• O nama
  • Marketing
  • Postavljanje tekstova
  • Napomena
  • Politika privatnosti
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Plastična hirurgija
No Result
Pogledaj sve rezultate
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Plastična hirurgija
No Result
Pogledaj sve rezultate
Vaš internet lekar
No Result
Pogledaj sve rezultate

Ihtioza vezana za X hromozom

Ihtioza vezana za X hromozom

Ranije je opisivana kao »Ichthyosis nigricans«.

X-recesivna ihtioza (XRI) predstav­lja najčešću ihtiozu posle IV. Prevalencija iznosi 1:6000 muškaraca.

Etiopatogeneza. XRI je nasledno oboljenje, koje se prenosi genom loka-lizovanim na X hromozomu (na Xp 22.3). Javlja se samo kod muškaraca. Kod ovog oblika ihtioze hiperkeratoza je retencionog tipa. Biohemijski je utvr­đen deficit enzima steroid-sulfataze. Ovaj enzim kod zdravih osoba dovodi do desulfacije holesterol-sulfata, pri­sutnog u medućelijskoj supstanciji rožastog sloja i do gubitka kohezije između komeocita. Zbog deficita ste­roid sulfataze, u rožastom sloju obole-lih dolazi do nagomilavanja holesterol sulfata, što sprečava normalnu deskva-maciju. Kod žena prenosi­laca, steroid sulfataza je samo snižena. Deficit ovog enzima može izazvati po­remećaje i u drugim sistemima.

Klinička slika

XRI se javlja u prvom mesecu života, ali je koža na rođenju normalna. Puna klinička slika se razvija kod muškaraca, dok se kod žena preno­silaca heterozigota nalazi samo suva koža na potkolenicama. Promene za­hvataju trup i ekstremitete; dlanovi, ta­bani i lice su normalni, a pregibi su re­lativno pošteđeni. Skvame su krupnije nego kod IV, sive su ili cmkaste boje. Karakteristična su zamućenja rožnjače, ali ih treba tražiti, jer su bez subjektivnih znakova. Često se sreće kriptorhizam i povišena vrednost holesterol-sulfata u serumu. Kod žena-prenosilaca gena, snižene vrednosti en­zima u placenti mogu dovesti do pore­mećaja u toku porođaja. Biohemijska dijagnoza se postavlja ispitivanjem ak­tivnosti steroid-sulfataze u kultivisanim fibroblastima, skvamama, leukocitima i amniocitima (mogućnost prenatalne di­jagnoze).

 

Slični članci

Saveti za kontrolu kožnih alergija – koje promene u načinu života vam mogu pomoći?

Kožne alergije mogu biti izvor značajne nelagodnosti i frustracije za mnoge ljude. Svrab, crvena i upaljena koža koja često prati...

Pročitaj jošDetails

Čitajte između redova! Signali koje nam telo šalje kada ste pod stresom!

U svakodnevnom ubrzanom životu, često zanemarujemo signale koje nam naše telo šalje. Jedan od najupečatljivijih, ali često i najmanje prepoznatih...

Pročitaj jošDetails

Herpes na usnama

Herpes su mali plikovi koji se razvijaju na usnama ili oko usta. Oni su uzrokovani virusom herpes simpleksa i obično...

Pročitaj jošDetails

Zaštita kože adekvatnim kremama za sunčanje

Zdravlje kože lica i tela potiče od pravilne ishrane i dovoljne količine vitamina D. Za pravilo usvajanje vitamina D, odgovoran...

Pročitaj jošDetails

Kako skinuti fleke od bubuljica sa lica na najbrži način?

Bubuljice znaju da budu prilično uporne i da nam uruše izgled. Nekako se uvek jave u najnezgodnijem trenutku kada želimo...

Pročitaj jošDetails

Simptomi celulita i njegovo uklanjanje

Simptomi celulita i njegovo uklanjanje Izraženi simptomi celulita ne samo da narušavaju izgled vaših nogu, već ovaj problem treba da...

Pročitaj jošDetails
Učitaj još
Sledeći članak

Erythrodermia ichthyosiformis congenita

Please login to join discussion

Aktuelno

Bolesti srca i krvnih sudova (kardiologija)

Sistematski pregledi nakon srčanog udara

Bolesti srca i krvnih sudova (kardiologija)

Kucanje srca u stomaku

Rak dojke

Kako ultrazvuk dojke utiče na rano otkrivanje tumora

Bolesti organa za varenje (gastroenterologija)

Mučnina (nausea)

Vesti i zanimljivosti

Spirulina isometric set with images of medical products made with cyanobacteria 3d text and small people vector illustration SSUCv3H4sIAAAAAAACA3VRy24CMQz8FcvnVWnFbe+oVSVUVI6oB29iwG0eqyS7gND+ex0WpF5682Q89nhyxY6yGGyvKM4NuSQqEgO2Lw2ylRKTkMP2eWowFypD5qy9igwVPih7w48hu2t9xxY/um82JaOqhk7xWrJh5yhwHDJOzaPvjcmVo6HEi7WuM7rrH8lXg3TgYC51ve5P7JhubnZK/ZwKJ3+3NorlOJc0WKkljlFnK7+s1vXM6OvrIVF/FJNk5FSx5Wy0wG0vaXASCCRHzyWJgcwFTlKOIF6NZIh78LNl6FO0g54LnizPTeZCIXZk1JYQLC0UPhegYCF7cirh2DuGUVOKCf5G/wQrzZ06ZVeb7U3yycGydgV437zCPiav4TVYzjVCbO5ZzrPywrKJddTISsUf/cppmn4BbJBwdegBAAA=

Šta je spirulina i koji su njeni zdravstveni benefiti?

Partnerstvo roditelja i pedijatara u kreiranju zdravije budućnosti dece

Za šta se koristi aktivni ugalj i kako ga pravilno piti?

Najbolja pomoć za staračke probleme – Pomagala koja olakšavaju kretanje

ortopedska pomagala ortopedska pomagala ortopedska pomagala
  • O nama
  • Marketing
  • Postavljanje tekstova
  • Napomena
  • Politika privatnosti

© 2023 Sva prava zadržana | Svi tekstovi portala simptomi.rs predstavljaju autorsko delo registrovano u Zavodu za Intelektualnu svojinu Republike Srbije. Svako neovlašćeno preuzimanje, kopiranje i presnimavanje je kažnjivo zakonom.

No Result
Pogledaj sve rezultate
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Zdrava ishrana
  • Zdravi recepti
  • Hrono ishrana
  • Beba i Vi
  • Prirodno lečenje
  • Joga
  • Radiotalasno skidanje (uklanjanje) mladeza
  • Centar za zbrinjavanje i negu rana

© 2023 Sva prava zadržana | Svi tekstovi portala simptomi.rs predstavljaju autorsko delo registrovano u Zavodu za Intelektualnu svojinu Republike Srbije. Svako neovlašćeno preuzimanje, kopiranje i presnimavanje je kažnjivo zakonom.