Grupa pemfigusa

Naziv pemphigus se odnosi na grupu autoimunih buloznih oboljenja kože javljaju u toku oboljenja na erodovanim pločama koje epitelizuju (Neumann tip). Oralne vegetacije su retke, ponekada jezik ima »cerebriformni« izgled. Opšte stanje je dugo očuvano.

Pemphigus foliaceus

Površne, mli­tave, efemerne bule pretvaraju se u eri-tematozne, vlažne i eritemoskvamozne plakove koji se slivaju u eksfolijativnu eritrodermiju. Promené su u početku bo­lesti lokalizovane u seboroičnim regija­ma (centralne partije lica, skalp, prester-nalno, interskapularno), kasnije se gene-raliziju. Kosa, obrve i trepavice suproređene, a nokti su neravni. Nikolsky znak je pozitivan. Sluzokože su izuzetno retko zahvaćene promenama.

Pemphigus erythematosus (Senear Usher syndrom)

PE je varijanta PF, lo-kalizovana forma PF. Početne promené su površne, mlitave -bule koje brzo prskaju i pretvaraju se u eritematozne, vlažne i krustoskvamozne ploče koje su lokalizovane u seboroičnim regijama, a na licu imaju »leptir« distribuciju. Slu­zokože su izuzetno retko zahvaćene. Po kliničkim i imunološkim karakteristika­ma PE se preklapa sa lupus erythematosusom.

Paraneoplastic pemfigus

Klinički se odlikuje obimnim bolnim erozijama na svim shizokožama i polimorfnim pro­menama na koži (lezije tipa erythema exsudativum multiforme, papule, vezikule, bule). Najčešće je udružen sa limfomima.

Pemfigus izazvan i/ili pokrenut lekovima

Inkubacioni period koji protekne od početka uzimanja leka do pojave prvih kliničkih znakova bolesti obično je jako dug i kreće se od 4 do 12 meseci. U najvećem broju slučajeva bolest se is-poljava kliničkom slikom pemphigus foliaceus i pemphigus erythematosus (penicilamin), rede pemphigus vulgaris (netiolski lekovi).

Lek koji najčešće dovodi do pojave ove vrste pemfigusa je penicilamin. Pored penicilamina i drugi tiolski lekovi (kaptopril, piritinol, soli zlata 5-tiopiridoksin) kao i netiolski lekovi medu kojima su pirazolonski derivati (fenilbutazon, aminopirin, aminofenazon), antibiotici (penicilin, ampicilin, rifampicin, cefalosprini), ili lekovi neke druge hemijske strukture (enalapril, interleukin 2, alfa-interferon, beta-interferon, fenobarbiton, piroksikam, levodopa) mogu takođe izazvati i/ili pokrenuti pemfigus.

Komplikacije i tok. Postojanje veli­kih bolnih erozija i gigantskih ogoljenih ploča dovodi do gubitka tečnosti, elek­trolita i proteina, pacijenti su podložni lokalnim i opštim infekcijama. Promene na shizokožama usta, farinksa i ezofa-gusa, izazivaju poremećaje nutricije usled otežanog gutanja čvrste i tečne hrane tako da se rano razvija pothranje­nost, kaheksija i malaksalost Opšte sta­nje je teško oštećeno. Zbog promena u larinksu bolesnici su promukli, a mogu se javiti i poremećaji disanja. Otežana je mikcija i defekacija zbog promena u ge-nito-analnom predelu.

Ako se ne leci, PV se završava letal­no u toku 1—3 godine. U prve dve godine letalni ishod je obično uzrokovan kom­plikacijama osnovnog oboljenja (posle-dica pada otpornosti, interkurentne in­fekcije ili metabolički poremećaji) dok je kasnije češće posledica neželjenih efekata kortikosteroidne terapije. Kod PVg opšte stanje je dugo očuvano. PF i PE imaju bolju prognozu od PV, bolest sporije progredirà.

Tok bolesti kod paraneoplastičnog pemfigusa je nepovoljan i pored lečenja zbog prisustva malignog procesa.

Lekom izazvani pemfigus

(e.-drug induced pemphigus) koji najčešće indu­kuju lekovi iz tiolske grupe klinički re­gredirà po isključenju inkriminisanog leka. Kod lekom pokrenutog pemfigusa (e.-drug triggered pemphigus) koji najčešće izazivaju netiolski lekovi, me­dikament verovatno stimuliše postojeću predispoziciju za razvoj bolesti koja je prethodno programirana a mogla bi da se razvije i nekom drugom prilikom bez učešća leka, tako da se bolest po isklj­čenju leka dalje razvija.

Komplikacije kortikosteroidne tera­pije. Mnoge komplikacije nastaju usled pojave neželjenih efekata kortikosteroi­dne i imunosupresivne terapije. Kod da­vanja opšte kortikosteroidne terapije može doći do pojave vrlo ozbiljnih ne­željenih efekata: povećanja telesne teži­ne, sekundarnih bakterijskih, gljivičnih i virusnih infekcija, aktivacije starih TBC žarišta u plućima, povećanja krvnog pritiska, krvarenja iz gastroin-testinalnog trakta, osteoporoze, katarak­te, šećerne bolesti, elektrolitnog disba-lansa, hipoproteinemije.

Histologija, Pemphigus karakteriše gubitak kohezije epidermalnih ćelija, prskanje intercelularnih spona-mostića i nastanak rascepa – akantolize (akan-thus, g – trn, lysis, g – razdvajanje). Vrlo rano, pre pojave akantolize može doći do epidermalne invazije eozinofilima koji se grupišu u jatima – epidermalni eozinofilni apscesi, javlja se eozinofilna spongioza.

Nivo na kome dolazi do stvaranja ras­cepa i formiranja bule u epidermu je ra­zličit i to: kod PV i PVG je lokalizovan suprabazalno, akodPF i PE subkomealno u stratum granulosumu .

Citodijagnostički test-Tzanck test -služi za brzo dokazivanje akantolitičnih ćelija kod svih formi pemfigusa; Pregle­da se materijal sa dna bule. Ukoliko je test pozitivan u razmazu se dobijaju izo-lovane, pojedinačne, okrugle akantoli-tične ćelije sa hiperhromatičnim je­drom, citoplazma je perinuklearno sve-tla, a na ivici ćelije tamna .

Dijagnoza i diferencijalna dijagno­za

Bule kod pemfigusa su velikih di­menzija, mlitavog krova, lako prskaju, šire se periferno, Nikolsky znak je po­zitivan, citodijagnostičkim testom (Tzanck test) se dokazuju akantolitične ćelije, a histopatoioškom analizom obo-lele kože dobija se intraepidermalni ras-cep s akantolitičnim ćelijama. Dijagno­za se potvrđuje prisustvom retikularnih epidermalnih, fluorescirajućih depozita