U polovine dece se simptomatologija respiratornog distresa razvija u prvih nekoliko dana. Ostala deca imaju umerenije simptome koji se mogu ispoljiti 1-4, pa i više meseci kasnije.

Tahipneja, kašalj, dispneja, pa i cijanoza, su glavni simptomi. Može se naći dekstrokardija. Trbuh izgleda normalan.

Od udruženih anomalija česte su urođene srčane mane.

Dijagnozne metode

Dobra radiografija (bebigram) je ključ za postavljanje dijagnoze. Ona poka­zuje:

–   hiperinflaciju lobusa (levi gornji 42%, desni gornji 21%, desni srednji 35% i desni i levi donji manje od 1% slučajeva);

–     pomeranje medijastinuma (ne uvek);

–     spuštena i zaravnjena dijafragma sa te strane (ne uvek);

–     “heriujacija” emfizematoznog segmenta na suprotnu stranu grudnog koša ispred srca i velikih krvnih sudova;

–     nazogastrična sonda je u želucu, koji je normalno postavljen. Scintigrafija pluća može biti od koristi.

Diferencijalna dijagnoza

U diferencijalnoj dijagnozi treba misliti na sledeće bolesti: -pneumotoraks,

–   kongenitalna cistična bolest pluća, -pneumatocele druge etiologije.

Klasična greška je da se pod sumnjom na pneumotoraks uradi torakostomija, kojom se izazove tenzioni pneumotoraks i pogorša stanje.

Lečenje

Urgentna torakotomija sa lobektomijom je metod izbora za lečenje teških respiratornih distresa uzrokovanih lobusnim emfizemom. Dete treba hitno trans-portovati u izoleti, uz obaveznu nazogastričnu sondu i kiseonik. Ukoliko bude potrebna respiratorna podrška, mora se voditi računa da ventilacija može dovesti do još veće distenzije i pneumotoraksa.

Ako simptomi nisu teški i progresivni, a opšte stanje pacijenta stabilno, lobek-tomija se može izbeći.

Postoperativna plućna funkcija je obično normalna.