Linearna IgA dermatoza

Linearna IgA dermatoza (LAD) je hronično autoimuno oboljenje dece i odraslih, koje zahva­ta kožu i sluzokože, karakteriŠe se prisutvom li­nearnih IgA depozita duž zone bazalne membrane.

Ukoliko se javi pre puberteta naziva se hro­nično bulozno oboljenje dečjeg uzrasta, a ako se pojavi kasnije, u bilo kojoj uzrastnoj grupi kod odraslih naziva se linearna IgA dermatoza.

Bule napetog krova, ispunje­ne seroznim, serohemoragičnim ili hemora­gićnim sadržajem, pojedinačne ili grupisane u anuíame lezije (na periferiji eritematoznih ili urtikarijelnih ploča), urtikarijelni plakovi, papule i vezikule primarno lokalizovane na trupu kod odraslih, odnosno na licu i perineumu kod dece; kasnije promené mogu da se generalizuju i za­hvate bilo koju regiju. Promene na sluzokožama su česte, zahvaćene su sluzokoža ustá, genitalije, farinks i oči. Pruritus varira, ide od slabog do izrazito naglašenog. Inicijalni, akutni nalet boles­ti obično ima mnogo težu kliničku sliku.

TBolest ima hronični karak­ter, traje od nekoliko nedelja do 40 godina, obično ne ugrožava život pacijenta. Spontane re­misije se obično javljaju posle 3-6 godina. Kada je LAD izazvana lekovima, po isključenju inkri-minisanog leka dolazi do spontanih remisija.

Kli­nička slika i histopatološki nalaz mogu kod istog pacijenta da imaju izgled DHD ili PB te je dija­gnozu jedino moguće postaviti na osnovu kore­lacije kliničke slike i histopatološkog nalaza sa nalazima imunofluorescentnog testa. Zbog broj­nih kliničkih, histopatoloških, a ponekad i imu­nofluorescentnih preklapanja LAD treba razliko­vati od drugih, buloznih autoimunih dermatoza.

Pacijenti obično odgovaraju na terapi­ju diaminodifenilsulfonom (dapson), per os, 100— 200 mg/dn. Terapijski odgovor nastaje u roku od 72 sata, recidivi se mogu javiti odmah po isključenju terapije. Bolest je moguće kontrolisati i predniso-nom, per os, 30 mg/dn.