Urođeni longitudinalni deficit radijusa

Neretko stanje čiji tačan uzrok nije poznat. Prema Gegenbaueru se ruka sastoji od glavnog stabla i 4 pomoćna zraka. Nadlaktica, lakatnica i dve karpalne kosti, peta metakarpalna i tri falange petog prsta čine glavno stablo. Žbica, čunasta, trapezna kost, prva metakarpalna i dve falange palca Čine prvi pomoćni zrak. Drugi, treći i četvrti pomoćni zrak čine kažiprst, srednji i domali prst sa njihovim metakarpalnim i karpalnim kostima. Ruka se razvija u proksimalno- distalnom smeru diferenciran­jem mezenhimnog tkiva. Urođeni nedostatak žbice nastaje zastojem razvoja prvog pomoćnog zraka. Najčešće pominjani faktori su: hemijski (talidomid npr.), zračenje i virusne infekcije. Teratološki faktor mora da deluje u prvih pet nedelja fetalnog života, jer je u šestoj nedelji raka u celosti formirana. Česte su udružene anomalije, što je razumljivo jer se mnogi organi razvijaju u vreme razvoja ruke.

Anatomski gledano postoje tri tipa ovog deficita:

tip A: hipoplazija žbice je najmanji defekt,

tip B: parcijalni nedostatak žbice i

tip C: kompletni nedostatak žbice, najčešći i najteži oblik.

Klinička slika je karakteristična: podlaktica je kratka, savijena na radijalnu stranu sa ispupčenjem stiloidnog nastavka lakatne kosti. Zbog gubitka oslonca šaka je u radijalnoj devijaciji. Fukcionalni deficit je znatno izraženiji u obostranim sluča­jevima, dok je manji u jednostranim zbog kompenzacije zdrave strane. Zdrava strana postaje dominantna jer je ta ruka jednostavno u upotrebi. Fukcionalni deficit dodamo komplikuje proširenost i stepen anatomskog i funkcionalnog oštećenja šake.

Tretman zavisi od stepena radijalnog longitudinalnog deficita. Lečenje hipoplazije žbice započeti – korektivnom imobilizacijom, a nastaviti dnevnim vežbama radi istezanja i noćnom imobilizacijom radi održavanja u korigovanom položaju. Ako dolazi do progresivnog skraćenja žbice sa sekundarnom nestabilnošću šake, onda dolazi u obzir, u uzrastu od 8 do 10 godina, hirurško produženje žbice. Ukoliko je potrebno, hirurška intervencija može da se ponovi kasnije u uzrastu od 12 do 14 godina.

Kada žbica totalno ili delimično nedostaje, šaka je nestabilna i rotira se oko distalnog delà lakatnice. Tretman treba započeti neposredno posle rođenja sa ciljem korekcije radijalne devijacije šake i sprečavanja dalje kontrakture mekih tkiva. Radi toga se vrši pasivno istezanje vežbama i imobilizacija u korigovanom položaju gipsom ili ortozom. Fizikalnu terapiju treba dalje usmeriti u cilju poboljšanja pokreta u laktu, ručju i prstima. Ako i pored toga dolazi do progresivne radijalne devijacije i nestabilnosti, preporučuje se hirurška korekcija deformiteta i stabilizacija šake na distalnom delu lakatnice. Neki ortopedi preporučuju ranu hiruršku korekciju već u uzrastu od 6 meseci.