Keratodermia palmo-plantaris progrediens et transgrediens (Mal de Meleda)

Mal de Meleda je retko oboljenje, opi­sano kod pacijenata sa ostrva Mljeta, ali se sreće i u drugim delovima sveta, u po­dručjima gde je stanovništvo izolovano (ostrva), pa je konsangvinitet čest. Tip nasledivanja je autozomalno-repesivan.

Klinička slika. Oboljenje nastaje u prvim mesecima ili godinama života. Na dlanovima i tabanima se javlja eri-tem, a koža postaje zadebljala i tvrda (hiperkeratoza). Promené prelaze na dorzum šaka i stopala, potom na suse-dne delove podlaktica i potkolenica. Vrlo izražena hiperkeratoza thože do­vesti do tnutilacije i kontraktura prstiju (Slika 56). Hiperhidroza dlanova i tabana s macerisanjem kože je redovan simptom. Nokti su često izmenjeni u vidu koiloni-hije i subungvalne keratoze. Ploče ogra­ničene hiperkeratoze razvijaju se na lak-tovima i kolenima (transgrediens). Mogu se naći elektroencefalografske abnor­malnosti i usporen psihički razvoj. Tok oboljenja je progredijentan i s godinama promené postaju sve teže.

Diferencijalna dijagnoza palmo-plantarnih keratodermija. Mal de Me-

leda treba razlikovati od ostalih nas leđnih palmo-plantarnih keratodermija, pre sve­ga odkeratodermiaThost-Unna. Pri tome su, pored kliničke slike, značajne sledeće karakteristike: tip nasleđivanja, prošire-nost promena (transgredijencija) i tok oboljenja (progresija). Prema stečenim PPK diferencijalna dijagnoza se postavlja na osnovu vremena pojave promena, lezi-ja na ostaloj koži i mogućnosti izlečenja.

Lečenje palmo-plantarnih kerato­dermija. Lokalno lečenje. Primenjuju se keratolitici ac. salicylicum i urea (10-20%) u masti i kremu, kao i emolijensi. Opite lečenje: oralni retinoidi dovode do prolaznog poboljšanja, pa se daju samo kod izuzetno teških slučajeva.