Epidermolysis bullosa acquisita

Epidermolysis bullosa acquisita (EB A) pred­stavlja hronično, autoimuno, mehano-bulozno oboljenje koje se histopatološki karakteriŠe sube-pidermalnim rascepom, i imunopatološkim nala­zom naglašenih linearnih depozita IgG kao i IgA, IgM i C3 duž zone baza Ine membrane. EB A je bolest kolagena tip VTL

Etiopaiogeneza. EBA još uvek nije razjašnje­na, oboljenje može biti udruženo sa brojnim stanji­ma kao Sto su amiloidoza, ulcerozni kolitis, multipli mijelom, leukemije, karcinom pluća. Bolest tako-đe može biti udružena i sa buloznom formom sis­temskog lupusa. Target antigen je amino termi-nalni domen (NC1) kolagena tip VII koji je glav­na komponenta ankorirajućih fibrila (mt 290 kD). EBA autoantitela su klase IgG, prisutne su sve subklase. Cirkulišuća autoantitela kod paci­jenata sa EBA su patogena, fiksiraju komple-ment, privlače neutrofile u ZBM.

Klinička slika. Bule napetog krova, ispunje­ne seroznim ili serohemoragičnim sadržajem ko­je su lokalizovane na mestima koja su najviše izložena delovanju mehaničke traume (šake, sto­pala, laktovi, kolena), po prskanju za sobom os­tavljaju erozije koje zarastaju atrofičnim ožiljci-ma. Na erozijama može doći do stvaranja milija (epidermaine ciste malih dimenzija). Nokti mogu hiti distrofični, normalni ili dolazi do anonihije. Može se javiti i ožiljna alopecija, mada retko. Kod više od polovine pacijenata dolazi do pojave bula i.erozija na sluzokožama (usna duplja, ezo-fagus, iarinks).

Tok i prognoza. Bolest ima hronični karakter, ne ugrožava život pacijenta, osim ukoliko nije udružena sa drugim gore pomenutim oboljenjima.

Histologija. Subepidermalni rascep.

Imunofluorescencija. DIF testom se otkri­vaju linearni, jako naglašeni, fluorescirajući depoziti IgG, IgA, IgM i C3 u zoni bazalne membrane epiderma. IBP test ukazuje na pri­sustvo cirkulišućih antitela klase IgG kod 50% pacijenata.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza. Dija­gnoza se postavlja na osnovu korelacije kli­ničkih, histopatoloških i imunofluorescentnih nalaza; bitan je anamnestički podatak o nastaja­nju bula pod delovanjem mehaničke traume. EBA treba pre svega razlikovati od drugih bulo­znih autoimunih oboljenja (v. Tabelu 8-V), kao i od lokalizovanih formi EBH.

LeČenje. Lokalna simptomatska terapija po­nekad mora biti kombinovana sa peroralnom kortikosteroidnom terapijom (generalizovana bulozna erupcija i postojanje ezofagealnih i larin-gealnih lezija). Kod pojedinih pacijenata prime-na diaminodifenilsulfona (dapson), sulfametok-sipiridazina i azatioprina koji uspešno kontroliše pojavu bula kako na koži tako i na sluzokožama.