• O nama
  • Marketing
  • Postavljanje tekstova
  • Napomena
  • Politika privatnosti
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Plastična hirurgija
No Result
Pogledaj sve rezultate
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Plastična hirurgija
No Result
Pogledaj sve rezultate
Vaš internet lekar
No Result
Pogledaj sve rezultate

Pemphigus foliaceus, paraneoplastic, erythematosus, Senear Usher syndrom, izazvan i/ili pokrenut lekovima)

Grupa pemfigusa

Naziv pemphigus se odnosi na grupu autoimunih buloznih oboljenja kože javljaju u toku oboljenja na erodovanim pločama koje epitelizuju (Neumann tip). Oralne vegetacije su retke, ponekada jezik ima »cerebriformni« izgled. Opšte stanje je dugo očuvano.

Pemphigus foliaceus

Površne, mli­tave, efemerne bule pretvaraju se u eri-tematozne, vlažne i eritemoskvamozne plakove koji se slivaju u eksfolijativnu eritrodermiju. Promené su u početku bo­lesti lokalizovane u seboroičnim regija­ma (centralne partije lica, skalp, prester-nalno, interskapularno), kasnije se gene-raliziju. Kosa, obrve i trepavice suproređene, a nokti su neravni. Nikolsky znak je pozitivan. Sluzokože su izuzetno retko zahvaćene promenama.

Pemphigus erythematosus (Senear Usher syndrom)

PE je varijanta PF, lo-kalizovana forma PF. Početne promené su površne, mlitave -bule koje brzo prskaju i pretvaraju se u eritematozne, vlažne i krustoskvamozne ploče koje su lokalizovane u seboroičnim regijama, a na licu imaju »leptir« distribuciju. Slu­zokože su izuzetno retko zahvaćene. Po kliničkim i imunološkim karakteristika­ma PE se preklapa sa lupus erythematosusom.

Paraneoplastic pemfigus

Klinički se odlikuje obimnim bolnim erozijama na svim shizokožama i polimorfnim pro­menama na koži (lezije tipa erythema exsudativum multiforme, papule, vezikule, bule). Najčešće je udružen sa limfomima.

Pemfigus izazvan i/ili pokrenut lekovima

Inkubacioni period koji protekne od početka uzimanja leka do pojave prvih kliničkih znakova bolesti obično je jako dug i kreće se od 4 do 12 meseci. U najvećem broju slučajeva bolest se is-poljava kliničkom slikom pemphigus foliaceus i pemphigus erythematosus (penicilamin), rede pemphigus vulgaris (netiolski lekovi).

Lek koji najčešće dovodi do pojave ove vrste pemfigusa je penicilamin. Pored penicilamina i drugi tiolski lekovi (kaptopril, piritinol, soli zlata 5-tiopiridoksin) kao i netiolski lekovi medu kojima su pirazolonski derivati (fenilbutazon, aminopirin, aminofenazon), antibiotici (penicilin, ampicilin, rifampicin, cefalosprini), ili lekovi neke druge hemijske strukture (enalapril, interleukin 2, alfa-interferon, beta-interferon, fenobarbiton, piroksikam, levodopa) mogu takođe izazvati i/ili pokrenuti pemfigus.

Komplikacije i tok. Postojanje veli­kih bolnih erozija i gigantskih ogoljenih ploča dovodi do gubitka tečnosti, elek­trolita i proteina, pacijenti su podložni lokalnim i opštim infekcijama. Promene na shizokožama usta, farinksa i ezofa-gusa, izazivaju poremećaje nutricije usled otežanog gutanja čvrste i tečne hrane tako da se rano razvija pothranje­nost, kaheksija i malaksalost Opšte sta­nje je teško oštećeno. Zbog promena u larinksu bolesnici su promukli, a mogu se javiti i poremećaji disanja. Otežana je mikcija i defekacija zbog promena u ge-nito-analnom predelu.

Ako se ne leci, PV se završava letal­no u toku 1—3 godine. U prve dve godine letalni ishod je obično uzrokovan kom­plikacijama osnovnog oboljenja (posle-dica pada otpornosti, interkurentne in­fekcije ili metabolički poremećaji) dok je kasnije češće posledica neželjenih efekata kortikosteroidne terapije. Kod PVg opšte stanje je dugo očuvano. PF i PE imaju bolju prognozu od PV, bolest sporije progredirà.

Tok bolesti kod paraneoplastičnog pemfigusa je nepovoljan i pored lečenja zbog prisustva malignog procesa.

Lekom izazvani pemfigus

(e.-drug induced pemphigus) koji najčešće indu­kuju lekovi iz tiolske grupe klinički re­gredirà po isključenju inkriminisanog leka. Kod lekom pokrenutog pemfigusa (e.-drug triggered pemphigus) koji najčešće izazivaju netiolski lekovi, me­dikament verovatno stimuliše postojeću predispoziciju za razvoj bolesti koja je prethodno programirana a mogla bi da se razvije i nekom drugom prilikom bez učešća leka, tako da se bolest po isklj­čenju leka dalje razvija.

Komplikacije kortikosteroidne tera­pije. Mnoge komplikacije nastaju usled pojave neželjenih efekata kortikosteroi­dne i imunosupresivne terapije. Kod da­vanja opšte kortikosteroidne terapije može doći do pojave vrlo ozbiljnih ne­željenih efekata: povećanja telesne teži­ne, sekundarnih bakterijskih, gljivičnih i virusnih infekcija, aktivacije starih TBC žarišta u plućima, povećanja krvnog pritiska, krvarenja iz gastroin-testinalnog trakta, osteoporoze, katarak­te, šećerne bolesti, elektrolitnog disba-lansa, hipoproteinemije.

Histologija, Pemphigus karakteriše gubitak kohezije epidermalnih ćelija, prskanje intercelularnih spona-mostića i nastanak rascepa – akantolize (akan-thus, g – trn, lysis, g – razdvajanje). Vrlo rano, pre pojave akantolize može doći do epidermalne invazije eozinofilima koji se grupišu u jatima – epidermalni eozinofilni apscesi, javlja se eozinofilna spongioza.

Nivo na kome dolazi do stvaranja ras­cepa i formiranja bule u epidermu je ra­zličit i to: kod PV i PVG je lokalizovan suprabazalno, akodPF i PE subkomealno u stratum granulosumu .

Citodijagnostički test-Tzanck test -služi za brzo dokazivanje akantolitičnih ćelija kod svih formi pemfigusa; Pregle­da se materijal sa dna bule. Ukoliko je test pozitivan u razmazu se dobijaju izo-lovane, pojedinačne, okrugle akantoli-tične ćelije sa hiperhromatičnim je­drom, citoplazma je perinuklearno sve-tla, a na ivici ćelije tamna .

Dijagnoza i diferencijalna dijagno­za

Bule kod pemfigusa su velikih di­menzija, mlitavog krova, lako prskaju, šire se periferno, Nikolsky znak je po­zitivan, citodijagnostičkim testom (Tzanck test) se dokazuju akantolitične ćelije, a histopatoioškom analizom obo-lele kože dobija se intraepidermalni ras-cep s akantolitičnim ćelijama. Dijagno­za se potvrđuje prisustvom retikularnih epidermalnih, fluorescirajućih depozita

G (DIF) i cirkulišućih pemfigusnih titela (IIF) u krvi obolelih. Od pemfi-tsa pre svega treba razlikovati druga toimuna bulozna oboljenja. Oralne lezije: kod PV mogu podsetiti na promené koje se viđaju kod Mors Behcet, erozivnog lichen planusa i drugih dermatoza kod kojih je anck test negativan. Kod generalizone bulozne erupcije diferencijalno  u obzir dolaze pemphigoid llosus, epidermolysis bullosa. Vegetacije koje se javljaju na kapilicijumu i intertriginoznim regijama kod PVg )gu ići u pravcu tinea profunda capil-i. Diferencijalna dijagnoza PF i PE može ići u pravcu lupus erythematosus ermatitis seborrhoica.

Lečenje

Pemfigus je ozbiljno obo-ije koje ugrožava život pacijenta izaziva lečenje potentnim lekovima dug vremenski period.

Lokalna terapija. Lokalna terapija 😮 nije dovoljna za izlečenje bolesti ali poboljšava komfor obolelog

Kupanje, otvaranje bula, primena alnih antiseptičnih boja i primena antibiotskih masti su neophodni.

Sistemska terapija. Sistemska terapija podrazumeva sistemsku primenu kortikosteroidnih i imunosupresivnih lekova i plazmafereze. 

Možda će vaszanimati

Herpes na usnama

Zaštita kože adekvatnim kremama za sunčanje

Kako skinuti fleke od bubuljica sa lica na najbrži način?

Slični članci

Herpes na usnama

Herpes su mali plikovi koji se razvijaju na usnama ili oko usta. Oni su uzrokovani virusom herpes simpleksa i obično...

Pročitaj još

Zaštita kože adekvatnim kremama za sunčanje

Zdravlje kože lica i tela potiče od pravilne ishrane i dovoljne količine vitamina D. Za pravilo usvajanje vitamina D, odgovoran...

Pročitaj još

Kako skinuti fleke od bubuljica sa lica na najbrži način?

Bubuljice znaju da budu prilično uporne i da nam uruše izgled. Nekako se uvek jave u najnezgodnijem trenutku kada želimo...

Pročitaj još

Simptomi celulita i njegovo uklanjanje

Simptomi celulita i njegovo uklanjanje Izraženi simptomi celulita ne samo da narušavaju izgled vaših nogu, već ovaj problem treba da...

Pročitaj još

Slatkiši i bubuljice

Postovani, Imam 32 godine,majka sam a i dalje imam akne,moje pitanje je ,da li je moguce da slatkisi uzrokuju akne...

Pročitaj još

Bakterija zlatni stafilokok

Pozdrav! Imam bakteriju zlatni stafilokok na tjemenu, pa mi se kosa užasno zamasti za jedan dan i užasno svrbi...pila sam...

Pročitaj još
Učitaj još
Sledeći članak

Linearna IgA dermatoza

Leave a Reply Cancel reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

Aktuelno

Rak dojke

Kako ultrazvuk dojke utiče na rano otkrivanje tumora

Bolesti srca i krvnih sudova (kardiologija)

Sistematski pregledi nakon srčanog udara

Bolesti srca i krvnih sudova (kardiologija)

Kucanje srca u stomaku

Bolesti organa za varenje (gastroenterologija)

Mučnina (nausea)

Vesti i zanimljivosti

Koji vitamin je dobar za kosti

Kompletna krvna slika

Rešenje hroničnog umora?

Koliko često treba raditi pregled dojke?

  • O nama
  • Marketing
  • Postavljanje tekstova
  • Napomena
  • Politika privatnosti

© 2023 Sva prava zadržana | Svi tekstovi portala simptomi.rs predstavljaju autorsko delo registrovano u Zavodu za Intelektualnu svojinu Republike Srbije. Svako neovlašćeno preuzimanje, kopiranje i presnimavanje je kažnjivo zakonom.

No Result
Pogledaj sve rezultate
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Zdrava ishrana
  • Zdravi recepti
  • Hrono ishrana
  • Beba i Vi
  • Prirodno lečenje
  • Joga
  • Radiotalasno skidanje (uklanjanje) mladeza
  • Centar za zbrinjavanje i negu rana

© 2023 Sva prava zadržana | Svi tekstovi portala simptomi.rs predstavljaju autorsko delo registrovano u Zavodu za Intelektualnu svojinu Republike Srbije. Svako neovlašćeno preuzimanje, kopiranje i presnimavanje je kažnjivo zakonom.