Šprengelov deformitet-urođeno visoka skapula

Sprengelov deformitet odslikava embriologiju i filogenezu skapule. Defor-itet nastaje usled zastoja u procesu spuštanja skapule. Etiologija nije sasvim znata.

Nesimetričnost ramena sa visoko postavljenom manjom lopaticom je jasan ikalni nalaz koji se viđa već na rođenju i progredirà sa uzrastom. Nivo lopatice rira sa težinom oboljenja. Na strani oboljenja je vrat zaobljen i skraćen, a cerviko-apularna linija je skraćena. Ključna kost, kraća nego sa zdrave strane, usmerena je više i upolje i sa horizontalom zaklapa ugao od 25 stepeni. Ponekada može da se lpira omovertebralna kost koja povezuje lopaticu sa kičmenim stubom. Elevacija ce je smanjena; lateralno pomeranje i rotacija lopatice su smanjeni. Pasivni pokreti moidohumeralnog zgloba su obično u normalnim granicama. Skolioza i kifoza :me nisu retke.

Radiografija pokazuje više postavljenu lopaticu i prateće koštane deformitele, ijviše podataka daje radiografija u anteroposteriornom pravcu sa podignutim rukama (pri čemu se vidi položaj lopatice i ograničenje pokreta) i lateralni ili kosi pravac (pri Čemu se vidi postojanje omovertebralne kosti).

Cilj tretmana je korigovanje deformiteta i poboljšanje funkcije. U novoro­đenčadi, odojčadi i male dece provodi se svakodnevna fizikalna terapija radi održa­vanja maksimalnog stepena i obima pokreta ramena i povećanja snage defektnih mišića.

Ako postoji izražen estetski nedostatak ili je funkcija ramena oštećena u znatnom stepenu (ograničena elevacija), dolazi u obzir hirurška intervencija. Postoji veliki broj hirurških procedura koje se koriste u cilju korekcije ovog deformiteta. Na izbor procedure utiču sledeći elementi: stepen deformiteta, stepen funkcionalnog poremećaja, udružene anomalije i uzrast bolesnika. S obzirom daje hirurška korek­cija Sprengelovog deformiteta opsežna procedura, uobičajeno vreme za korekciju je od tri do sedam godina. Poslednjih godina se ta granica spušta, pa neki autori preporučuju operaciju u uzrastu od 6 do 9 meseci. Ranom korekcijom su estetski i funkcionalni rezultati znatno bolji. U svakom slučaju treba biti realističan u očeki­vanju rezultata operacije. Roditelje treba upoznati da nije moguće postići normalan anatomski izgled u tako teškim malformacijama, naročito sa udruženim anomali­jama. To ne znači da treba odvraćati roditelje od hirurške intervencije koja sigurno doprinosi poboljšanju funkcionalnog i estetskog izgleda.