jedini cilj tretmana neuropatske bešike. Antiholinergici dopunjuju ovu terapiju. Alfa-adrenergici dejstvom na alfa-receptore vrata bešike povećavaju tonus i stepen uretralne rezistencije smanjujući inkontinenciju. Ako ova terapija ne da rezultat razmotriti indikaciju za operativni tretman. Kod male bešike s nevoljnim kontrakcijama detruzora, a rela­tivno očuvanom sfinkternom funkcijom dolazi u obzir povećanje enterocistoplas-tikom. Kod insuficijencije sfinktera postoji mogućnost ugradnje arteficijelnih sfink-tera.

Protokol za evaluaciju dece s neuropatskom bešikom ima za cilj da rano identifikuje tri osnovna faktora rizika za parenhimatozna oštećenja bubrega koja su krajnja nepovoljna instanca u evoluciji oboljenja. Ib su:

–    nerelaksirajući sfinkterni mehanizam,

–    vezikoureterni refluks,

–    urinarna infekcija.

Sva deca sa ovim oboljenjem periodično se podvrgavaju laboratorijskim, mikrobiološkim, urografskim i urodinamskim ispitivanjima. Novorođenče sa mije-lodisplazijom zahteva kompletno ispitivanje pre otpusta. Kod sticanja bilo koje indikacije sa tretmanom započeti odmah.

Urodinamska ispitivanja

Ovo je relativno nova metoda ispitivanja funkcije distalnog urotrakta. Sastoji se iz više pojedinačnih faza i u zavisnosti od kliničkih indikacija mogu se kombino-vati prema potrebama evaluacije svakog pojedinačnog pacijenta. Indikacije za ovo ispitivanje su relativno široke: svi poremećaji funkcije mokrenja od enureze preko različitih oblika inkontinencije, otežano mokrenje do ponavljane urinarne infekcije rezistentne na terapiju, VUR, sva opstruktivna oboljenja urotrakta. Praktično, dolaze u obzir sva ona stanja u kojima je moguć poremećaj funkcije pored patoanatomskog supstrata, ili se po isključenju organskog oštećenja traga za poremećajem funkcije kao jedinim uzročnikom oboljenja.

Urofloumetrija je metoda ispitivanja parametara spontane mikcije: volumen, vreme trajanja mikcije, maksimalni i srednji protok, vreme postizanja maksimalnog protoka. Kompjuterski se dobija izgled krivulje mokrenja koja treba da je u obliku zvona.

Cistometrija ispituje funkciju detruzora u toku arteficijelnog punjenja (odgo­varajućim kateterom, prilagođenom brzinom i temperaturom tečnosti – fiziološki rastvor). Kompjuterski se prate i određuju sledeći parametri:

A Aktivnost detruzora:

1. Normalna – zapremina bešike se uvećava bez značajnog porasta intra-vezikalnog pritiska. Nema neinhibiranih kontrakcija ni spontano, niti na provokaciju (Valsalva, kašalj,…);
2. Nestabilan detruzor – postoje neinhibirane kontrakcije spontano ili na provokaciju, pri čemu osnovni pritisak može biti nizak ili povećan, ili se javlja stalni progresivni porast pritiska – hiperrefleksivni detruzor (ovaj termin je rezervisan za neurogenu bešiku).

B Senzibilitet:

1.  Normalan;

2.   Povećan – hipersenzibilitet (nagon za mokrenje se javlja i pri niskom
kapacitetu)                                                                                                                                                                   .

3.  Snižen -hiposenzibilnost

4.  Nedostaje – nagon na mokrenje se ne javlja ni pri maksimalnom kapacitetu.

C Kapacitet – fiziološke vrednosti se razlikuju zavisno od uzrasta.

D Komplijansa – je mera rastegljivosti zida bešike i označava se kao odnos promené volumena i promené pritiska. Može biti :

1. Normalna – detruzor je pri punjenju lako rastegljiv, pritisak na porast volumena ne raste sve do postizanja punog fiziološkog kapaciteta, kada se aktivira refleks na istezanje koje učestvuje u započinjanju akta mikcije.
2. Snižena – detruzor nije dovoljno rastegljiv, tè se javlja porast intravezikal-nog pritiska pri punjenju, uzrok može biti neogen ili miogen.

E Funkcija uretre u toku punjenja:

1. Normalna (uretra je zatvorena);
2. Inkompetentna (postoji neki od oblika inkontinencije).

Druga osnovna funkcija bešike i uretre posle deponovanja je ekspulzija urina. Akt mikcije može se ispitati jednostavnom urofloumetrijom, ili se kada je to potrebno, simultano mogu meriti vezikalni pritisci u mikciji i uretralni protok: pressure – flow – study. Iz ovog ispitivanja se može zaključiti da li je detruzor sposoban da se dovoljno snažno kontrahuje pri mikciji ili je hipotoničan; da li ide ka hiperfunkciji, konsekventnoj hipertrofiji i kasnije dekompenzaciji (ovo je slučaj kod savlađivanja prepreke na nivou vrata bešike ili uretre).

Piomene pritisaka duž urètre i njena funkcionalna dužina mere se profilome-trijom, čime se verifikuje kompetentnost uretre.

U toku mikcije spoljašnji uretralni sfinker je u fazi relaksacije i bez otpora omogućuje ekspulziju urina. Njegova funkcija ispituje se praćenjem EMG aktivnosti analnog šfinktera zahvaljujući zajedničkoj inervaciji. Pri tome se prati sinergizam funkcije detruzora i šfinktera uretre i u slučaju daje ona ugrožena, stanje se naziva detruzor – sphincter dyssynergio, i može biti značajan opstruktivni faktor (uzrokuje recidivne urinarne infekcije rezistentne na terapiju i/ili VUR).

Urodinamsko ispitivanje treba da predstavlja završni korak u urološkoj evalu-aeiji pacijenata, kada se mora steći precizan, definitivan terapijski smer.