Kongenitalna cistična boles pluća
Radi se o abnormalnom razvoju plućnog parenhima sa formiranjem jedne ili više cista. One su obložene respiratornim epitelom, a zid sadrži bronhijalne elemente (hrskavicu i mišiće). Najčešće su zahvaćeni donji lobusi. Mogu se klasifikovati u tri grupe:
a) Prave kongenitalne ciste pluća, koje su multilokularne i komuniciraju sa bronhom, što omogućava distenziju i ulaz infekcije;
b) Kongenitalna cistična adenomatoidna malformacija pluća ima iste osobine, s tim što histološki ima predominaciju žlezda sa mukogenim ćelijama;
c) Bronhogene ciste su unilokularne i ne komuniciraju sa bronhom.
Klinička slika
U periodu novorođenčeta i odojčeta najčešće se manifestuju respiratornim distresom zbog distenzije ciste. Ponavljane respiratorne infekcije su najčešća manifestacija bolesti do 3. godine, dok se u dece starije od 5 godina često ispoljava sa apscesom pluća.
Dijagnozne metode
Dijagnoza se uglavnom postavlja na osnovu radiografije grudnog koša, čija interpretacija nije jednostavna. Nalaze se konture cisti koje mogu da liče na vijuge creva. Mogu da se nađu i hidroaerični nivoi
Diferencijalna dijagnoza
Dijafragmalna hernija, lobusni emfizem, pneumotoraks i stečene ciste posle
stafilokoknih pneumonija su najčešći diferencijalno-dijagnozni problemi.
Stečene ciste posle stafilokoknih pneumonija lece se konzervativno i zato ih je važno diferentovati.
Lečenje
Lečenje se sastoji u resekciji obolelog lobusa. Hitan tretman (preoperativna
dekompresija iglom) je ponekad neophodan kod tenzionih cista sa cijanozom.Transport u izoleti, sa kiseonikom i nazogastričhom sondom. Moguća je ruptura ciste sa pneumotoraksom, naročito u slučaju endotrahealne ili ventilacije na masku. Treba imati pri ruci set za torakocentezu.
