Arterijske i arteriovenske malformacije
Arterijske malformacije se manifestuju u formi uvećanih, izvijuganih arterijskih sudova, najčešće nepravilnog lumena, mestimično aneurizmalno proširenih. Obično su asimptomatske do adultnog doba. Arteriovenske malformacije se karakteri šu pulzacijama, povećanom temperaturom kože na mestu gde su prisutne kao i trilom. Kod ovih malformacija postoji santovanje krvi iz područja visokog pritiska (arterijskog stabla) u područje mskog pritiska (vensko stablo). San to vanje ima za posledicu redukciju protoka kroz kapilarni krvotok koji predstavlja područje velikog otpora i ishemiju ekstremiteta ili pojačanog dotoka krvi u srce i razvoj kongestivne srčane insuficijencije. Dijagnoza se postavlja inspekcijom, palpacijom i auskultaci-jom, pri čemu se opaža tril. Intenzitet trila pre ukazuje na lokalizaciju santa i ugao pod kojim se krvni sudovi spajaju, a mnogo manje govori o intenzitetu santa. Kao dopunska ispitivanja preporučuju se arteriografija i dopler, kao i kompjuterizovana tomografija. Cilj ovih dodatnih ispitivanja je’ustanovljavanje hemodinamike lezije i njena rasprostranjenost.
U terapiji, metoda izbora je selektivna embolizacija. Hirurška ekscizija ;e ponekad veoma teška.
Sindromi povezani sa ovim tipovima vaskularnih malformacija su: Klippel Trenay sa Naevus flameusom na koži, dubokim vaskularnim i limfatičnim malfor-macijama, kao i skeletnom hipertrofijom. Kod ovog sindroma suprotno ranijem miSljenju nema A-V fistula. Ove fistule postoje kod Parkes-Weberovog sindroma koji je morfološki vrlo sličan prethodnom. Maffucijev sindrom se karakteriše vaskularnim malformacijama i multipnim enhondromima. Kod ovog sindroma karateri-stično je da se razvija malignitet po tipu hondrosarkoma u 20% slučajeva. Sturge-Weberov sindrom je opisan ranije.