Promené su lôkalizovane na licu, si­metrično, i to u zigo matičnim prede lima i na grebenu nosa u vidu aktivnog eritema, koji može biti i infiltrovan ili eksu-dati van, što daje karakterističnu slika »u vidu leptira«. Mogu postojati i telangiektazije. Eritematozne ili erite-matozno-li vidne makule se javljaju i u predelu dekoltea i na spoljašnjim strana­ma ruku, a na paimarnim stranama prsti­ju šaka i plantarnim stranama prstiju stopala može postojati li vidni eritem (Slika 73). Po pravilu, ove promené nisu praćene cikatrizacijom.

Pored eritema u vidu leptira, pacijen­ti sa LES mogu imati i diskoidne prome­né (tipa LEC) ili anularno-policiklične, odnosno psorijaziformne lezije (tipa LESC).

U sklopu LES se može javiti i Rayna-udov fenomen, kao i periungvalni eritem sa telangiektazijama. Čest je livedo reti-cularis koji se manifestuje mrežastim (retikularnim) ili arborizujućim livid-nim eritemom na ekstremitetima i/ili trupu, a javlja se udružen s arterijskim i/ili venskim trombozama, tromboem-bolijama i spontanim abortusima. Ova­ko udruženi znaci se nalaze u okviru an-tifosfolipidnog sindroma koji se sve češće opisuje u okviru LES.

Kod nekih pacijenata se vide urtika-rijalne ploče koje perzistiraju duže od 24 časa i čija histološka slika odgovara leukocitoklazičnom vaskulitisu (urticaria-like vasculitis). Vaskulitis na koži pacijenata sa LES može imati i izgled palpabilne purpure.

U aktivnim fazama LES može doći do opadanja kose, ali se ne radi o cika-tricijalnoj (irevembilnoj) i cirkum

skriptnoj alopeciji kao kod LEC, već je proces difuzan i obično po tipu teloge-nog efluvijuma.

U usnoj duplji se mogu videti eritema­tozne i/ili purpurične makule, naročito na nepcu, kao i male erozije ili ulceracije (spadaju u ARA kriterijum).

U aktivnim fazama oboljenja, pacijen­ti su često febrilni, malaksali, osećaju bo­love u zglobovima.

LES može da zahvati više organa i/ili sistema organa, kao što su: zglobovi, bu­breg, CNS, hematopoezni, respiratorni i kardiovaskularni sistem, što predstavlja predmet proučavanja interne medicine. Na osnovu kliničke slike, anamnes-tičkih podataka i laboratorijskih para­metara, ustanovljeni su dijagnostički kriterij umi za postavljanje dijagnoze LES (kriterij umi American Rheumatism Association – ARA) (Tabela 14-1).

LES obično ima periode remisije i egzacerbacije. Egzacerbacije su podstaknute stresom, UV radijacijom, infekci­jom. Desetogodišnje preživljavanje izno­si 70-80%, dvadesetogodišnje 63-75%, a zavisi od zahvaćenosti bubrega, CNS-a, pluća i srca i odgovora na primenjenu te­rapiju. Letalni ishod najčešće nastaje zbog infekcija, oboljenja bubrega ili CNS-a.

Laboratorijske analize. Pored pore­mećaja navedenih u ARA kriterijumima za dijagnozu LES, pacijenti mogu imati i čitav niz drugih autoantitela, kao što su antihistonska antitela, anti-RKP, anti-Ro(SSA), anti-La(SSB), koja se mogu naći i kod drugih autoimunih bolesti. Značajno je prisustvo i antikardiolipin-skih antitela (ACA), koja mogu biti uzrok lažno-pozitivnoiiLVDRL testu (v.^ . antifosfolipidni sindrom).

Pored toga, najčeSće je povišena SE, često je prisutan reumatoidni faktor, po­višene su koncentracije imunoglobuli-na, snižen serumski komplement (C3 i/ili C4) i povišeni cirkulišući imuni kompleksi.

Lupusband test (LB7) na zdravoj fo-toeksponiranoj kozi (ekstenzorna strana podlaktice) pozitivan je u 30-50% paci­jenata (prisutni granularni depoziti imu-noglobulina i komplementa duž zone bazalne membrane), a na zdravoj foto-protektovanoj koži (gluteus) u 10-30%. Smatra se daje pozitivan LBT na foto-protektovanoj koži u korelaciji sa lezi-jom bubrega.

Diferencijalna dijagnoza

Promene na koži mogu biti slične kod dermatomiozitisa, a ne treba napraviti grešku kod pacijenata koji imaju rozaceu. De­taljna anamneza, klinički pregled i labo­ratorijski parametri dovode do tačne di-jagnoze. Ostale bolesti iz spektra »obo­ljenja vezivnog tkiva« mogu imati pre­klapanja u pojedinim kliničkim i/ili la­boratorijskim parametrima.

Lečenje

Ukoliko je zahvaćena koža, a nema zahvaćenosti vitalnih organa, daju se sintetski antimalarici (videti kod

LEC) i opšta kortikosteroidna terapija u nižim dozama (prednizon 20-30 mg/dan).

Ako postoje znaci oštećenja bubrega, CNS-a, terapija je u domenu interniste, a primenjuju se visoke doze opšte korti-kosteroidne terapije (prednizon 1-1,5 mg/kg TT/dan), imunosupresivi kao što su azatioprin i ciklofosfamid, zatim tzv. »pulsne doze« intravenski datog metil-prednizolona (1000 mg/dan iv, tokom 3-5 dana) i plazmafereza. Neophodna je fotoprotekcija.