KONGENITALNE ATREZIJE I STENOZE TANKOG CREVA

1. Atrezija jejunuma (Atresio intestini jejuni);
2. Atrezija ileuma (Atresio intestini ilei);
3. Stenoza jejunuma ili ileuma (vrlo retke – 5%);
4. Multiple atrezije;
5. “Apple peel” (“Christmas tree”) atresia.

Etiologija: verovatno se radi o vaskularnim akcidentima in utero. Incidenca: od 1 na 330 do 1 na 1500 živorođene dece (Grosfeld 1986). 

Klinička slika

U kliničkoj slici dominira neonatalna intestinalna opstrukcija.

–     Hidramnion majke (samo za proksimalne lezije, jer se plodova voda najviše resorbuje u terminalnom ileumu);

–    Perzistentno povraćanje sa primesama žuči, počev od I ili II dana života;

–         Distenzija trbuha, utoliko kasnija i utoliko veća što je lezija distalnija;

-Izostanak mekonijuma, (klizmom se dobijaju samo beli čepovi). Pasaža mekoaljuma, (vrlo retka), ne isključuje ove entitete (Filston i Izant 1978); -Žutica (26%);

–     Dehidracija i elektrolitni disbalans.

Udružene anomalije: nema konstantno i tipično udruženih.

Dijagnozne metode

-Prenatalna dijagnoza postaje realnost;

–     Bebigram u dva pravca, uspravno, pokazuje hidroaerične nivoe. Ukoliko je atrezija distalnija, utoliko su distenzija vijuga i broj nivoa veći i bliži pelvisu. Nema gasa u rektumu. Povremeno se mogu videti kalcifikacije kao znak mekonijumskog peritonitisa, odnosno intrauterine perforacije creva;

Pre snimka treba plasirati NG sondu, evakuisati sadržaj iz želuca, konstatovati prisustvo žuči, ubrizgati 50 ml vazduha i zatvoriti sondu;

–     Irigografija se radi kada radiografija pokazuje kompletnu nisku opstrukciju, da bi se isključila udružena atrezija kolona ili funkcionalna opstrukcija tipa totalne aganglionoze kolona, ili mekonijumskogjleusa;

–   Kod inkompletnih opstrukcija-stenoza, potrebna je pasaža tankih creva.

Diferencijalna dijagnoza

Atrezija kolona, M. Hirschsprung (dugi segmenti i totalna aganglionoza kolona), mekonijumski ileus, duplikacije creva, malrotacije sa i bez volvulusa, paralitični ileus zbog sepse.

Lečenje

Inicijalna resuscitacija se sastoji u sledećem:

–     Dekompresija GI trakta NG sondom maksimalnog lumena, sa slobodnom drenažom i aspiracijama na 30-60 min je najvažnija. Aspirat poslati na bakteriološki pregled. Svaki ml sadržaja sa primesama žuči najbolje je nadoknaditi istom količi­nom Ringerovog laktata;

–     Visoko uzglavlje,

–     Korekcija hipotermije, hipoksije, hipoglikemije, hipovolemije i elektrolitnih poremećaja;

–     Vitamin K i profilaksa antibioticima širokog spektra;

Transportovati dete u izoleti, uz pratnju medicinske sestre, uz sve prethodne mere i česte aspiracije nazofarinksa da se spreči aspiraciona pneumonija.

Hirurško lečenje se sastoji u uspostavljanju kontinuiteta digestivnog trakta termino-terminalnom anastomozom. Važno je da se proveri potentnost distalnog dela digestivnog trakta njegovim propiranjem, što će sprečiti i postoperativne mekomjumske impakcije. Treba tačno izmeriti dužinu tankog creva, što je naročito važno posle obimnijih resekcija, jer je jedna od najtežih postoperativnih komplika­cija “sindrom kratkog creva”. Ona će se uvek desiti kada je dužina preostalog tankog creva manja od 75 cm.

Ovaj sindrom se karakteriše vodenastim prolivima sa rapidnom dehidracijom eteta odmah posle uvođenja peroralne ishrane. Kod ove dece je potrebna produžena PN i postepeno prevođenje sa parenteralne na enteralnu ishranu sa pažljivim sborom dijete, jer svaki pacijent ima različit prag tolerancije. Obično se počinje sa ipoosmolarnim elementarnim dijetama (monosaharidi, hidrolizati aminokiselina, igliceridi srednjeg lanca). Redovne kliničke i biohemijske kontrole krvi i stolice mogućavaju korekcije. Postepenim povećavanjem volumena i energetskog unosa mogućava se postizanje adaptacije tankog creva za staje potrebno mesec, pa i više ana. Ako je urađena resekcija terminalnog ileuma, treba dati vitamin B₁₂.

Prognoza

Ukupno preživljavanje se kreće oko 85% (Cywes 1988³), s tim što se prognoza oboljšava što je atrezija distalnije. Mortalitet je znatno viši kod multiplih atrezija, trezije tipa “christmas tree” (božično drvo) i kod udruženih anomalija (meconium leus, gastroschisis).

Većina dece sa resekcijom 50% srednjeg dela tankog creva će imati normalni ast i razvoj, što sa većim resekcijama neće biti slučaj. Deca sa distalnijim resekci-ama, naročito sa ekscizijom ileocekalne valvule su sklonija malapsorpcijama (masti, učnih soli, vitamina B₁₂, kalcijuma, magnezijuma), dijarejama (steatorrhea) i povi-enoj bakterijskoj proliferaciji u tankom crevu (Grosfeld 1986).