• O nama
  • Marketing
  • Postavljanje tekstova
  • Napomena
  • Politika privatnosti
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Plastična hirurgija
No Result
Pogledaj sve rezultate
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Plastična hirurgija
No Result
Pogledaj sve rezultate
Vaš internet lekar
No Result
Pogledaj sve rezultate

Ihtioza vezana za X hromozom

Ihtioza vezana za X hromozom

Ranije je opisivana kao »Ichthyosis nigricans«.

X-recesivna ihtioza (XRI) predstav­lja najčešću ihtiozu posle IV. Prevalencija iznosi 1:6000 muškaraca.

Etiopatogeneza. XRI je nasledno oboljenje, koje se prenosi genom loka-lizovanim na X hromozomu (na Xp 22.3). Javlja se samo kod muškaraca. Kod ovog oblika ihtioze hiperkeratoza je retencionog tipa. Biohemijski je utvr­đen deficit enzima steroid-sulfataze. Ovaj enzim kod zdravih osoba dovodi do desulfacije holesterol-sulfata, pri­sutnog u medućelijskoj supstanciji rožastog sloja i do gubitka kohezije između komeocita. Zbog deficita ste­roid sulfataze, u rožastom sloju obole-lih dolazi do nagomilavanja holesterol sulfata, što sprečava normalnu deskva-maciju. Kod žena prenosi­laca, steroid sulfataza je samo snižena. Deficit ovog enzima može izazvati po­remećaje i u drugim sistemima.

Klinička slika

XRI se javlja u prvom mesecu života, ali je koža na rođenju normalna. Puna klinička slika se razvija kod muškaraca, dok se kod žena preno­silaca heterozigota nalazi samo suva koža na potkolenicama. Promene za­hvataju trup i ekstremitete; dlanovi, ta­bani i lice su normalni, a pregibi su re­lativno pošteđeni. Skvame su krupnije nego kod IV, sive su ili cmkaste boje. Karakteristična su zamućenja rožnjače, ali ih treba tražiti, jer su bez subjektivnih znakova. Često se sreće kriptorhizam i povišena vrednost holesterol-sulfata u serumu. Kod žena-prenosilaca gena, snižene vrednosti en­zima u placenti mogu dovesti do pore­mećaja u toku porođaja. Biohemijska dijagnoza se postavlja ispitivanjem ak­tivnosti steroid-sulfataze u kultivisanim fibroblastima, skvamama, leukocitima i amniocitima (mogućnost prenatalne di­jagnoze).

 

Možda će vaszanimati

Herpes na usnama

Zaštita kože adekvatnim kremama za sunčanje

Kako skinuti fleke od bubuljica sa lica na najbrži način?

Slični članci

Herpes na usnama

Herpes su mali plikovi koji se razvijaju na usnama ili oko usta. Oni su uzrokovani virusom herpes simpleksa i obično...

Pročitaj još

Zaštita kože adekvatnim kremama za sunčanje

Zdravlje kože lica i tela potiče od pravilne ishrane i dovoljne količine vitamina D. Za pravilo usvajanje vitamina D, odgovoran...

Pročitaj još

Kako skinuti fleke od bubuljica sa lica na najbrži način?

Bubuljice znaju da budu prilično uporne i da nam uruše izgled. Nekako se uvek jave u najnezgodnijem trenutku kada želimo...

Pročitaj još

Simptomi celulita i njegovo uklanjanje

Simptomi celulita i njegovo uklanjanje Izraženi simptomi celulita ne samo da narušavaju izgled vaših nogu, već ovaj problem treba da...

Pročitaj još

Slatkiši i bubuljice

Postovani, Imam 32 godine,majka sam a i dalje imam akne,moje pitanje je ,da li je moguce da slatkisi uzrokuju akne...

Pročitaj još

Bakterija zlatni stafilokok

Pozdrav! Imam bakteriju zlatni stafilokok na tjemenu, pa mi se kosa užasno zamasti za jedan dan i užasno svrbi...pila sam...

Pročitaj još
Učitaj još
Sledeći članak

Erythrodermia ichthyosiformis congenita

Leave a Reply Cancel reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

Aktuelno

Rak dojke

Kako ultrazvuk dojke utiče na rano otkrivanje tumora

Bolesti srca i krvnih sudova (kardiologija)

Sistematski pregledi nakon srčanog udara

Bolesti srca i krvnih sudova (kardiologija)

Kucanje srca u stomaku

Bolesti organa za varenje (gastroenterologija)

Mučnina (nausea)

Vesti i zanimljivosti

Koji vitamin je dobar za kosti

Kompletna krvna slika

Rešenje hroničnog umora?

Koliko često treba raditi pregled dojke?

  • O nama
  • Marketing
  • Postavljanje tekstova
  • Napomena
  • Politika privatnosti

© 2023 Sva prava zadržana | Svi tekstovi portala simptomi.rs predstavljaju autorsko delo registrovano u Zavodu za Intelektualnu svojinu Republike Srbije. Svako neovlašćeno preuzimanje, kopiranje i presnimavanje je kažnjivo zakonom.

No Result
Pogledaj sve rezultate
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Zdrava ishrana
  • Zdravi recepti
  • Hrono ishrana
  • Beba i Vi
  • Prirodno lečenje
  • Joga
  • Radiotalasno skidanje (uklanjanje) mladeza
  • Centar za zbrinjavanje i negu rana

© 2023 Sva prava zadržana | Svi tekstovi portala simptomi.rs predstavljaju autorsko delo registrovano u Zavodu za Intelektualnu svojinu Republike Srbije. Svako neovlašćeno preuzimanje, kopiranje i presnimavanje je kažnjivo zakonom.