KONGENITALNI LOBUSNI EMFIZEM (EMPHYSEMA LOBARIS)
Radi se o kongenitalnoj prekomernoj ekspanziji vazdušnih prostora segmenta ili lobusa pluća. Lobusni emfizem pritiskom na normalne segmente pluća i medija-stinum može uzrokovati progresivni respiratorni dištres u neonatalnom periodu.
Smatra se daje uzrok defekt bronhijalne hrskavice.
Klinička slika
U polovine dece se simptomatologija respiratornog distresa razvija u prvih nekoliko dana. Ostala deca imaju umerenije simptome koji se mogu ispoljiti 1-4, pa i više meseci kasnije.
Tahipneja, kašalj, dispneja, pa i cijanoza, su glavni simptomi. Može se naći dekstrokardija. Trbuh izgleda normalan.
Od udruženih anomalija česte su urođene srčane mane.
Dijagnozne metode
Dobra radiografija (bebigram) je ključ za postavljanje dijagnoze. Ona pokazuje:
– hiperinflaciju lobusa (levi gornji 42%, desni gornji 21%, desni srednji 35% i desni i levi donji manje od 1% slučajeva);
– pomeranje medijastinuma (ne uvek);
– spuštena i zaravnjena dijafragma sa te strane (ne uvek);
– “heriujacija” emfizematoznog segmenta na suprotnu stranu grudnog koša ispred srca i velikih krvnih sudova;
– nazogastrična sonda je u želucu, koji je normalno postavljen. Scintigrafija pluća može biti od koristi.
Diferencijalna dijagnoza
U diferencijalnoj dijagnozi treba misliti na sledeće bolesti: -pneumotoraks,
– kongenitalna cistična bolest pluća, -pneumatocele druge etiologije.
Klasična greška je da se pod sumnjom na pneumotoraks uradi torakostomija, kojom se izazove tenzioni pneumotoraks i pogorša stanje.
Lečenje
Urgentna torakotomija sa lobektomijom je metod izbora za lečenje teških respiratornih distresa uzrokovanih lobusnim emfizemom. Dete treba hitno trans-portovati u izoleti, uz obaveznu nazogastričnu sondu i kiseonik. Ukoliko bude potrebna respiratorna podrška, mora se voditi računa da ventilacija može dovesti do još veće distenzije i pneumotoraksa.
Ako simptomi nisu teški i progresivni, a opšte stanje pacijenta stabilno, lobek-tomija se može izbeći.
Postoperativna plućna funkcija je obično normalna.